Whipples sygdom: symptomer, årsager og behandling

Oversigt

Whipple sygdom er en sjælden bakteriel infektion, der påvirker dine led og fordøjelsessystemet. Whipple sygdom interfererer med normal fordøjelse ved at forringe nedbrydningen af ​​fødevarer, såsom fedt og kulhydrater, og hæmme din krops evne til at absorbere næringsstoffer.

Whipple sygdom kan også inficere andre organer, herunder din hjerne, hjerte og øjne.

Uden ordentlig behandling kan Whipple sygdom være alvorlig eller dødelig. Imidlertid kan et antibiotikabehandling behandle Whipple sygdom.

Symptomer på Whipples sygdom

Almindelige symptomer

Fordøjelsessymptomer er almindelige i Whipple sygdom og kan omfatte:

• Diarré
• Magekramper og smerter, som kan forværres efter måltider
• Vægttab, forbundet med malabsorption af næringsstoffer

Andre hyppige symptomer forbundet med Whipple sygdom inkluderer:

• Betændte led, især ankler, knæ og håndled
• Træthed
• Svaghed
• Anæmi

Mindre almindelige symptomer

I nogle tilfælde kan symptomer på Whipple sygdom omfatte:

• Feber
• Hoste
• Forstørrede lymfeknuder
• Hudfarvning (hyperpigmentering) i områder, der er udsat for solen og i ar
• Brystsmerter
• Forstørret milt

Neurologiske symptomer kan omfatte:

• Vanskeligheder med at gå
• Synshandicap, herunder manglende kontrol med øjenbevægelser
• Forvirring
• Hukommelsestab

Symptomer har tendens til at udvikle sig langsomt over mange år hos de fleste mennesker med denne sygdom. I nogle tilfælde udvikler symptomer såsom ledsmerter og vægttab år før fordøjelsessymptomerne, der fører til diagnose.

Hvornår skal du se en læge?

Whipple sygdom er potentielt livstruende, men kan normalt behandles. Kontakt din læge, hvis du oplever usædvanlige symptomer, såsom uforklarligt vægttab eller ledsmerter. Din læge kan udføre tests for at bestemme årsagen til dine symptomer.

Selv efter at infektionen er diagnosticeret, og du er i behandling, skal du fortælle din læge, hvis dine symptomer ikke forbedres. Nogle gange er antibiotikabehandling ikke effektiv, fordi bakterierne er resistente over for det bestemte lægemiddel, du tager. Denne sygdom kan gentage sig, så det er vigtigt at holde øje med, at symptomerne genopstår.

Årsager til Whipples sygdom

Whipple sygdom er forårsaget af en type bakterie kaldet Tropheryma whipplei. Bakterierne påvirker slimhinden i tyndtarmen først og danner små læsioner i tarmvæggen. Bakterierne beskadiger også de fine, hårlignende fremspring (villi), der strækker tyndtarmen.

Forskere ved ikke meget om disse bakterier. Selvom disse bakterier synes let at være til stede i miljøet, ved forskere ikke, hvor de kommer fra, eller hvordan de spredes til mennesker. Ikke alle, der bærer bakterierne, udvikler sygdommen. Nogle forskere mener, at mennesker med sygdommen kan have en genetisk defekt i deres immunsystemrespons, der gør dem mere tilbøjelige til at blive syge, når de udsættes for bakterierne.

Whipple sygdom er ekstremt sjælden og rammer færre end 1 ud af 1 million mennesker.

Risikofaktorer

Fordi der er så lidt kendt om de bakterier, der forårsager Whipple sygdom, er risikofaktorer for sygdommen ikke blevet klart identificeret. Baseret på tilgængelige rapporter synes det mere sandsynligt at påvirke:

• Mænd i alderen 40-60 år
• Hvide mennesker i Nordamerika og Europa
• Landmænd og andre mennesker, der arbejder udendørs og har hyppig kontakt med spildevand og spildevand

Komplikationer af Whipple sygdom

Foringen i tyndtarmen har fine, hårlignende fremspring (villi), der hjælper din krop med at absorbere næringsstoffer. Whipple sygdom beskadiger villi og forringer absorptionen af ​​næringsstoffer. Ernæringsmæssige mangler er almindelige hos mennesker med Whipple sygdom og kan føre til træthed, svaghed, vægttab og ledsmerter.

