Oversigt
Hvad er Behçets sygdom?
Behçets sygdom, også kendt som Silk Road disease, er en kronisk (langvarig) betændelsestilstand, forårsaget af vaskulitis (blodkarbetændelse), som vil påvirke og beskadige både dine arterier og vener.
Hvem får Behçets sygdom?
Behçets sygdom ses over hele verden. Men det er mest almindeligt i det nordlige Tyrkiet (op til 420 tilfælde pr. 100.000 mennesker), Middelhavsområdet og Mellemøsten (op til 300 tilfælde pr. 100.000 mennesker) og Fjernøsten (ca. 15 tilfælde pr. 100.000 mennesker). Det er ikke så almindeligt i USA (ca. 7 tilfælde pr. 100.000 mennesker). Enhver kan udvikle denne sygdom i alle aldre, selvom symptomer normalt begynder at dukke op mellem 20 og 30 år. Mænd og kvinder er lige ramt.
Symptomer og årsager
Hvad er symptomerne på Behçets sygdom?
De vigtigste symptomer omfatter:
- Mundsår og/eller kønssår, der bliver ved med at komme tilbage.
- Hud- og ledsmerter.
- Betændelse i øjnene.
Hjernen, nerverne, lungerne (sjælden), tarmkanalen og nyrerne kan også blive påvirket.
Denne sygdom påvirker alle forskelligt. Nogle af de mest berørte steder, det rammer, og nøglefunktioner inkluderer:
- Mundsår, som forekommer på et tidspunkt hos alle patienter. De er normalt tilbagevendende (bliver ved med at komme tilbage) og smertefulde og påvirker næsten alle patienter med Behçets sygdom. Sårene ligner det almindelige kræftsår, men er mere talrige, hyppige og smertefulde. De er ofte det første symptom, som en person bemærker, og kan forekomme længe før andre symptomer opstår. Mundsår ses på læberne, tungen og inde i kinden.
- Kønssår ligner mundsår og kan være smertefuldt. De er ikke så almindelige som mundsår. De vises på pungen (sækken, der omslutter testiklerne) hos mænd og på vulvaen (de ydre kønsorganer) hos kvinder.
- Øjenbetændelse kan forårsage smerte, sløret syn, lysfølsomhed, tårer eller rødme i øjnene. Behçets sygdom kan i sidste ende føre til synstab. Alvorlig øjensygdom, der kan forårsage blindhed, er mere almindelig i Mellemøsten og Japan end i USA.
- Hudproblemer er et almindeligt symptom. De kan ligne akne eller ømme, møntformede knuder (erythema nodosum) eller sår, der kan være overfladiske eller dybe og smertefulde. En rød bule eller et sår kan udvikle sig, hvis huden bliver ridset eller prikket. Læger kalder dette en positiv patergitest.
- Ledsmerter er almindelig. Ankler, knæ, albuer og hofter er oftest ramt. Ledbetændelse forårsager hævelse, rødme og ømhed, selvom det normalt ikke forårsager permanent skade.
- Vene betændelse kan føre til blodpropper og blokeringer, eller få en vene til at lukke helt. Det kan påvirke både overfladiske vener (dem tæt på hudens overflade) og dybe vener. Det kan også påvirke den største vene i kroppen (vena cava), hvilket kan føre til alvorlige helbredsproblemer. Disse veneproblemer er forårsaget af betændelse, ikke en fejl i kroppens koagulationssystem.
- Det hjerne, især meninges (hjernens dækning), kan også blive påvirket. Symptomer på betændelse i hjernen omfatter feber, hovedpine, stiv nakke og besvær med at koordinere bevægelser. Et slagtilfælde er også muligt, som opstår, når blodkar i hjernen enten blokeres eller sprænges.
- Gastrointestinal (GI) træk i kanalen omfatter mavesmerter eller blod i din afføring, forårsaget af læsioner svarende til dem, der ses i munden og kønsorganerne. Læsioner i mave-tarmkanalen er farligere, fordi de kan få tarmen til at bløde og/eller briste.
- Andre organerligesom lungerne eller nyrerne, og store kar (såsom aorta) kan lejlighedsvis blive påvirket.
Hvad forårsager Behçets sygdom?
Forskere er stadig ikke helt sikre på, hvad der forårsager denne sygdom. Det kan være en autoimmun lidelse, hvilket betyder, at kroppens immunsystem fejlagtigt angriber sundt væv med en inflammatorisk reaktion. Både HLA-B5 og HLA-B51 er genmarkører, der nogle gange er til stede hos patienter med Behçets sygdom. Men der er nogle mennesker, der har denne genmarkør, som ikke har Behçets sygdom. Forskere studerer andre gener relateret til immunfunktion og tror, at infektioner (enten bakterier eller en virus) kan spille en rolle i at udløse sygdommen hos nogle mennesker, som har genetiske markører, der disponerer dem for Behçets.
Genetiske og miljømæssige faktorer er begge sandsynlige faktorer i udviklingen af Behçets sygdom.
Hvem er i risiko for at udvikle Behçets sygdom?
