Gigantisme

Hvad forårsager gigantisme?

En hypofyse -tumor er næsten altid årsagen til gigantisme. Hypofysen i ærtestørrelse er placeret i bunden af ​​din hjerne. Det skaber hormoner, der styrer mange funktioner i din krop. Nogle opgaver administreret af kirtlen omfatter:

• temperaturregulering
• seksuel udvikling
• vækst
• stofskifte
• urinproduktion

Når en tumor vokser på hypofysen, producerer kirtlen langt mere væksthormon, end kroppen har brug for.

Der er andre mindre almindelige årsager til gigantisme:

• McCune-Albright syndrom forårsager unormal vækst i knoglevæv, pletter af lysebrun hud og kirtelabnormiteter.
• Carney -kompleks er en arvelig tilstand, der forårsager ikke -cancerøse tumorer på bindevæv, kræftformede eller ikke -cancerøse endokrine tumorer og pletter af mørkere hud.
• Multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) er en arvelig lidelse, der forårsager tumorer i hypofysen, bugspytkirtlen eller biskjoldbruskkirtler.

• Neurofibromatose er en arvelig lidelse, der forårsager tumorer i nervesystemet.

Anerkender tegnene på gigantisme

Hvis dit barn har gigantisme, kan du bemærke, at de er meget større end andre børn i samme alder. Nogle dele af deres krop kan også være større i forhold til andre dele. Almindelige symptomer omfatter:

• meget store hænder og fødder
• tykke tæer og fingre
• en fremtrædende kæbe og pande
• grove ansigtstræk

Børn med gigantisme kan også have flade næser og store hoveder, læber eller tunger.

Symptomerne dit barn har kan afhænge af størrelsen af ​​hypofysetumoren. Når tumoren vokser, kan den trykke på nerver i hjernen. Mange mennesker oplever hovedpine, synsproblemer eller kvalme fra tumorer i dette område. Andre symptomer på gigantisme kan omfatte:

• overdreven svedtendens
• alvorlig eller tilbagevendende hovedpine
• svaghed

• søvnløshed og andre søvnforstyrrelser

• forsinket pubertet hos både drenge og piger

• uregelmæssig menstruation hos piger

• døvhed

Hvordan diagnosticeres gigantisme?

Hvis dit barns læge har mistanke om gigantisme, kan de anbefale en blodprøve for at måle niveauer af væksthormoner og insulinlignende vækstfaktor 1 (IGF-1), som er et hormon produceret af leveren. Lægen kan også anbefale en oral glukosetolerancetest.

Under en oral glukosetolerancetest vil dit barn drikke en særlig drik, der indeholder glukose, en sukkertype. Blodprøver vil blive taget før og efter dit barn drikker drikkevaren.

I en normal krop vil væksthormonniveauet falde efter at have spist eller drukket glukose. Hvis dit barns niveauer forbliver de samme, betyder det, at deres krop producerer for meget væksthormon.

Hvis blodprøverne indikerer gigantisme, skal dit barn have en MR -scanning af hypofysen. Læger bruger denne scanning til at finde tumoren og se dens størrelse og position.

Hvordan behandles gigantisme?

Behandlinger for gigantisme sigter mod at stoppe eller bremse dit barns produktion af væksthormoner.

Kirurgi

Fjernelse af tumoren er den foretrukne behandling for gigantisme, hvis det er den underliggende årsag.

Kirurgen når tumoren ved at lave et snit i dit barns næse. Mikroskoper eller små kameraer kan bruges til at hjælpe kirurgen med at se tumoren i kirtlen. I de fleste tilfælde skal dit barn kunne vende hjem fra hospitalet dagen efter operationen.

Medicin

I nogle tilfælde er kirurgi muligvis ikke en mulighed. For eksempel hvis der er en høj risiko for skade på et kritisk blodkar eller nerve.

Dit barns læge kan anbefale medicin, hvis operation ikke er en mulighed. Denne behandling er beregnet til enten at skrumpe tumoren eller stoppe produktionen af ​​overskydende væksthormon.

Din læge kan bruge stofferne octreotid eller lanreotid til at forhindre væksthormonets frigivelse. Disse lægemidler efterligner et andet hormon, der stopper væksthormonproduktionen. De gives normalt som en injektion cirka en gang om måneden.

Bromocriptin og cabergolin er lægemidler, der kan bruges til at sænke væksthormonniveauerne. Disse er typisk givet i pilleform. De kan bruges sammen med octreotid. Octreotide er et syntetisk hormon, der, når det injiceres, også kan sænke niveauet af væksthormoner og IGF-1.

I situationer, hvor disse lægemidler ikke er nyttige, kan der også bruges daglige skud af pegvisomant. Pegvisomant er et lægemiddel, der blokerer virkningerne af væksthormoner. Dette sænker niveauerne af IGF-1 i dit barns krop.

Gamma kniv radiokirurgi

Radiokirurgi med gammakniv er en mulighed, hvis dit barns læge mener, at en traditionel operation ikke er mulig.

“Gammakniven” er en samling af stærkt fokuserede strålingsstråler. Disse stråler skader ikke det omgivende væv, men de er i stand til at levere en kraftig dosis stråling på det sted, hvor de kombinerer og rammer tumoren. Denne dosis er nok til at ødelægge tumoren.

Gammaknivbehandling tager måneder til år for at være fuldt ud effektiv og for at få væksthormonet tilbage til det normale. Det udføres ambulant under generel bedøvelse.

Men da strålingen ved denne type operationer har været forbundet med fedme, indlæringsvanskeligheder og følelsesmæssige problemer hos børn, bruges den normalt kun, når andre behandlingsmuligheder ikke virker.

Langsigtet udsyn til børn med gigantisme

Ifølge St. Hvis tumoren vender tilbage, eller hvis kirurgi ikke sikkert kan forsøges, kan medicin bruges til at reducere dit barns symptomer og give dem mulighed for at leve et langt og tilfredsstillende liv.