Blødt vævssarkom (Rhabdomyosarcoma)

Hvad er symptomerne på et bløddelssarkom?

I de tidlige stadier kan et bløddelssarkom muligvis ikke forårsage nogen symptomer. En smertefri klump eller masse under huden på din arm eller ben kan være det første tegn på et bløddelssarkom. Hvis et bløddelssarkom udvikler sig i din mave, bliver det muligvis ikke opdaget, før det er meget stort og presser på andre strukturer. Du kan have smerter eller åndedrætsbesvær fra en tumor, der presser på dine lunger.

Et andet muligt symptom er en tarmblokering. Dette kan forekomme, hvis en bløddelstumor vokser i din mave. Tumoren skubber for hårdt mod dine tarme og forhindrer mad i at bevæge sig let igennem. Andre symptomer omfatter blod i afføring eller opkast eller sort, tjæreagtig afføring.

Hvad forårsager bløddelssarkomer?

Normalt er årsagen til et bløddelssarkom ikke identificeret.

Undtagelsen fra dette er Kaposi-sarkom. Kaposi sarkom er kræft i slimhinden i blod- eller lymfekar. Denne kræftsygdom forårsager lilla eller brune læsioner på huden. Det skyldes infektion med det humane herpesvirus 8 (HHV-8). Det forekommer hyppigt hos personer med nedsat immunfunktion, såsom dem, der er smittet med hiv, men det kan også opstå uden hiv-infektion.

Hvem er i risikogruppen for at udvikle bløddelssarkom?

Genetiske risikofaktorer

Nogle arvelige eller erhvervede DNA-mutationer eller defekter kan gøre dig mere tilbøjelig til at udvikle et bløddelssarkom:

• Basalcelle nevus-syndrom øger din risiko for basalcellehudkræft, rhabdomyosarkom og fibrosarkom.

• Arvelig retinoblastom forårsager en slags øjenkræft i barndommen, men det kan også øge risikoen for andre bløddelssarkomer.
• Li-Fraumeni syndrom øger risikoen for mange former for kræft, ofte fra strålingseksponering.

• Gardners syndrom fører til kræft i maven eller tarmen.

• Neurofibromatose kan forårsage nerveskedetumorer.

• Tuberøs sklerose kan resultere i rhabdomyosarkom.

• Werners syndrom kan forårsage mange helbredsproblemer, herunder en øget risiko for alle bløddelssarkomer.

Toksin eksponering

Eksponering for visse toksiner, såsom dioxin, vinylchlorid, arsen og herbicider, der indeholder phenoxyeddikesyre i høje doser, kan øge din risiko for at udvikle bløddelssarkomer.

Udsættelse for stråling

Strålingseksponering, især fra strålebehandling, kan være en risikofaktor. Strålebehandling behandler ofte mere almindelige kræftformer som brystkræft, prostatacancer eller lymfomer. Denne effektive behandling kan dog øge din risiko for at udvikle visse andre former for kræft, såsom bløddelssarkom.

Hvordan diagnosticeres bløddelssarkom?

Læger kan normalt kun diagnosticere bløddelssarkom, når tumoren bliver stor nok til at blive bemærket, fordi der er meget få tidlige symptomer. På det tidspunkt, hvor kræften forårsager genkendelige tegn, kan den allerede have spredt sig til andre væv og organer i kroppen.

Hvis din læge har mistanke om et bløddelssarkom, vil de få en komplet familiehistorie for at se, om andre medlemmer af din familie kan have haft nogle sjældne former for kræft. Du vil sandsynligvis også have en fysisk undersøgelse for at kontrollere dit generelle helbred. Dette kan hjælpe med at bestemme de behandlinger, der vil være bedst for dig.

Billedbehandlingsteknikker

Din læge vil studere tumorens placering ved hjælp af billedscanninger såsom simple røntgenbilleder eller en CT-scanning. CT-scanningen kan også involvere at bruge et indsprøjtet farvestof for at gøre tumoren lettere at se. Din læge kan også bestille en MR, PET-scanning eller en ultralyd.

Biopsi

I sidste ende skal en biopsi bekræfte diagnosen. Denne test involverer normalt indsættelse af en nål i en tumor og fjernelse af en lille prøve.

I nogle tilfælde kan din læge bruge en skalpel til at skære en del af tumoren væk, så det er lettere at undersøge. Andre gange, især hvis tumoren presser på et vigtigt organ, såsom dine tarme eller lunger, vil din læge fjerne hele tumoren og de omkringliggende lymfeknuder.

Vævet fra tumoren vil blive undersøgt under et mikroskop for at afgøre, om tumoren er godartet eller ondartet. En godartet tumor invaderer ikke andet væv, men det kan en ondartet tumor.

Nogle andre test udført på en tumorprøve fra en biopsi omfatter:

• immunhistokemi, som leder efter antigener eller steder på tumorceller, som visse antistoffer kan binde sig til
• cytogen analyse, som leder efter ændringer i tumorcellernes kromosomer
• fluorescens in situ hybridisering (FISH), en test til at lede efter bestemte gener eller korte stykker DNA
• flowcytometri, som er en test, der ser på antallet af celler, deres helbred og tilstedeværelsen af ​​tumormarkører på overfladen af ​​celler

Iscenesættelse af kræften

Hvis din biopsi bekræfter kræft, vil din læge gradere og iscenesætte kræften ved at se på cellerne under mikroskopet og sammenligne dem med normale celler af den slags væv. Stadieinddeling er baseret på tumorens størrelse, tumorens grad (hvor sandsynligt det er at sprede sig, rangeret grad 1 [low] til klasse 3 [high]), og om kræften har spredt sig til lymfeknuder eller andre steder. Følgende er de forskellige stadier:

• Stadium 1A: tumor er 5 cm eller mindre i størrelse, grad 1, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder
• Stadium 1B: tumor er større end 5 cm, grad 1, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder
• Stadium 2A: tumor er 5 cm eller mindre, grad 2 eller 3, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder
• Stadium 2B: tumor er større end 5 cm, grad 2, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder
• Stadium 3A: tumor er større end 5 cm, grad 3, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder ELLER tumor er af nogen størrelse, og kræft har spredt sig til nærliggende lymfeknuder, men ikke andre steder
• Stadium 4: Tumor er af enhver størrelse og hvilken som helst grad og har spredt sig til lymfeknuder og/eller andre steder

Hvad er behandlingerne for et bløddelssarkom?

