Arytmogen højre ventrikulær dysplasi (ARVD)

Oversigt

Hvad er arytmogen højre ventrikulær dysplasi (ARVD)?

(Også kaldet arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati)

ARVD er en sjælden form for kardiomyopati, hvor hjertemusklen i højre ventrikel (RV) erstattes af fedt og/eller fibrøst væv. Højre ventrikel er udvidet og trækker sig dårligt sammen. Som følge heraf er hjertets evne til at pumpe blod normalt svækket. Patienter med ARVD har ofte arytmier (unormale hjerterytmer), som kan øge risikoen for pludseligt hjertestop eller død.

Symptomer og årsager

Hvad er symptomerne på arytmogen højre ventrikulær dysplasi?

ARVD diagnosticeres normalt i en ung alder (normalt mindre end 40 år) og kan forårsage pludselig hjertedød hos atleter. Symptomer kan omfatte:

Ventrikulære arytmier: Uregelmæssige hjerterytmer med oprindelse i ventriklerne eller de nedre hjertekamre – Den mest almindelige er ventrikulær takykardi.
Hjertebanken: Fladrende i brystet på grund af unormal hjerterytme
Svimmelhed, svimmelhed eller besvimelse forårsaget af uregelmæssig hjerterytme
Pludselig hjertedød – kan være det første tegn på ARVD
Hjertesvigt – åndenød ved aktivitet, manglende evne til at udføre normale aktiviteter uden træthed, hævelse i ben, ankler og fødder (ødem)

Hvad forårsager arytmogen højre ventrikulær dysplasi?

Årsagen til ARVD er ukendt. Det forekommer hos omkring 1 ud af 5.000 mennesker. ARVD kan forekomme uden familiehistorie, selvom det ofte kører i familier. En familiehistorie med ARVD er til stede i mindst 30 til 50 procent af tilfældene. Derfor anbefales det, at alle første- og andengrads familiemedlemmer (forældre, søskende, børn, børnebørn, onkel, moster, nevø, niece) evalueres omhyggeligt for denne form for kardiomyopati, selv i mangel af symptomer.

Forskere har fundet to arvemønstre for ARVD:

Autosomal dominant – Når den ene forælder har ARVD. Undersøgelser viser, at i disse familier har familiemedlemmerne en 50 procents chance for at arve tilstanden, selvom symptomerne og debutalderen kan være forskellig mellem familiemedlemmer. ARVD er mere udbredt i nogle geografiske steder, såsom Italien.
Autosomal recessiv (en form kaldes Naxos sygdom) – Karakteriseret ved symptomerne på ARVD nævnt ovenfor. Naxos sygdom er forbundet med en fortykkelse af det ydre hudlag på håndflader og fodsåler (hyperkeratose) og tykt, “uldlignende” hår.

Ikke alle de specifikke gener er blevet identificeret som en årsag til ARVD. Forskere forsøger at identificere de specifikke genmutationer og placeringer af kromosomer forbundet med ARVD.

ARVD kan også være relateret til ikke-genetiske årsager såsom medfødte abnormiteter (påvirker højre ventrikel), viral eller inflammatorisk myocarditis.

Diagnose og test

Hvordan diagnosticeres arytmogen højre ventrikulær dysplasi?

ARVD er diagnosticeret baseret på din sygehistorie, fysisk undersøgelse og test (ekkokardiogram, Holter-monitor, elektrofysiologisk testning, hjerte-MRI og/eller hjerte-CT-scanning.

Lær mere om disse tests.

Cardiac Magnetic Resonance Imaging (MRI) anbefales til diagnosticering af ARVD, da det visualiserer fibrofedt infiltration af højre ventrikulære (RV) myokardium. Det kan også vise øgede RV-dimensioner såvel som vægbevægelsesabnormiteter. Desværre er billedkvaliteten ofte begrænset på grund af artefakter fra uregelmæssige hjerterytmer. Af denne grund kan patienten også gennemgå en hjerte-CT-scanning for at bekræfte eller udelukke diagnosen ARVD. Denne billeddannelsestest kan påvise karakteristiske abnormiteter i RV-myokardiet eller RV-hulrummet. I modsætning til MR kan en CT-skanning udføres, hvis patienten har en implanteret enhed (f.eks. pacemaker, defibrillator).

Diagnosen ARVD bekræftes, hvis patienten har disse karakteristika:

Unormal funktion af højre ventrikel (RV)
Fedt- eller fiberholdige infiltrater af højre ventrikels hjertemuskel (myokardium)
Unormalt EKG
Arytmier (supraventrikulær takykardi, ventrikulær takykardi eller ventrikulær fibrillering, især ved træning)
Familiehistorie af ARVD

Ledelse og behandling

Hvordan behandles arytmogen højre ventrikulær dysplasi?

