Oversigt
Hvad er en arteriovenøs misdannelse (AVM)?
En arteriovenøs misdannelse (AVM) er en medfødt lidelse (til stede fra fødslen) karakteriseret ved et komplekst, sammenfiltret net af arterier og vener, hvori der er en kortslutning og højt tryk på grund af arterielt blod, der flyder hurtigt i venerne. En AVM kan forekomme i hjernen, hjernestammen eller rygmarven. De mest almindelige symptomer på en AVM omfatter blødning (blødning), anfald, hovedpine og neurologiske problemer såsom lammelse eller tab af tale, hukommelse eller syn. AVM’er, der bløder, kan føre til alvorlige neurologiske problemer og nogle gange død. Alligevel har nogle mennesker AVM’er, der aldrig forårsager problemer.
Hvorfor dannes AVM’er?
Det er ikke klart, hvorfor AVM’er dannes, men forskere mener, at disse virvar af kar er til stede fra fødslen. Adskillige sjældne genetiske sygdomme er forbundet med AVM’er.
Er en AVM en alvorlig sundhedsrisiko?
En AVM kan forårsage blødninger (blødning) både i hjernen og omkring hjernen, anfald, hovedpine og neurologiske problemer såsom lammelser eller tab af tale, hukommelse eller syn. AVM’er, der bløder, kan føre til alvorlige neurologiske problemer og nogle gange død.
Forskning
En lang række undersøgelser udføres for at udforske de komplekse mekanismer for normal hjerneudvikling. Viden opnået fra disse undersøgelser giver grundlaget for at forstå, hvordan problemer kan opstå, og giver håb om nye midler til at behandle og forebygge medfødte lidelser, herunder AVM’er.
Durale fistler/Durale arteriovenøse misdannelser/Durale shunts (DAVS)
Durale fistler, durale AVM’er og durale shunts (DAVS) refererer alle til en sjælden type sygdom, hvor der er en unormal kortslutning mellem arterier og vener i duraen (læderagtig belægning) over hjernen og rygsøjlen. Selvom årsagen til disse sygdomme stadig er dårligt forstået, er den måde, sygdommen forårsager problemer på for en patient, blevet tydeligere, for det meste relateret til det stigende tryk i duraens vener og over selve hjernen. Durale shunts kan forårsage flere problemer, herunder blødning eller iskæmiske slagtilfælde som følge af overbelastede vener, eller nedsat eller endda ophørt med at fungere i hjernen eller rygmarven på grund af generel venøs overbelastning.
Er hjerne-DAVS en alvorlig sundhedsrisiko?
Dural shunts er komplekse i deres virkninger, lige fra næsten ingen risiko til at være alvorligt livstruende. Derfor behøver ikke alle at blive behandlet aggressivt. Nogle durale shunts har egenskaber, der gør dem mere tilbøjelige til at briste og forårsage slagtilfælde – med hastigheder, der er endnu højere end hjerneaneurismer. Af denne grund skal durale shunts evalueres grundigt. Durale shunts med aggressive karakteristika har et mønster af blodgennemstrømning, der sætter en enorm mængde flow i skrøbelige, små vener på hjernens overflade, som kan briste eller skabe så meget overbelastning, at hjernen ikke længere får den blodgennemstrømning, den har brug for.
Vaskulære lidelser i rygsøjlen
Vaskulære lidelser i rygsøjlen er en sjælden type sygdom, hvor der er en unormal kortslutning mellem arterier og vener, der forekommer enten i eller omkring rygmarven. De kan enten ligne AVM’er, som forårsager blødningsproblemer, eller DAVS, som forårsager overbelastning, der kan støtte blodgennemstrømningen og føre til, at rygmarven holder op med at fungere.
Perifere AVM’er, Hemangiomata og lymfangiovenøse misdannelser
Perifere AVM’er, hæmangiomata og lymfangiovenøse misdannelser er usædvanlige, forskellige sygdomme i den perifere vaskulatur, der opstår, når der enten er en kortslutning mellem arterierne og venerne (perifer AVM), eller når der er en misdannelse af venerne eller lymfekarrene, hvilket resulterer i pooling af enten blod eller lymfevæske (hæmangiomata og lymfatiske og venøse misdannelser).
Cleveland Clinic tilbyder perkutan skleroterapi til disse forskellige sygdomme, hvor et middel injiceres via en nål, der størkner karret og får læsionen til at ar og lukke sig.
Diagnose og test
Hvordan opdages hjerne-AVM’er?