Bløddelssarkomer er sjældne, og det er bedst at søge behandling på en facilitet, der er bekendt med din type kræft.

Behandlingen afhænger af tumorens placering og den nøjagtige celletype, som tumoren stammer fra (for eksempel muskel, nerve eller fedt). Hvis tumoren har metastaseret, eller spredt sig til andet væv, påvirker dette også behandlingen.

Kirurgi

Kirurgisk behandling er den mest almindelige indledende behandling. Din læge vil fjerne tumoren og noget af det omgivende sunde væv og teste for at se, om nogle tumorceller stadig er tilbage i din krop. Hvis tumoren er på andre kendte steder, kan din læge også fjerne disse sekundære tumorer.

Din læge kan også have brug for at fjerne omgivende lymfeknuder, som er små organer i immunsystemet. Lymfeknuder er ofte de første steder, hvor tumorceller spredes.

Tidligere var læger ofte nødt til at amputere et lem, der havde tumorer. Nu kan brugen af ​​avancerede kirurgiske teknikker, stråling og kemoterapi ofte redde en lem. Store tumorer, der påvirker større blodkar og nerver, kan dog stadig kræve amputation af lemmer.

Risikoen ved operation omfatter:

• blødende
• infektion
• beskadigelse af nærliggende nerver
• reaktioner på anæstesi

Kemoterapi

Kemoterapi bruges også til at behandle nogle bløddelssarkomer. Kemoterapi er brugen af ​​giftige lægemidler til at dræbe celler, der deler sig og formerer sig hurtigt, såsom tumorceller. Kemoterapi beskadiger også andre celler, der deler sig hurtigt, såsom knoglemarvsceller, slimhinden i din tarm eller hårsække. Denne skade fører til mange bivirkninger. Men hvis kræftceller spredes ud over den oprindelige tumor, kan kemoterapi effektivt dræbe dem, før de begynder at danne nye tumorer og skade vitale organer.

Kemoterapi dræber ikke alle bløddelssarkomer. Imidlertid behandler kemoterapiregimer effektivt et af de mest almindelige sarkomer, rhabdomyosarkom. Lægemidler såsom doxorubicin (Adriamycin) og dactinomycin (Cosmegen) kan også behandle bløddelssarkomer. Der er mange andre lægemidler, der er specifikke for den vævstype, hvor tumoren startede.

Strålebehandling

Ved strålebehandling beskadiger højenergistråler af partikler, såsom røntgenstråler eller gammastråler, cellernes DNA. Hurtigt delende celler såsom tumorceller er meget mere tilbøjelige til at dø af denne eksponering end normale celler, selvom nogle normale celler også vil dø. Nogle gange kombinerer læger kemoterapi og strålebehandling for at gøre hver mere effektiv og dræbe flere tumorceller.

Bivirkningerne af kemoterapi og stråling omfatter:

• kvalme
• opkastning
• vægttab
• hårtab
• nervesmerter
• andre bivirkninger, der er specifikke for hver type lægemiddelregime

Hvad er de potentielle komplikationer af bløddelssarkom?

Komplikationer fra selve tumoren afhænger af tumorens placering og størrelse. Tumoren kan trykke på vigtige strukturer såsom:

• lunger
• tarme
• nerver
• blodårer

Tumoren kan også invadere og beskadige nærliggende væv. Hvis tumoren metastaserer, hvilket betyder, at celler brækker af og ender andre steder, såsom følgende, kan nye tumorer vokse i disse organer:

• knogle
• hjerne
• lever
• lunge

På disse steder kan tumorer forårsage omfattende og livstruende skader.

Hvad er de langsigtede udsigter?

Langtidsoverlevelse fra et bløddelssarkom afhænger af den specifikke type sarkom. Outlook afhænger også af, hvor fremskreden kræften er, når den først diagnosticeres.

Fase 1 kræft vil sandsynligvis være meget lettere at behandle end stadium 4 kræft, og har en højere overlevelsesrate. En tumor, der er lille, ikke har spredt sig til omgivende væv og er på et let tilgængeligt sted, såsom underarmen, vil være lettere at behandle og fjerne helt med kirurgi.

En tumor, der er stor, omgivet af mange blodkar (gør kirurgi vanskelig), og som har metastaseret til leveren eller lungen, er meget sværere at behandle.

Chancerne for helbredelse afhænger af:

• tumorens placering
• celletypen
• tumorens grad og stadie
• om tumoren kan fjernes kirurgisk eller ej
• din alder
• dit helbred
• om tumoren er tilbagevendende eller ny

Efter indledende diagnose og behandling skal du ofte se din læge til kontrol, selvom tumoren er i remission, hvilket betyder, at den ikke kan påvises eller ikke vokser. Røntgenbilleder, CT-scanninger og MR-scanninger kan være nødvendige for at kontrollere, om en tumor er vendt tilbage på dets oprindelige sted eller andre steder i din krop.