Oversigt
Hvad er aplastisk anæmi?
Aplastisk anæmi er en sjælden blodsygdom. Denne alvorlige tilstand er en type knoglemarvssvigtsyndrom. Hvis du har aplastisk anæmi, producerer det fjedrende væv inde i dine knogler (knoglemarv) ikke nok hvide blodlegemer (leukopeni eller neutropeni), røde blodlegemer (anæmi) eller blodplader (trombocytopeni).
Hvad gør knoglemarv?
I sund knoglemarv producerer stamceller tre typer blodceller. Når disse blodlegemer er fuldt dannede, forlader de din knoglemarv og kommer ind i din blodbane.
- røde blodlegemer transportere ilt ved at få det fra lungerne og cirkulere det i hele din krop.
- Hvide blodlegemer (leukocytter) bekæmpe og ødelægge bakterier og bakterier.
- Blodplader stoppe blødningen ved at hjælpe dit blod til at størkne.
Hvordan påvirker aplastisk anæmi min krop?
Når du har aplastisk anæmi, skaber din krop ikke nok blodceller, fordi du ikke har tilstrækkelige mængder stamceller. Normalt opstår erhvervet aplastisk anæmi, fordi en immun trigger (sygdom, hvor kroppen angriber sig selv) beskadiger dine stamceller.
Hvad er typerne af aplastisk anæmi?
Der er to typer af aplastisk anæmi:
- Arvelig aplastisk anæmi opstår på grund af en tilfældig genmutation. Det er mest almindeligt hos børn og yngre voksne.
- Erhvervet aplastisk anæmi opstår på grund af et immunsystemproblem. Det er mest almindeligt hos ældre voksne, men kan forekomme hos yngre voksne.
Hvem kan få aplastisk anæmi?
Aplastisk anæmi kan påvirke enhver af enhver race eller køn. Du er mere tilbøjelig til at have aplastisk anæmi, hvis du er:
- asiatisk eller asiatisk-amerikansk.
- En teenager eller ung voksen.
- Over 65 år.
Hvor almindelig er aplastisk anæmi?
I USA ved eksperter ikke præcist, hvor mange mennesker der har aplastisk anæmi. Nogle kilder viser, at omkring 500 til 1.000 mennesker årligt får en diagnose af aplastisk anæmi.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager aplastisk anæmi?
Ofte kan sundhedsudbydere ikke identificere nøjagtige årsager til aplastisk anæmi. Faktorer, der øger din risiko for at have tilstanden omfatter:
- Autoimmune lidelser såsom eosinofil fasciitis eller lupus.
- Lægemidler og kemikalieeksponeringer.
- Infektioner som HIV, hepatitis eller Epstein-Barr-virus (den virus, der forårsager mononukleose).
- Medicinske behandlinger såsom strålebehandling eller kemoterapi.
- Paroxysmal natlig hæmoglobinuri, en erhvervet lidelse, når dine røde blodlegemer nedbrydes for hurtigt.
- Familiehistorie med knoglemarvssvigtsyndrom.
- Graviditet.
Hvad er symptomerne på aplastisk anæmi?
Mange mennesker med denne tilstand har minimale symptomer, men med lave blodtal. De mest almindelige symptomer omfatter:
- Blødning/blå mærker let.
- Kraftig menstruationsblødning.
-
Åndenød (åndenød).
-
Træthed.
- Hyppige infektioner.
Symptomer på aplastisk anæmi kan påvirke mennesker forskelligt. De kan komme langsomt eller pludseligt. Nogle mennesker kan have håndterbare, milde symptomer. Andre kan have symptomer, der indikerer alvorlig aplastisk anæmi. Alvorlig aplastisk anæmi kræver akut medicinsk behandling.
Hvad er komplikationerne ved ubehandlet knoglemarvssvigt?
Uden behandling kan folk opleve alvorlige komplikationer. Disse komplikationer omfatter:
- Blødende.
- Alvorlige infektioner (virale, bakterielle og svampe).
- Hjertekomplikationer (arytmi, hjertesvigt).
- Sygdomsudvikling til myelodysplastisk syndrom eller akut leukæmi.
Diagnose og test
Hvilke tests bruges til diagnose af aplastisk anæmi?
Sundhedsudbydere bruger en række tests til at diagnosticere aplastisk anæmi. De kan bestille:
- Blodprøver at måle dine blodplader, røde blodlegemer og hvide blodlegemer niveauer.
- Knoglemarvsbiopsi at fjerne en prøve af din knoglemarv og evaluere den under et mikroskop.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles aplastisk anæmi?
Din behandlingsplan afhænger af flere faktorer, såsom din alder, generelle helbred og symptomer. Behandling af aplastisk anæmi kan omfatte:
- Immunsuppressiva: Disse lægemidler undertrykker dit immunsystem. Symptomer på aplastisk anæmi forbedres hos omkring 2 ud af 3 personer, der tager immunsuppressiv medicin.