Størrelsen, formen og placeringen af hjerne-AVM’er kan detekteres ved hjælp af billeddiagnostiske tests såsom:
- MRI (magnetisk resonansbilleddannelse)
- CT (computertomografi)
- Cerebral angiogram MRA (magnetisk resonansangiografi)
- CTA (computertomografi angiografi)
Mange AVM’er opdages først, efter at de bløder eller forårsager symptomer, fordi mennesker med AVM’er ofte ikke har nogen symptomer. Ligesom ubrudte aneurismer kan mange AVM’er tilfældigt opdages under billeddannelse for traumatisk hovedskade, synsproblemer eller hovedpine.
Hvordan opdages hjerne-DAVS?
Tilstedeværelsen af en DAVS kan detekteres ved hjælp af billeddannelsestests såsom:
- MRI (magnetisk resonansbilleddannelse)
- Cerebral angiogram MRA (magnetisk resonansangiografi)
- CT (computertomografi)
Men på grund af sygdommens komplekse karakter er kateterangiografi et must. De fleste patienter får først at vide, at de har en DAVS, når de har haft symptomer relateret til dets tilstedeværelse.
Hvordan opdages vaskulære lidelser i rygsøjlen?
En MR af rygsøjlen er en god måde at lede efter disse sygdomme på, men et kateter-angiogram er et must for fuldt ud at forstå sygdommens form. De fleste patienter får først at vide, at de har en rygmarvssygdom, når de har symptomer relateret til dens tilstedeværelse.
Ledelse og behandling
Behandlingsmuligheder for AVM’er
Behandling af AVM så hurtigt som muligt er den bedste måde at undgå alvorlige komplikationer. AVM’er kræver nogle gange en kombination af behandlinger, herunder kirurgi, embolisering og stråling.
-
Kirurgi: Kirurgisk resektion udføres for at fjerne de sammenfiltrede blodkar. Kirurgen bruger en procedure kaldet kraniotomi for at nå hjernen, hvorunder der skabes en lille åbning i kraniet. Når kirurgen har adgang til AVM, fjernes de unormale arterier og vener. Dette omdirigerer blodgennemstrømningen til normale kar, hvilket forhindrer AVM i at lække eller briste.
-
Embolisering: Embolisering involverer at indsætte en type lim i AVM’en gennem et meget tyndt rør kaldet et kateter. Dette blokerer blodgennemstrømningen ind i AVM, hvilket kan hjælpe med at begrænse blodtab under operationen, samt langsom blodgennemstrømning, som kan reducere risikoen for blødning, hvis åben operation ikke udføres umiddelbart efter.
- Strålekirurgi: Under strålebehandling rettes stråler af højt energiserede fotoner (lyspartikler) mod AVM ved hjælp af et værktøj kaldet en Gamma Knife. Over tid får dette AVM til at skrumpe og få ar, lukke unormale blodkar ned, så blod ikke længere strømmer igennem dem, hvilket reducerer risikoen for blødning og måske også gør AVM lettere at behandle ved hjælp af åbne kirurgiske teknikker.
Behandlingsmuligheder for DAVS
-
Kirurgi: Kirurgisk behandling kan udføres for at fjerne de unormale forbindelser. Kirurgen bruger en procedure kaldet kraniotomi for at nå hjernen, hvorunder der skabes en lille åbning i kraniet. Når først kirurgen har adgang til shunten, kan de unormale arterier og vener lukkes af.
-
Embolisering: Embolisering involverer at indsætte enten spoler eller lim på det sted, hvor kortslutningen sker gennem et meget tyndt rør kaldet et kateter. Dette blokerer blodgennemstrømningen ind i shuntingspunktet, hvilket reducerer blodgennemstrømningen ind i de skrøbelige vener.
Behandlingsmuligheder for karsygdomme i rygsøjlen
-
Kirurgi: Kirurgisk behandling kan udføres for at fjerne de unormale forbindelser. Kirurgen bruger en procedure kaldet en laminektomi for at nå rygsøjlen, hvor der skabes en lille åbning i knoglebeklædningen (gennem lamina) af rygmarven. Når først kirurgen har adgang til shunten, kan de unormale arterier og vener lukkes af.
-
Embolisering: Embolisering involverer at indsætte lim på det sted, hvor kortslutningen sker gennem et meget tyndt rør kaldet et kateter. Dette blokerer blodgennemstrømningen ind i shuntingspunktet og eliminerer den unormale blodgennemstrømning.
Discussion about this post