Hvad er kuru?
Kuru er en sjælden og dødelig nervesystemsygdom. Dens højeste udbredelse fandt sted i 1950’erne og 1960’erne blandt Fore-folket i højlandet i New Guinea. Fore-folket fik sygdommen ved at udføre kannibalisme på lig under begravelsesritualer.
Navnet kuru betyder “at ryste” eller “skælven af frygt.” Symptomerne på sygdommen omfatter muskeltrækninger og tab af koordination. Andre symptomer omfatter gangbesvær, ufrivillige bevægelser, adfærds- og humørsvingninger, demens og problemer med at spise. Sidstnævnte kan forårsage fejlernæring. Kuru har ingen kendt kur. Det er normalt dødeligt inden for et år efter sammentrækningen.
Identifikationen og undersøgelsen af kuru hjalp med videnskabelig forskning på en række måder. Det var den første neurodegenerative sygdom forårsaget af et infektionsmiddel. Det førte til skabelsen af en ny klasse af sygdomme, herunder Creutzfeldt-Jakobs sygdom, Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sygdom og dødelig familiær søvnløshed. I dag påvirker studiet af kuru stadig forskning i neurodegenerative sygdomme.
Hvad er symptomerne på kuru?
Symptomer på mere almindelige neurologiske lidelser såsom Parkinsons sygdom eller slagtilfælde kan ligne kuru-symptomer. Disse omfatter:
- gangbesvær
- dårlig koordination
- synkebesvær
- utydelig tale
- humør og adfærdsændringer
- demens
- muskeltrækninger og rystelser
- manglende evne til at gribe genstande
- tilfældig, kompulsiv latter eller gråd
Kuru opstår i tre faser. Det er normalt forudgået af hovedpine og ledsmerter. Da disse er almindelige symptomer, savnes de ofte som et fingerpeg om, at en mere alvorlig sygdom er undervejs. I den første fase udviser en person med kuru et vist tab af kropslig kontrol. De kan have svært ved at balancere og opretholde kropsholdningen. I anden fase, eller stillesiddende fase, er personen ude af stand til at gå. Kropsrystelser og betydelige ufrivillige ryk og bevægelser begynder at forekomme. I tredje fase er personen normalt sengeliggende og inkontinent. De mister evnen til at tale. De kan også udvise demens eller adfærdsændringer, hvilket får dem til at virke ligeglade med deres helbred. Sult og underernæring indtræder som regel i tredje fase på grund af vanskeligheder med at spise og synke. Disse sekundære symptomer kan føre til døden inden for et år. De fleste mennesker ender med at dø af lungebetændelse.
Hvad er årsagerne til kuru?
Kuru tilhører en klasse af sygdomme kaldet transmissible spongiforme encephalopatier (TSE’er), også kaldet prionsygdomme. Det påvirker primært cerebellum – den del af din hjerne, der er ansvarlig for koordination og balance.
I modsætning til de fleste infektioner eller smitsomme stoffer, er kuru ikke forårsaget af en bakterie, virus eller svamp. Smitsomme, unormale proteiner kendt som prioner forårsager kuru. Prioner er ikke levende organismer og formerer sig ikke. De er livløse, misdannede proteiner, der formerer sig i hjernen og danner klumper, hvilket hindrer normale hjerneprocesser.
Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sygdom og dødelig familiær søvnløshed er andre degenerative sygdomme forårsaget af prioner. Disse spongiforme sygdomme, såvel som kuru, skaber svampelignende huller i din hjerne og er dødelige.
Du kan få sygdommen ved at spise en inficeret hjerne eller komme i kontakt med åbne sår eller sår hos en person, der er inficeret med den. Kuru udviklede sig primært i Fore-befolkningen i New Guinea, da de spiste hjernen fra døde slægtninge under begravelsesritualer. Kvinder og børn blev hovedsageligt smittet, fordi de var de primære deltagere i disse ritualer.
Ny Guineas regering har frarådet kannibalisme. Tilfælde forekommer stadig på grund af sygdommens lange inkubationstid, men de er sjældne.
Hvordan diagnosticeres kuru?
Neurologisk undersøgelse
Din læge vil udføre en neurologisk undersøgelse for at diagnosticere kuru. Dette er en omfattende lægeundersøgelse, herunder:
- medicinsk historie
- neurologisk funktion
- blodprøver, såsom skjoldbruskkirtel, folinsyreniveau og lever- og nyrefunktionstest (for at udelukke andre årsager til symptomer).
Elektrodiagnostiske tests
Tests såsom elektroencefalogram (EEG) bruges til at undersøge den elektriske aktivitet i din hjerne. Hjernescanninger såsom en MR kan udføres, men de kan ikke være nyttige til at stille en endelig diagnose.
Hvad er behandlingerne for kuru?
Der er ingen kendt vellykket behandling for kuru. Prioner, der forårsager kuru, kan ikke let ødelægges. Hjerner, der er forurenet med prioner, forbliver smitsomme, selv når de opbevares i formaldehyd i årevis.
Hvad er udsigterne for kuru?
Mennesker med kuru har brug for hjælp til at stå og bevæge sig og mister til sidst evnen til at synke og spise på grund af symptomer. Da der ikke er nogen kur mod det, kan personer, der er inficeret med det, falde i koma inden for seks til 12 måneder efter at have oplevet de første symptomer. Sygdommen er dødelig, og det er bedst at forhindre den ved at undgå eksponering.
Hvordan kan jeg forhindre kuru?
Kuru er usædvanlig sjælden. Det er kun kontraheret ved at indtage inficeret hjernevæv eller komme i kontakt med sår inficeret med kuru prioner. Regeringer og samfund forsøgte at forhindre sygdommen i midten af det 20. århundrede ved at fraråde den sociale praksis med kannibalisme.
Inkubationstiden for kuru — tiden mellem den første infektion og fremkomsten af symptomer – kan være så lang som 30 år. Tilfælde er blevet rapporteret længe efter, at praksis med kannibalisme er ophørt.
I dag diagnosticeres kuru sjældent. Symptomer, der ligner dem på kuru, indikerer mere sandsynligt en anden alvorlig neurologisk lidelse eller spongiform sygdom.
Discussion about this post