Mastcelleleukæmi (MCL) er en hurtigt fremadskridende tilstand, der fører til opbygning af mastceller i din knoglemarv og andet væv. Det falder ind under en gruppe af sygdomme, der kollektivt er kendt som systemisk mastocytose.
Systemisk mastocytose er sjælden og rammer kun ca
MCL kan forårsage en række symptomer, herunder lavt blodtryk, udslæt og kløende hud. Det har en tendens til at have et dårligt syn på grund af dets sjældenhed og mangel på forskning om den bedste måde at behandle det på.
Fortsæt med at læse for at lære alt, hvad du behøver at vide om MCL, inklusive hvordan det adskiller sig fra andre typer leukæmi og de nyeste behandlingsmuligheder.
Hvad er mastcelleleukæmi?
MCL er en yderst sjælden tilstand, der falder ind under en gruppe af sygdomme kendt som systemisk mastocytose. Mastocytose er en gruppe af tilstande karakteriseret ved unormal vækst og opbygning af en type hvide blodlegemer kaldet mastceller i dit kropsvæv.
Hvad er mastceller?
Mastceller er en type hvide blodlegemer, der produceres af din knoglemarv. En af deres primære funktioner er at frigive histaminer og andre kemikalier for at hjælpe med at bekæmpe infektioner. Disse kemikalier producerer også mange klassiske allergisymptomer som overskydende slim, kløe og hævelse.
Mastocytose kan opdeles i to typer:
- Kutan mastocytose. Det er, når et stort antal mastceller samles i din hud, men ikke i andre dele af din krop. Det er mest almindeligt hos børn.
- Systemisk mastocytose. Dette sker, når mastceller samles i væv som din hud, organer og knogler. Det er den kategori, som MCL falder ind under.
Hvad forårsager mastcelleleukæmi?
Alle blodcellerne i din krop starter som hæmatopoietiske stamceller, også kendt som blodstamceller. De findes i din knoglemarv. Disse stamceller bliver en af to typer celler:
- myeloide stamceller
- lymfoide stamceller
Leukæmi er en gruppe kræftformer, der er forårsaget af celler i din knoglemarv, der producerer unormale eller underudviklede blodceller. Leukæmier klassificeres baseret på den type celler, der er berørt.
MCL er en af flere typer leukæmi, der er forårsaget af unormal vækst af celler fra myeloide stamceller. Myeloide progenitorceller kan blive til mastceller, blodplader, røde blodlegemer og hvide blodlegemer.
Hos mennesker med MCL er mindst 20 procent af mastcellerne i din knoglemarv eller 10 procent af mastcellerne i dit blod unormale. Opbygningen af disse celler kan føre til
Det er ikke helt klart, hvorfor MCL udvikler sig, men flere genmutationer i SÆT gener er forbundet med udviklingen af MCL. I omkring
Hvad er symptomerne på mastcelleleukæmi?
Følgende er symptomer blandt patienter med mastcelleleukæmi kan opleve:
-
sløvhed og svaghed
- besvimelse
- rødmen
- feber
- hurtig hjerterytme (takykardi)
- tabe mere end 10 procent af kropsvægten
- diarré
- kvalme og opkast
- mistet appetiten
- kløende hud blærer
- knoglesmerter
Hvordan diagnosticeres mastcelleleukæmi?
MCL forekommer oftest hos voksne. Halvdelen af mennesker med MCL er over 52 år, men nogle så unge som 5 år er blevet beskrevet i den medicinske litteratur.
En diagnose for mastcelleleukæmi kræver, at du:
- opfylder kriterierne for systemisk mastocytose
- viser tegn på organskade
- har mindst 20 procent atypiske mastceller i din knoglemarv eller ti procent i dit blod
For en systemisk mastocytose diagnose,
Hovedkriterium
- klynger af mindst 15 mastceller i knoglemarvsbiopsier
Mindre kriterier
- mere end 25 procent af mastceller er atypiske mål i knoglemarv
- SÆT genmutation ved codon 816 i knoglemarv eller andre indre organer
- mastceller udviser CD2 eller CD25
- baseline serum tryptase niveau større end 20ng/ml
For at diagnosticere systemisk mastocytose og MCL vil en onkolog sandsynligvis bestille en knoglemarvsbiopsi. Det er, når en lille vævsprøve tages med en lang nål, ofte fra din hofteknogle. Lægen kan også tage en biopsi af andre berørte organer.
Medicinske fagfolk kan bruge din biopsiprøve til at lede efter bestemte gener, der er almindelige hos mennesker med MCL. De vil køre test for at vurdere tætheden og udseendet af dine mastceller.