- Knoglemarvsstimulerende midler: Visse typer lægemidler kan stimulere din knoglemarv til at producere flere blodceller. Du kan tage sargramostim (Leukine®), filgrastim (Neupogen®) eller epoetin alfa (Epogen®).
- Blodtransfusion: Transfusioner erstatter røde blodlegemer og blodplader. Transfusioner er ikke en kur mod aplastisk anæmi, men de kan let behandle symptomer som træthed eller blå mærker.
- Støttende antibiotika afhængigt af sværhedsgraden af dit blodtal.
Findes der en behandling, der kurerer aplastisk anæmi?
En knoglemarvstransplantation er den eneste kur mod aplastisk anæmi. Knoglemarvstransplantationer kaldes også stamcelletransplantationer. En transplantation er den foretrukne behandling for svær aplastisk anæmi.
Knoglemarvstransplantationer erstatter beskadigede stamceller med sunde. De sunde stamceller kan komme fra:
- Doneret knoglemarv.
- Perifere stamceller (stamceller, som udbydere fjerner og behandler før transplantation).
- Navlestrengsblod.
Hvordan finder jeg et match til en knoglemarvstransplantation?
En vellykket knoglemarvstransplantation kræver et godt donormatch. Et godt donormatch er en person med samme blodtype eller lignende genetiske sammensætning. For de fleste mennesker er det bedste match en nær slægtning såsom en søskende eller forælder.
Hvis du ikke har en kendt donormatch, kan du melde dig til et nationalt register. Dette register parrer dig med en kompatibel donor. Du kan få brug for immunsuppressiv behandling eller anden behandling, mens du venter på et godt donormatch.
Forebyggelse
Hvordan kan jeg forhindre aplastisk anæmi?
Der er ingen garanteret måde at forhindre aplastisk anæmi.
Outlook / Prognose
Hvad er udsigterne for mennesker med aplastisk anæmi?
Prognosen (udsigterne) for personer med aplastisk anæmi er typisk gode. De fleste mennesker, der modtager behandling, kan leve et liv af høj kvalitet. En knoglemarvstransplantation kan helbrede aplastisk anæmi.
Hvilke tilstande er relateret til aplastisk anæmi?
Mange mennesker med aplastisk anæmi har også andre blodsygdomme, såsom:
- Fanconi anæmi, en sjælden arvelig tilstand, der forårsager fødselsdefekter (medfødte handicap) såsom uudviklede arme eller ben.
- Paroksysmal natlig hæmoglobinuri, en erhvervet lidelse, når dine røde blodlegemer nedbrydes for hurtigt.
At leve med
Hvordan passer jeg på mig selv, hvis jeg har aplastisk anæmi?
Hvis du har aplastisk anæmi, er det vigtigt at:
- Undgå højkontaktaktiviteter: Sport som fodbold, hockey eller brydning har en risiko for skader. Fordi aplastisk anæmi indebærer en risiko for ukontrolleret blødning, skal du muligvis undgå kontaktsport, hvor du kan komme til skade.
- Beskyt dig selv mod vira og bakterier: Vask dine hænder grundigt og ofte. Undgå at blive udsat for syge mennesker, tag en maske på og få alle anbefalede vacciner, inklusive din årlige influenza-indsprøjtning. Hvis du begynder at vise tegn på infektion, skal du straks kontakte din læge.
- Hvil efter behov: Hvis du har anæmi, kan du føle dig åndenød selv efter mildt intensive aktiviteter. Hvil, når du har brug for det, og hold en masse pauser.
Hvad skal jeg ellers spørge min sundhedsplejerske om?
Du vil måske spørge din sundhedsplejerske:
- Hvad er den mest sandsynlige årsag til aplastisk anæmi?
- Hvad kan jeg gøre for at håndtere symptomer på aplastisk anæmi?
- Hvilke behandlinger anbefaler du?
- Er der nogen bivirkninger af aplastisk anæmi behandlinger?
- Hvordan kan jeg bedst håndtere aplastisk anæmi og en anden helbredstilstand?
Aplastisk anæmi er en sjælden, men alvorlig knoglemarvssygdom. Det opstår, når dine stamceller ikke danner nok blodceller. Du kan nemt få blå mærker, være træt eller lide af åndenød. Uden behandling kan aplastisk anæmi øge risikoen for alvorlige infektioner, blødninger, hjerteproblemer og andre komplikationer. Den eneste kur mod aplastisk anæmi er en knoglemarvstransplantation. Hvis du skal vente på en knoglemarvsdonor, som er en god match, kan du tage immunsuppressiv medicin såsom antithymocytglobulin (ATG), cyclosporin eller tacrolimus og trombopoietin-receptoragonist eltrombopag. De fleste mennesker, der får behandling med aplastisk anæmi, lever en høj livskvalitet.
Discussion about this post