Whipple sygdom er en progressiv og potentielt dødelig sygdom. Selvom infektionen er sjælden, rapporteres tilknyttede dødsfald fortsat, hovedsageligt på grund af sene diagnoser og forsinket behandling. Døden skyldes ofte spredning af infektionen til centralnervesystemet, hvilket kan forårsage irreversibel skade.

Diagnose af Whipple sygdom

Processen med at diagnosticere Whipple sygdom inkluderer typisk følgende tests:

• Fysisk eksamen. Din læge vil sandsynligvis begynde med en fysisk undersøgelse og lede efter tegn og symptomer, der tyder på tilstedeværelsen af ​​denne tilstand, såsom ømhed i maven og mørkere hud, især på udsatte dele af din krop.
• Biopsi. Et vigtigt skridt i diagnosen Whipple sygdom er at tage en vævsprøve (biopsi), normalt fra slimhinden i tyndtarmen. For at gøre dette udfører din læge typisk en øvre endoskopi. Proceduren bruger et tyndt, fleksibelt rør (scope), der passerer gennem munden, halsen, luftrøret og maven til tyndtarmen. Omfanget giver din læge mulighed for at se dine fordøjelseskanaler og tage vævsprøver.

  Under proceduren fjerner læger vævsprøver fra flere steder i tyndtarmen. Dette væv undersøges under et mikroskop for tilstedeværelsen af ​​sygdomsfremkaldende bakterier og deres læsioner og specifikt for Tropheryma whipplei-bakterier. Hvis disse vævsprøver ikke bekræfter diagnosen, kan din læge muligvis tage en vævsprøve fra en forstørret lymfeknude eller udføre andre tests.

  En DNA-baseret test kendt som polymerasekædereaktion, som er tilgængelig på nogle medicinske centre, kan detektere Tropheryma whipplei-bakterier i biopsiprøver eller spinalvæskeprøver.

• Blodprøver. Din læge kan også bestille blodprøver, såsom et komplet blodtal. Blodprøver kan påvise visse tilstande forbundet med Whipple sygdom, især anæmi, hvilket er et fald i antallet af røde blodlegemer og lave koncentrationer af albumin, et protein i dit blod.

Behandling af Whipple sygdom

Behandling af Whipple sygdom er med antibiotika, enten alene eller i kombination, som kan ødelægge de bakterier, der forårsager infektionen.

Behandlingen er langvarig og varer normalt et år eller to i et forsøg på at ødelægge bakterierne. Men symptomlindring kommer generelt meget hurtigere, ofte inden for den første uge eller to. De fleste mennesker uden komplikationer i hjernen eller nervesystemet kommer sig fuldstændigt efter et fuldt antibiotikabehandling.

Når man vælger antibiotika, vælger læger ofte dem, der ikke kun udsletter infektioner i tarmkanalen, men også krydser et lag væv omkring din hjerne (blod-hjerne-barrieren) for at eliminere bakterier, der kan være kommet ind i din hjerne og centralnervesystemet .

På grund af den langvarige brug af antibiotika skal din læge overvåge din tilstand for udvikling af resistens over for lægemidlerne. Hvis du kommer tilbage under behandlingen, kan din læge muligvis ændre dine antibiotika.

Behandling af standardtilfælde

I de fleste tilfælde begynder Whipple sygdomsbehandling med to til fire ugers intravenøs (IV) ceftriaxon eller penicillin. Efter den indledende behandling vil du sandsynligvis tage et oralt forløb af sulfamethoxazol-trimethoprim (Bactrim, Septra) i et til to år.

Mulige bivirkninger af ceftriaxon og sulfamethoxazol-trimethoprim inkluderer allergiske reaktioner, mild diarré eller kvalme og opkastning.

Andre medikamenter, der i nogle tilfælde er blevet foreslået som et alternativ, inkluderer oral doxycyclin (Vibramycin, Monodox) kombineret med lægemidlet hydroxychloroquin (Plaquenil), som du sandsynligvis bliver nødt til at tage i et til to år.

Mulige bivirkninger af doxycyclin inkluderer tab af appetit, kvalme, opkastning og følsomhed over for sollys. Hydroxychloroquine kan medføre appetitløshed, diarré, hovedpine, mavekramper og svimmelhed.

Symptomlindring

Dine symptomer skal forbedres inden for en til to uger efter påbegyndelse af antibiotikabehandling og forsvinde helt inden for ca. en måned.

