En forældrevejledning til Choanal Atresia

Hvad er choanal atresi?

Hvad er typerne?

Der er to typer af choanal atresi:

• Bilateral choanal atresi. Denne type blokerer begge næsepassager. Det er meget farligt, fordi babyer kun trækker vejret gennem næsen i de første fire til seks uger af livet.
• Unilateral choanal atresi. Denne type blokerer kun én næsepassage, ofte den til højre. Det er mere almindeligt end bilateral choanal atresi. Babyer med denne form kan muligvis kompensere ved at trække vejret gennem den ene åbne side af deres næse.

Begge typer af choanal atresi er yderligere kategoriseret afhængigt af typen af ​​blokering:

• Blokeringen består af både knogler og blødt væv. Omkring 70 % af babyer med denne tilstand har denne type.
• Blokeringen består kun af knogler. Omkring 30 % af babyer med choanal atresi har denne type.

Hvad er tegnene og symptomerne?

Babyer født med bilateral choanal atresi har meget svært ved at trække vejret. De kan muligvis kun trække vejret, når de græder, fordi det åbner deres luftveje. Fodring kan også være meget hårdt, fordi barnet ikke kan trække vejret, mens det spiser og kan begynde at blive kvalt. Babyer med bilateral choanal atresi kan også blive blå, mens de sover eller spiser, fordi de ikke kan få nok ilt.

Babyer, der har den ensidige form, kan muligvis trække vejret godt nok ud af det ene næsebor. De viser muligvis ikke nogen symptomer før måneder eller år senere.

Tegn på ensidig choanal atresi omfatter:

• støjende vejrtrækning
• tyk væske, der dræner fra den ene side af næsen

Hvad forårsager det?

Choanal atresi opstår i livmoderen, når passagerne i næsen ikke åbnes helt og forbindes med luftvejene, efterhånden som barnet udvikler sig. Læger ved ikke præcis, hvad der forårsager det, men de mener, at en kombination af gener og miljøfaktorer kan være skylden.

Derudover er piger mere tilbøjelige til at have choanal atresi end drenge.

Det har der også været rapporter at kvinder, der tog visse lægemidler til skjoldbruskkirtlen, såsom carbimazol og methimazol (Tapazol), under graviditeten fødte babyer med choanal atresi i højere grad. Foreningen er dog ikke klar. Det kunne heller ikke fastslås, om mødrenes skjoldbruskkirtelsygdom kunne have ført til choanal atresi, eller om selve medicinen var en faktor.

Babyer med choanal atresi har ofte en af ​​disse andre fødselsdefekter:

• CHARGE syndrom. Denne arvelige tilstand forårsager alvorligt høretab, synstab, vejrtrækning og synkeproblemer. Mere end halvdelen af ​​børn med CHARGE har choanal atresi, og omkring halvdelen af ​​dem har det i begge sider af næsen.
• Treacher Collins syndrom. Denne tilstand påvirker udviklingen af ​​knogler i en babys ansigt.
• Crouzon syndrom. Denne genetiske tilstand får knogler i en babys kranie til at smelte sammen for tidligt. Dette forhindrer kraniet i at vokse, som det plejer.
• Tessiers syndrom. Denne tilstand forårsager store åbninger (spalter), der deler barnets ansigt.
• Coloboma. Denne tilstand er et hul i nethinden, iris eller en anden del af øjet.
• Genital hypoplasi. Denne tilstand er den ufuldstændige udvikling af skeden hos piger eller penis hos drenge.

Hvordan er det diagnosticeret?

Den bilaterale form for choanal atresi diagnosticeres normalt kort efter en baby er født, fordi symptomerne er alvorlige og hurtigt mærkbare. De fleste babyer med bilateral choanal atresi vil have betydelige vejrtrækningsbesvær kort efter fødslen. Under en undersøgelse vil lægen ikke være i stand til at føre et tyndt plastikrør fra barnets næse ind i svælget, som er den del af halsen, der er bag næse og mund.

CT-scanninger og MR-scanninger kan også afsløre den eller de blokerede næsepassager. Hvis det overhovedet er muligt, vil lægen bruge en MR-scanning for at undgå at udsætte barnet for unødvendig stråling.

Hvordan behandles det?

Babyer med en mild form for ensidig choanal atresi behøver muligvis ikke behandling. De skal dog overvåges nøje for tegn på vejrtrækningsproblemer. Ved brug af næsesaltvandsspray kan også hjælpe med at holde det åbne næsebor klart.

Bilateral choanal atresi er en medicinsk nødsituation. Babyer med denne tilstand kan have brug for et rør for at hjælpe dem med at trække vejret, indtil de kan blive opereret. I de fleste tilfælde vil lægen forsøge at udføre kirurgi så snart det er sikkert muligt.

Den mest almindelige type operation, der bruges til at behandle denne tilstand, er endoskopi. Kirurgen placerer et lille kikkertkikkert med små instrumenter fastgjort gennem babyens næse. Derefter åbner lægen op for knoglen og vævet, der blokerer barnets vejrtrækning.

Mindre ofte udføres operationen gennem en åben procedure. For at gøre dette laver kirurgen et snit i barnets mund og fjerner det blokerende væv eller knoglen.

Efter begge typer en operation kan et lille plastikrør kaldet en stent sættes i hullet for at holde luftvejene åbne. Stenten fjernes efter et par uger.

Babyer med andre problemer, såsom CHARGE-syndrom, kan have brug for flere operationer for at behandle disse tilstande.

Hvad er udsigterne?

Når blokeringen er blevet fjernet, er udsigterne for babyer med choanal atresi gode. De kan vokse op til et normalt, sundt liv. Babyer med yderligere fødselsdefekter kan dog have behov for yderligere behandling eller operationer, når de vokser op.