Start af behandling for cystisk fibrose: 9 ting at vide

1. Du vil se mere end én læge

Cystisk fibrose er en kompleks sygdom, der involverer flere organer og kropssystemer. På grund af dette kræver det en teamtilgang til terapi. Ud over din læge kan en åndedrætsterapeut, diætist, fysioterapeut, sygeplejerske og psykolog være involveret i at styre din pleje.

2. Du ønsker ikke at rode med infektioner

Det klæbrige slim i dine lunger er den perfekte grobund for bakterier. Lungeinfektioner kan forværre dine eksisterende lungeproblemer og muligvis lande dig på hospitalet. Orale eller inhalerede antibiotika vil sandsynligvis være en del af dit daglige behandlingsregime for at undgå infektioner.

3. Slim skal ud

Det er svært at trække vejret med så meget klistret slim, der tilstopper dine lunger. Medicin som hypertonisk saltvand og dornase alfa (Pulmozyme) er slimfortyndere. Som navnet antyder, gør de dit slim tyndere og mindre klistret, så du nemmere kan hoste det op.

Din læge kan også anbefale, at du udfører airway clearance therapy (ACT) for at befri dine lunger for slim. Du kan gøre dette på en af ​​få måder:

• huffing – trække vejret ind, holde vejret og slippe det ud – og derefter hoste
• klap på brystet eller slagtøj
• iført en VEST-jakke for at ryste slim op
• ved hjælp af en flagreanordning til at få slim til at vibrere i dine lunger

4. Det er godt at kende din genmutation

Mennesker med cystisk fibrose har mutationer i CFTR-genet (cystisk fibrose transmembrane conductance regulator).

Dette gen giver instruktionerne til et protein til at lave sundt, tyndt slim, der flyder let gennem luftvejene. Mutationer i CFTR-genet fører til produktion af et defekt protein, hvilket resulterer i unormalt klæbrig slim.

En ny gruppe lægemidler kaldet CFTR-modulatorer fikserer proteinet lavet af nogle – men ikke alle – CFTR-genmutationer. Disse lægemidler omfatter:

• ivacaftor (Kalydeco)
• lumacaftor/ivacaftor (Orkambi)
• tezacaftor/ivacaftor (Symdecko)

En gentest kan afgøre, hvilken mutation du har, og om du er en god kandidat til en af ​​disse medikamenter. At tage et af disse lægemidler kan hjælpe dig med at opretholde eller endda forbedre din lungefunktion.

5. Spis ikke uden dine enzymer

Bugspytkirtlen frigiver normalt enzymer, der er nødvendige for at fordøje mad og absorbere næringsstoffer fra den. Hos mennesker med cystisk fibrose forhindrer tykt slim bugspytkirtlen i at frigive disse enzymer. De fleste mennesker med sygdommen skal tage enzymer lige før de spiser for at hjælpe deres krop med at optage næringsstoffer.

6. Forstøvere kan blive grimme

Du skal bruge en forstøver til at indånde medicin, der hjælper med at holde dine luftveje åbne. Hvis du ikke rengør denne enhed korrekt, kan der ophobes bakterier inde i den. Hvis disse bakterier finder vej ind i dine lunger, kan du få en infektion.

Hver gang du bruger din forstøver, skal du rengøre og desinficere den.

Du kan:

• kog det
• sæt den i mikrobølgeovnen eller opvaskemaskinen
• blød det i 70 procent isopropylalkohol eller 3 procent hydrogenperoxid

Din læge kan give dig specifikke instruktioner om, hvordan du rengør den.

7. Du skal gå tungt på kalorier

Når du har cystisk fibrose, ønsker du bestemt ikke at skære i kalorier. Faktisk har du brug for ekstra kalorier hver dag bare for at bevare din vægt. Fordi du mangler bugspytkirtelenzymer, kan din krop ikke få al den energi, den har brug for, fra de fødevarer, du spiser.

Plus, din krop forbrænder ekstra kalorier fra altid at hoste og skulle afværge infektioner. Som et resultat har kvinder brug for 2.500 til 3.000 kalorier dagligt, mens mænd har brug for 3.000 til 3.700 kalorier.

Få de ekstra kalorier fra fødevarer med høj energi, næringsstoftætte såsom jordnøddesmør, æg og ernæringsshakes. Suppler dine tre hovedmåltider med en række forskellige snacks i løbet af dagen.

8. Du vil se meget af din læge

Håndtering af en sygdom som cystisk fibrose kræver meget opfølgning. Forvent at se din læge med nogle få ugers mellemrum lige efter, at du er diagnosticeret. Efterhånden som din tilstand gradvist bliver mere håndterbar, kan du muligvis udvide dine besøg til en gang hver tredje måned og i sidste ende til en gang om året.

Under disse besøg skal du forvente, at din læge:

• udføre en fysisk undersøgelse
• gennemgå din medicin
• måle din højde og vægt
• rådgive dig om ernæring, motion og infektionskontrol
• spørg om dit følelsesmæssige velbefindende og diskuter, om du kan have brug for rådgivning

9. Cystisk fibrose kan ikke helbredes

På trods af store fremskridt inden for medicinsk forskning har forskere stadig ikke fundet en kur mod cystisk fibrose. Alligevel kan nye behandlinger:

• bremse din sygdom
• hjælpe dig med at føle dig bedre
• beskytte dine lunger

At holde sig til de terapier, som din læge ordinerer, vil give dig de bedste medicinske fordele, der er tilgængelige for at hjælpe dig med at nyde et længere og sundere liv.

At gå i gang med behandling for enhver sygdom kan føles lidt overvældende. Med tiden vil du komme ind i rutinen med at tage din medicin og udføre teknikker til at fjerne slim fra dine lunger.

Brug din læge og de andre medlemmer af dit behandlingsteam som ressourcer. Når du har spørgsmål eller tænker, at du måske skal ændre en af ​​dine behandlinger, så tal med dem. Foretag aldrig ændringer i din kur uden din læges OK.