Men selvom symptomerne forbedres hurtigt, kan yderligere laboratorietest afsløre tilstedeværelsen af ​​bakterierne i to eller flere år efter du begynder at tage antibiotika. Opfølgningstest hjælper din læge med at bestemme, hvornår du kan stoppe med at tage antibiotika. Regelmæssig overvågning kan også indikere udvikling af resistens over for et bestemt lægemiddel, ofte afspejlet i manglende forbedring af dine symptomer.

Selv efter vellykket behandling kan Whipple sygdom gentage sig. Læger rådgiver normalt regelmæssige kontrolbesøg. Hvis du har oplevet en gentagelse, skal du gentage antibiotikabehandling.

Tager kosttilskud

På grund af næringsabsorptionsvanskelighederne forbundet med Whipple sygdom kan din læge anbefale at tage vitamin- og mineraltilskud for at sikre tilstrækkelig ernæring. Din krop kan kræve yderligere D-vitamin, folsyre, calcium, jern og magnesium.

Går til en læge

Hvis du har symptomer, der er fælles for Whipple-sygdommen, skal du lave en aftale med din læge. Whipple sygdom er sjælden, og symptomerne kan indikere andre, mere almindelige lidelser, så det kan være svært at diagnosticere. Som et resultat diagnosticeres det ofte i sine senere stadier. Imidlertid reducerer en tidlig diagnose risikoen for alvorlige sundhedsrisici forbundet med ikke at behandle tilstanden.

Hvis din læge er usikker på diagnosen, kan din læge henvise dig til en læge, der er specialiseret i fordøjelsessygdomme eller en anden specialist baseret på de symptomer, du har.

Følgende oplysninger hjælper dig med at forberede dit besøg og forstå, hvad du kan forvente af din læge.

Oplysninger, der skal indsamles på forhånd

• Skriv dine symptomer ned, herunder når du først bemærkede dem, og hvordan de kan have ændret sig eller forværret over tid.
• Skriv dine nøgleoplysninger, herunder andre tilstande, som du er blevet diagnosticeret med, og navnene på al medicin, vitaminer og kosttilskud, du tager.
• Skriv personlige nøgleoplysninger ned, inklusive eventuelle nylige ændringer eller stressfaktorer i dit liv. Disse faktorer kan forbindes med fordøjelsessignaler og symptomer.
• Tag et familiemedlem eller en ven med, hvis det er muligt. En person, der ledsager dig, husker muligvis noget, du har savnet eller glemt.
• Skriv spørgsmål, du kan stille din læge. At oprette din liste med spørgsmål på forhånd kan hjælpe dig med at få mest muligt ud af din tid med din læge.

For symptomer, der er almindelige for Whipple-sygdommen, inkluderer nogle grundlæggende spørgsmål til din læge:

• Hvad er den mest sandsynlige årsag til min tilstand?
• Er der andre mulige årsager til min tilstand?
• Hvilke diagnostiske tests har jeg brug for?
• Hvilken behandlingsmetode anbefaler du?
• Jeg har andre medicinske tilstande. Hvordan administrerer jeg dem sammen?
• Hvor hurtigt forventer du, at mine symptomer bliver bedre med behandlingen?
• Hvor længe skal jeg tage medicin?
• Har jeg risiko for komplikationer fra denne tilstand?
• Har jeg risiko for gentagelse?
• Hvor ofte skal du se mig til overvågning?
• Skal jeg ændre min diæt?
• Skal jeg tage kosttilskud?
• Er der nogen livsstilsændringer, jeg kan gøre for at mindske eller håndtere mine symptomer?

Tøv ikke med at stille andre spørgsmål, du har.

Hvad din læge kan spørge

• Hvad er dine symptomer, og hvornår bemærkede du dem?
• Er dine symptomer blevet værre over tid?
• Er dine symptomer typisk værre efter et måltid?
• Har du tabt dig uden at prøve?
• Gør dine led ondt?
• Føler du dig svag eller træt?
• Har du vejrtrækningsbesvær eller hoste?
• Har du udviklet forvirring eller hukommelsesproblemer?
• Har du bemærket problemer med dine øjne eller syn?
• Har nogen tæt på dig haft lignende tegn eller symptomer for nylig?
• Er du blevet diagnosticeret med andre medicinske tilstande, herunder fødevareallergi?
• Har du nogen familiehistorie af tarmlidelser eller tyktarmskræft?
• Hvilke lægemidler tager du, inklusive receptpligtig medicin og receptpligtig medicin, vitaminer, urter og kosttilskud?
• Er du allergisk over for medicin?