Hvordan ser generaliseret pustuløs psoriasis ud?

Hvad er generaliseret pustuløs psoriasis?

Generaliseret pustuløs psoriasis (GPP) er en sjælden type psoriasis, der forårsager pusfyldte knopper og rødme på tværs af en stor del af din hud. I svære tilfælde mere end 75 % af din hud kan blive påvirket.

Ifølge National Psoriasis Foundation har en GPP-opblussen tendens til at vare i et par uger efterfulgt af en periode med remission, hvor din hud helt eller delvis heler.

Opblussen forårsager ofte generelle symptomer som feber og kulderystelser og kan føre til livstruende komplikationer som hjerte-, nyre- eller lungesvigt.

GPP og andre former for psoriasis udvikles, når immunsystemets dysregulering fører til øget betændelse og en ophobning af hvide blodlegemer i huden. Det er ikke klart, hvorfor dette sker, men det menes, at en kombination af genetik og miljømæssige triggere spiller en rolle.

Fortsæt med at læse for at lære mere om, hvordan GPP ser ud, og hvilke typer symptomer det forårsager.

Generaliserede pustulær psoriasis billeder

Det første tegn på GPP er normalt betændt og rød hud, der er øm eller kløende. Små pustfyldte knopper kaldet pustler vises inden for omkring 2 til 3 timer. Disse bump kan smelte sammen og forårsage store områder af pus, nogle gange omtalt som “søer af pus”.

Pustler tørrer ud i dagene til ugerne efter en opblussen og kan blive røde og skaller.

Her er nogle eksempler på, hvordan GPP ser ud.

Generaliserede pustulær psoriasis symptomer

GPP er karakteriseret ved pusfyldte buler over et stort område af din krop. Berørte områder af huden kan også være:

• rød
• smertefuld
• bud
• kløende

Det Japansk Dermatologisk Forening sværhedsgradsindekset klassificerer GPP baseret på procentdelen af ​​din hud, der er berørt:

Mennesker med GPP udvikler ofte også symptomer, der påvirker andre kropssystemer. Disse symptomer omfatter:

• ledstivhed, i ca en tredjedel af sager

• feber
• kuldegysninger
• hurtig puls
• dehydrering
• træthed
• rystelser
• kvalme og opkast
• sprækket tunge
• øjensymptomer, såsom conjunctivitis (lyserødt øje)

• læbebetændelse og rødme

Hvornår skal man kontakte en læge

Det er vigtigt at kontakte en læge, hvis du tror, ​​du kan have psoriasis, men ikke har en diagnose. En læge kan hjælpe dig med at udelukke andre tilstande, der kan forårsage dine symptomer, og hjælpe dig med at udvikle en behandlingsplan.

Medicinsk nødsituation

GPP kan forårsage livstruende komplikationer. Hvis du tror, ​​du kan have en GPP-opblussen, er det vigtigt at få øjeblikkelig lægehjælp. GPP kan påvirke mennesker i alle aldre, men det er mest almindeligt hos mennesker i alderen fra 40 til 59. Ring til lægevagten eller gå til den nærmeste skadestue, hvis du oplever alvorlige symptomer.

Andre typer pustuløs psoriasis

Verdenssundhedsorganisationen opregner to andre typer af pustuløs psoriasis i sin “International Classification of Diseases 11th Revision.”

Palmoplantar pustulose

Palmoplantar pustulose forårsager pusfyldte knopper på dine håndflader og dine fodsåler. Omkring 16% af mennesker har også psoriasis andre steder på deres krop.

Det flertal af personer med palmoplantar pustulose er rygere eller tidligere rygere. Det er spekuleret i, at rygning kan aktivere nikotinreceptorer på dine hænder og fødder, der forårsager en inflammatorisk reaktion og udløser palmoplantar pustulose.

Akropustulose af Hallopeau

Acropustulose af Hallopeau forårsager pusfyldte blærer på dine fingre og tæer. Det udløses ofte af traumer eller infektion i spidsen af ​​en af ​​dine fingre eller tæer. I omkring 80% af tilfældene starter det på en finger eller tå. Tommelfingeren er oftest ramt.

Varianter af GPP

GPP kan yderligere opdeles i Kategorier afhængigt af dets funktioner:

• Von Zumbusch undertype: GPP forbundet med systemiske symptomer som ledsmerter eller feber
• Ringformet undertype: GPP, der forårsager runde udslæt med pusfyldte blærer langs kanterne
• Eksantematisk undertype: GPP uden systemiske symptomer som feber eller ledsmerter
• Impetigo herpetiformis: GPP forekommer under graviditet

Ofte stillede spørgsmål

Her er nogle ofte stillede spørgsmål, som folk har om GPP.

Hvor sjælden er generaliseret pustuløs psoriasis?

GPP er sjælden, men det er ikke helt klart, hvor mange mennesker det påvirker, da det ofte er fejldiagnosticeret. Baseret på resultaterne af undersøgelser i Japan og Frankrig anslår forskere, at GPP påvirker henholdsvis 1,76 og 7,46 mennesker per million i disse lande.

Forskning at analysere sydkoreanske forsikringsdata anslår, at GPP påvirker 88 til 124 mennesker pr. million.

Er generaliseret pustuløs psoriasis arvelig?

Forskere er ikke helt sikre på, hvad der forårsager GPP, men det menes, at en kombination af genetiske faktorer og miljømæssige triggere spiller en rolle i udviklingen. Nogle gange er GPP forbundet med genetiske mutationer, der går gennem familier.

Mutationer i IL-36RN gen er de hyppigste genetiske abnormiteter, der ses hos mennesker med GPP.

Forsvinder generaliseret pustuløs psoriasis?

GPP forårsager tilbagevendende opblussen, der kan forårsage pusfyldte blærer, der varer ved i måneder. Disse opblussen opstår ofte over en livstid.

Hvordan behandles generaliseret pustuløs psoriasis?

Spevigo blev den første medicin godkendt af Food and Drug Administration til behandling af GPP i september 2022. Denne medicin administreres gennem en IV for at blokere den inflammatoriske vej, der fører til GPP-symptomer.

Forskere fortsætter med at undersøge effektiviteten af ​​anden medicin. Imsidolimab var i fase 3 kliniske forsøg i december 2022.

Tag væk

GPP er en sjælden form for psoriasis, der forårsager, at der dannes pudpillede blærer over en stor del af kroppen. Det kan forårsage livstruende bivirkninger som hjerte- eller lungesvigt, og opblussen kræver øjeblikkelig lægehjælp.