En blodprøve kan bestilles for at søge efter markører for MCL som:
- lavt antal røde blodlegemer
- høje histaminniveauer
- lave blodpladeniveauer
- højt antal hvide blodlegemer
- lave albuminniveauer
- høje tryptaseniveauer
Hvordan behandles mastcelleleukæmi?
Der er ingen standardbehandling for MCL på grund af sygdommens sjældenhed og mangel på forskning. Desuden har ingen bestemt behandling vist konsekvent effektive resultater.
Behandling kan omfatte medicin kendt som monoklonale antistoffer, tyrosinkinasehæmmere og former for kemoterapi, der bruges til at behandle akut myeloid leukæmi.
Allogene knoglemarvstransplantationer er også nogle gange nødvendige. Denne procedure involverer transplanterede knoglemarvsstamceller fra en donor for at erstatte celler beskadiget af kemoterapi.
Eksempel på behandlingsforløb
En undersøgelse fra 2017 beskriver en mand i 50’erne med MCL, som gik i remission. Remission betyder, at kræften ikke længere kunne opdages i hans krop efter behandlingen.
Manden modtog i første omgang kemoterapi med stofferne:
- 0,1 mg/kg 2-chlor-dexoy-adenosin hver 24 timer i 7 dage
- 20 mg dasatinib to gange dagligt
Manden viste en vis indledende forbedring, men havde efter 2 måneder forværrede symptomer. Manden fik derefter endnu en omgang kemoterapi bestående af:
- 0,1 mg/kg 2-chlor-dexoy-adenosin hver 24. time
- 0,8 mg/kg busulfan hver 6. time i 4 dage
- 60 mg/kg cyclophosphamid i 2 dage
Efter sin anden runde med kemoterapi modtog manden en allogen knoglemarvstransplantation.
På det tidspunkt, hvor undersøgelsen blev offentliggjort, var manden i remission i 24 måneder. Manden skulle tage medicin for at kontrollere kronisk graft versus host-sygdom. Denne sygdom opstår, når din krop ser de transplanterede celler som fremmede angribere og angriber dem.
På trods af de lovende resultater af undersøgelsen er der behov for mere forskning for at forstå, hvordan man bedst behandler MCL.
Ifølge forfatterne af undersøgelsen er der færre end 20 tilfælde af MCL behandlet med en allogen knoglemarvstransplantation rapporteret i litteraturen. De fleste patienter formåede ikke at gå i remission.
EN
Hvad er udsigterne for mennesker med MCL?
Udsigterne for MCL er generelt dårlige. Omkring halvdelen af mennesker, der udvikler MCL, lever mindre end 6 måneder fra diagnosetidspunktet. MCL fører ofte til multiorgansvigt eller anafylaktisk shock på grund af opbygning af mastceller.
På trods af den dårlige prognose har nogle mennesker et bedre resultat. Manden i casestudiet fra 2017 gik i fuld remission efter at have modtaget behandling, og nogle menneskers sygdom udvikler sig langsommere end forudsagt.
Forbliver håbefuld
Diagnosen og behandlingsprocessen for leukæmi kan være overvældende for enhver. Det er dog vigtigt at huske, at du ikke er alene, og nye behandlinger bliver undersøgt.
Efterhånden som forskere fortsætter med at lære om MCL, vil behandlingen sandsynligvis blive mere raffineret i fremtiden, og det er muligt, at udsigterne for sygdommen vil forbedres.
Yderligere ressourcer
Der er også mange tilgængelige ressourcer, der kan tilbyde support, herunder:
- Dit kræftplejeteam. Dine læger kan anbefale en mental sundhedsprofessionel, der har specialiseret sig i behovene hos dem med kræft. Der kan også være en leukæmi-støttegruppe tilgængelig på dit behandlingscenter.
- Leukæmi og lymfom Society (LLS). LLS tilbyder en række støtteressourcer, herunder adgang til patientstøttegrupper, støtte til pårørende og information om økonomiske støtteprogrammer.
- CancerCare. CancerCare har støtteressourcer til dem, der er ramt af kræft, herunder ressourcer, der er specifikke for mennesker med leukæmi. Tjek dem ud her.
Følgende organisationer tilbyder også tips og ressourcer til at håndtere omkostningerne ved kræftbehandling:
American Cancer Society - American Society of Clinical Oncology
- Kræftbehandling
- Cancer Financial Assistance Coalition
- Leukæmi- og lymfomforeningen
National Cancer Institute
Håndtering af en MCL-diagnose kan være udfordrende, men der er mange ressourcer, der kan hjælpe dig med at klare de fysiske, følelsesmæssige og økonomiske udfordringer, du kan stå over for.
Discussion about this post