Der er ingen kendt helbredende behandling for ARVD. Behandling er normalt rettet mod at kontrollere patientens ventrikulære arytmier og håndtere hjertesvigt. Det primære mål med behandlingen er at forhindre vedvarende ventrikulære arytmier og/eller pludselig død. Antiarytmisk lægemiddelbehandling er således den hyppigst anvendte terapi. Hyppige ventrikulære arytmier, der ikke er blevet behandlet med medicinsk behandling, kan behandles med radiofrekvensablation. Patienter, der menes at være i risiko for pludselig død, behandles normalt med en implanterbar defibrillator (ICD).

Patienter med ARVD skal spørge deres læger om motion eller deltagelse i sport.

Ressourcer

Læger der behandler

Læger varierer i kvalitet på grund af forskelle i uddannelse og erfaring; hospitalerne er forskellige i antallet af tilgængelige tjenester. Jo mere kompleks dit medicinske problem er, jo større bliver disse kvalitetsforskelle, og jo mere betyder de.

Det er klart, at den læge og det hospital, du vælger til kompleks, specialiseret lægebehandling, vil have en direkte indflydelse på, hvor godt du klarer dig. For at hjælpe dig med at træffe dette valg, bedes du gennemgå vores Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute resultater.

Kardiologer og kirurger fra Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute

At vælge en læge til at behandle din unormale hjerterytme afhænger af, hvor du er i din diagnose og behandling. Følgende hjerte- og karinstitutsektioner og -afdelinger behandler patienter med arytmier:

Sektion for elektrofysiologi og pacing: kardiologisk evaluering til medicinsk styring eller elektrofysiologiske procedurer eller anordninger – Ring til kardiologiske aftaler på gratis 800.223.2273, lokalnummer 4-6697 eller anmod om en aftale online.
Afdeling for thorax- og kardiovaskulær kirurgi: kirurgisk evaluering til kirurgisk behandling af atrieflimren, herunder minimalt invasive teknikker eller for mere information, kan du kontakte os via e-mail ved at bruge kontakt os-formularen.
Du kan også bruge vores MyConsult second opinion-konsultation via internettet.

Hjerte- og karinstituttet har også specialiserede centre til at behandle visse patientpopulationer:

Center for Atrieflimren
Ventrikulært arytmicenter
Arrhythmia Klinik

Til yngre patienter med unormal hjerterytme:

Besøg Center for Pædiatriske og Medfødte Hjertesygdomme hjemmeside
Find en pædiatrisk kardiolog

Se: Om os for at lære mere om Sydell og Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

Kontakt

Hvis du har brug for mere information, klik her for at kontakte os, chat online med en sygeplejerske eller ring til Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller gratis på 866.289.6911. Vi hjælper dig gerne.

At blive patient

Lav en aftale
Planlæg dit besøg
Fakturering og forsikring
Besøgende faciliteter

Behandlingsmuligheder

Arytmi behandlinger

Behandlingsvejledninger

Atrieflimren
Ventrikulær takykardi
Alle Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Treatment Guides

Diagnostiske tests

Diagnostiske tests bruges til at diagnosticere din unormale hjerterytme og den mest effektive behandlingsmetode.

Diagnostisk test

Anatomi

Hvordan hjertet banker
Dit hjerte og blodkar

Webchats

Vores webchats og videochat giver patienter og besøgende endnu en mulighed for at stille spørgsmål og interagere med vores læger.

Unormal hjerterytme webchats og videochat
Hjertesvigt webchats og videochat
Alle Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute webchats

Videoer

Videoer om hjerterytmeforstyrrelser og behandlinger
Alle videoer fra Miller Heart, Vascular & Thoracic Institute

Interaktive værktøjer

Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Interactive Tools

Ressource links

Restitution derhjemme
Arytmogen højre ventrikulær dysplasi – Patient UptoDate*
Supportgrupper og information
Besøg Health Essentials- Læs artikler om rytmeforstyrrelser og sund livsstil om Health Essentials
Følg Heart, Vascular & Thoracic Institute webchats og nyhedshistorier på Twitter*
Abonner på Heart and Vascular eNews
Hjertefejl
Heart Rhythm Society*
National Heart Lung Blood Institute*
*Et nyt browservindue åbnes med dette link.

Inkluderingen af links til andre websteder indebærer ikke nogen godkendelse af materialet på disse websteder eller nogen forbindelse med deres operatører.

Hvorfor vælge Cleveland Clinic til din pleje?

Vores resultater taler for sig selv. Gennemgå venligst vores fakta og tal, og hvis du har spørgsmål, tøv ikke med at stille dem.

Tags: health viden om sygdom