Behandling af Pigmenteret Villonodular Synovitis (PVNS): Hvad kan man forvente

At få en diagnose

Symptomer på PVNS som hævelse, stivhed og smerter i leddet kan også være tegn på gigt. Det er vigtigt at få stillet en korrekt diagnose, så du kan starte på den rigtige behandling.

Din læge vil begynde med at undersøge dit berørte led. De kan trykke på leddet eller flytte det på forskellige måder for at lokalisere den nøjagtige placering af din smerte og lytte efter låsning eller andre afslørende tegn på PVNS. En billeddiagnostisk test kan hjælpe med at skelne PVNS fra arthritis. Læger bruger følgende tests til at diagnosticere denne tilstand:

• Røntgen
• magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), som bruger stærke magnetfelter og radiobølger til at skabe billeder af dine led
• biopsi, som involverer fjernelse af et lille stykke væv fra leddet for at teste i et laboratorium

Kirurgi

Hovedbehandlingen for PVNS er kirurgi for at fjerne tumoren og beskadigede dele af leddet. Nogle gange erstattes leddet med en menneskeskabt protese. Den type operation, du har, afhænger af det involverede led og størrelsen af ​​tumoren.

Artroskopisk synovektomi

Artroskopisk synovektomi er en minimalt invasiv procedure til at fjerne tumoren og den beskadigede del af ledbeklædningen. Du vil typisk have denne operation, mens du er under regional anæstesi, som blokerer smerte i det område af din krop, kirurgen opererer på.

Kirurgen vil lave flere små snit i huden. Et lillebitte kamera går ind i et af snittene. Små instrumenter går ind i de andre åbninger.

Video fra kameraet vises på en tv-skærm, så din kirurg kan se, om han skal udføre proceduren. Under artroskopi vil kirurgen fjerne tumoren sammen med den beskadigede ledbeklædning.

Åben operation

Hvis du har en meget stor tumor, er din læge muligvis ikke i stand til at fjerne det hele artroskopisk. I stedet skal du have åben operation gennem et stort snit. En åben procedure kan også være bedst for svære at nå led som knæet.

Du bliver nødt til at blive længere på hospitalet efter åben operation, og din genoptræning vil tage længere tid, end det ville med artroskopisk kirurgi. Åben operation forårsager også mere stivhed bagefter. Men risikoen for at tumoren vender tilbage er lav.

Kombineret åben og artroskopisk kirurgi

Hvis kirurgen ikke helt kan fjerne tumoren gennem et lille snit, eller tumoren er i dit knæ, kan du have en kombination af åben operation og artroskopi.

Ved åben operation fjerner kirurgen tumoren gennem bagsiden af ​​dit knæ. Ved artroskopi fjernes ledbeklædningen fra forsiden af ​​dit knæ.

Fuld udskiftning af led

Efter at du har levet med PVNS i lang tid, kan du udvikle gigt i det berørte led. Gigt kan beskadige leddet til det punkt, hvor du har meget smerte og symptomer som hævelse og stivhed.

Din læge kan anbefale, at du udskifter et svært beskadiget hofte- eller knæled. Under ledudskiftningskirurgi fjerner kirurgen den beskadigede brusk og knogle og erstatter dem med protesedele lavet af metal, plastik eller keramiske komponenter.

Efter operationen

Enhver operation kan forårsage komplikationer som infektion, blodpropper og skader på nerver. Efter en total ledudskiftning kan proteseleddet nogle gange løsne sig eller flytte sig ud af plads.

Det er muligt, at tumoren kommer tilbage i fremtiden, især hvis din kirurg ikke kan fjerne hele tumoren. Hvis dette sker, skal du have en anden operation eller muligvis flere procedurer.

I de første par dage efter operationen skal du muligvis holde vægten væk fra leddet. Hvis det er et vægtbærende led som din hofte eller knæ, kan du bruge krykker til at komme rundt.

Motion er vigtigt efter operationen for at hjælpe dig med at genvinde styrke og bevægelse i det berørte led. En fysioterapeut vil lære dig, hvordan du udfører disse øvelser korrekt.

Du har muligvis kun brug for en kort periode med fysioterapi efter artroskopi, men det kan tage måneder efter åben operation.

Strålebehandling

Stråling bruger højenergistråler til at skrumpe tumorer. I PVNS bruges det sammen med kirurgi til at ødelægge alle dele af tumoren, som kirurgen ikke kan fjerne. Du kan også få stråling, hvis du ikke kan blive opereret, eller du foretrækker ikke at få det.

Førhen leverede læger stråling fra en maskine uden for kroppen. I dag gives denne behandling ofte gennem en indsprøjtning lige ind i leddet. Denne procedure kaldes intraartikulær strålebehandling.

Stråling kan hjælpe med at forhindre tumoren i at vende tilbage, men det kan også forårsage bivirkninger som:

• hud rødme
• ledstivhed
• dårlig sårheling
• kræft i fremtiden

Medicin

Nogle få lægemidler er under undersøgelse til behandling af PVNS. Forskere mener, at PVNS kan involvere en ændring af genet for kolonistimulerende faktor 1 (CSF1). Dette gen producerer et protein, der kontrollerer virkningerne af inflammatoriske hvide blodlegemer kaldet makrofager.

I PVNS får et problem med CSF1-genet kroppen til at producere for mange af disse inflammatoriske celler, som opbygges i leddene og danner tumorer. En gruppe lægemidler blokerer denne proces for at forhindre celleopbygning.

Disse lægemidler omfatter:

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib mesylat (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib (Turalio)

Mere forskning er stadig nødvendig for at bekræfte sikkerheden og effektiviteten af ​​disse lægemidler til PVNS. Lige nu er de tilgængelige i kliniske forsøg. Hvis operationen ikke har virket for dig, så spørg din læge, om du er berettiget til at deltage i en af ​​disse undersøgelser.

Tag væk

Hvilken type operation eller anden behandling din læge anbefaler, afhænger af størrelsen af ​​din tumor og hvor alvorligt den har påvirket dit led. Sørg for, at du forstår alle dine muligheder, såvel som risici og mulige fordele, før du beslutter dig for en terapi.