Der er et par forskellige grupper af mennesker, der er mere tilbøjelige til at udvikle denne sygdom end andre, herunder:
- Dem, der bor i de dele af verden, hvor denne sygdom er den mest almindelige.
- 20-40 årige mennesker.
- Dem med specifikke gener (da HLA-B5 eller HLA-B51 er til stede hos nogle patienter).
- Mænd, der har større risiko for at udvikle denne sygdom end kvinder.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres Behçets sygdom?
Der er ingen enkelt laboratorietest, der kan diagnosticere Behçets sygdom. Diagnosen stilles normalt ud fra dine symptomer, herunder hvor ofte (typisk mindst tre gange om året) sår i munden kommer tilbage. Plus, mindst to mere af følgende:
- Kønssår.
- Øjenbetændelse.
- Hudproblemer
- En positiv patergitest (en patergitest tester immunsystemets funktionalitet; den udføres ved at prikke huden og derefter kontrollere, om der udvikles en rød knopp et par dage efter testen).
For at stille den korrekte diagnose skal andre sygdomme, der giver mundsår og meget ligner Behçets sygdom, udelukkes. Din læge kan bestille en blodprøve, som kan hjælpe med at udelukke nogle af disse andre tilstande, herunder systemisk lupus, Crohns sygdom (en intestinal inflammatorisk tilstand) og andre former for vaskulitis.
Er Behçets sygdom arvelig?
Der er ingen klare beviser, der tyder på, at Behçets sygdom er en arvelig sygdom. De fleste tilfælde udvikler sig tilfældigt uden nogen familieforbindelse. Selvom det er blevet rapporteret, at en lille procentdel af tilfældene forekommer i samme familie, er der ikke noget klart arvemønster.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles Behçets sygdom?
Selvom der ikke er nogen kendt kur lige nu for denne sygdom, er der nogle forskellige lægemidler, der kan bruges til at hjælpe med at håndtere symptomer:
- Kortikosteroider, såsom prednison, er hovedbehandlingen. Disse lægemidler undertrykker inflammation og immunfunktion.
- Colchicin (Colcrys®) kan hjælpe mod mundsår, kønssår og eventuelt ledsmerter.
- Andre immunsuppressive lægemidler såsom methotrexat (Trexall®, Rasuvo®), azathioprin (Imuran®, Azasan®), cyclophosphamid (Cytoxan®, Neosar®) og cyclosporin (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Også biologiske lægemidler såsom anti-TNF (tumornekrosefaktor), infliximab (Remicade®), etanercept (Enbrel®) og andre, såsom Tocilizumab (Actemra®) anvendes i mere alvorlige tilfælde. Da disse er immunsuppressive lægemidler, kan de gøre dig mere modtagelig for andre infektioner.
- Apremilast (Otezla®), en oral medicin (indtaget gennem munden), er godkendt til behandling af mundsår hos patienter med Behçets sygdom.
Afhængigt af sværhedsgraden af din tilstand, kan din læge også foreslå at bruge visse øjendråber, mundskyllevand og hudsalver til at kontrollere denne sygdom og dens symptomer, før du beslutter dig for at bruge medicin.
Outlook / Prognose
Hvad er prognosen (udsigterne) for patienter med Behçets sygdom?
Behçets er en kronisk (langvarig) sygdom, der kan forsvinde og dukke op igen, uanset behandlingen. Dette kan gøre det svært at sige, hvor godt behandlingen virker. De fleste patienter med Behçet’s vil sandsynligvis håndtere symptomer, tændt og slukket, hele deres liv. Men de fleste er i stand til at leve et fuldt liv.
Er der måder at klare Behçets sygdom på med succes?
Både hvile og aktivitet er nyttige mestringsmekanismer. Et konsekvent træningsprogram vil få din krop til at føle sig bedre, og dermed lindre smerterne i dine led og andre problemområder. Alternativt vil det at tage lidt tid til at hvile, når du begynder at føle hård smerte, også forbedre dit generelle humør og mindske effekten af nogle af symptomerne. En anden måde at klare sig på er gennem fælles erfaring og fællesskab, hvilket betyder at finde andre, der også har denne tilstand. Dette kan nogle gange være svært på grund af denne sygdoms sjældenhed, men din læge kan hjælpe dig med at finde andre, der måske har lignende oplevelser.
Er Behçets sygdom dødelig?
Død forekommer hos omkring 5 % af patienterne. Dødsårsager er oftest tarmperforering (hul), slagtilfælde og bristning af forstørrede, svækkede blodkar (aneurismer).
At leve med
En note fra Cleveland Clinic
Selvom Behçets sygdom i sig selv ikke ligefrem er dødelig, kan den føre til en række sundhedsmæssige og medicinske problemer over hele kroppen, hvoraf de fleste vil forårsage smerte. Men succesfuldt at håndtere og leve med denne sygdom er meget muligt, især hvis du kan finde måder at konstant træne, hvile og tale om dine oplevelser med andre, der også lider af denne sjældne sygdom.
Discussion about this post