Alt du bør vide om Porphyria Cutanea Tarda

Symptomer

De fleste af symptomerne på porphyria cutanea tarda vises på huden. Almindelige symptomer omfatter:

• blærer på hud, der er udsat for solen, inklusive hænder, ansigt og arme

• lysfølsomhed, hvilket betyder, at din hud er følsom over for solen

• tynd eller skrøbelig hud
• øget hårvækst, normalt i ansigtet
• skorpedannelse og ardannelse i huden
• rødme, hævelse eller kløe i huden
• sår udvikles efter mindre skader på huden

• hyperpigmentering, hvilket betyder, at pletter på huden bliver mørkere

• urin, der er mørkere end normalt eller rødbrun
• leverskader

Efter at der er dannet blærer på din hud, kan huden skalle af. Det er også almindeligt, at ardannelse vises, når blærerne heler.

Hyperpigmenteringspletter vises normalt i ansigtet, hænderne og halsen.

Billeder af porphyria cutanea tarda

Årsager

Porphyria cutanea tarda kan være forårsaget af forskellige ting. Årsagerne kategoriseres normalt som enten genetiske eller erhvervede.

De mest almindelige genetiske årsager omfatter:

• familiehistorie med porphyria cutanea tarda
• arvelig mangel på leverenzymet uroporphyrinogen decarboxylase
• familiehistorie med leversygdom eller leverkræft
• mere leverjern end normalt

De mest almindelige erhvervede årsager omfatter:

• alkoholforbrug
• ved hjælp af østrogenbehandling
• brug af orale præventionsmidler
• eksponering for visse miljøfaktorer eller kemikalier, såsom Agent Orange
• tager for meget jern
• rygning
• har hepatitis C
• har HIV

I nogle tilfælde er det ikke muligt at fastslå årsagen til porphyria cutanea tarda.

Risikofaktorer

Du har en højere risiko for porphyria cutanea tarda, hvis du ryger eller bruger alkohol. Du er også mere tilbøjelig til at få denne tilstand, hvis du har hepatitis C eller HIV.

At blive udsat for visse kemikalier, såsom Agent Orange, kan også øge din risiko. Du kan have været udsat for dette kemikalie, hvis du er en veteran, der tjente i et område, der havde Agent Orange.

Forekomst

Porphyria cutanea tarda kan ramme både mænd og kvinder. Det opstår normalt efter 30 års alderen, så det er ikke almindeligt blandt børn eller teenagere.

Porphyria cutanea tarda påvirker mennesker over hele verden og er ikke begrænset til en bestemt region eller land. Det anslås, at 1 ud af 10.000 til 25.000 mennesker har denne tilstand.

Diagnose

Din læge kan lave en fysisk undersøgelse, tjekke for symptomer og registrere din sygehistorie. Derudover kan de bruge følgende tests til at diagnosticere porphyria cutanea tarda:

• blodprøver
• urinprøver
• afføringsprøver
• hudbiopsi

Lægen vil kontrollere dine niveauer af porphyrin og leverenzymer. Genetisk testning kan anbefales til personer med en familiehistorie af denne tilstand.

Behandling

Behandlingen af ​​porphyria cutanea tarda fokuserer på at håndtere og stoppe symptomerne. Livsstilsændringer, såsom begrænsning af alkoholforbrug og ikke-rygning, kan også hjælpe.

Almindelige behandlingsmuligheder omfatter:

• flebotomi, som er fjernelse af blod for at reducere jern
• klorokin (Aralen)
• hydroxychloroquin (Plaquenil)
• smertestillende medicin
• jernchelatorer
• behandling af de sygdomme, der forårsager porphyria cutanea tarda, såsom HCV eller HIV

Flebotomi er en af ​​de mest almindelige behandlinger for porphyria cutanea tarda. Antimalaria-tabletter bruges også ofte.

Almindelige livsstilsændringer til behandling af porphyria cutanea tarda omfatter:

• undgå alkohol
• ikke ryger
• undgå sollys
• ved hjælp af solcreme
• undgå skader på huden
• ikke tager østrogener

Du skal muligvis bruge solcreme, lange ærmer og en hat for at undgå solen.

Porphyria cutanea tarda kan øge risikoen for leverkræft eller skrumpelever, som er ardannelse i leveren. Det er derfor, det er vigtigt ikke at drikke alkohol, hvis du har denne tilstand.

Outlook

Porphyria cutanea tarda rammer normalt voksne, der er ældre end 30. Det er en blodsygdom, der for det meste påvirker huden. Din hud kan være mere følsom over for solen, så du skal muligvis tage ekstra forholdsregler for at undgå solen. Blærer er almindelige fra denne tilstand.

Din læge kan anbefale forskellige behandlinger for porphyria cutanea tarda. Flebotomi og antimalariatabletter er de mest almindelige behandlingsmuligheder.

Hvis du leder efter støtte, så tjek denne kuraterede liste over årets bedste blogs om hudlidelser.