Pityriasis Rubra Pilaris

Typer af pityriasis rubra pilaris

Der er seks typer PRP.

Klassisk voksendebut PRP er den mest almindelige type. Det opstår i voksenalderen. Symptomerne forsvinder normalt efter et par år. I nogle sjældne tilfælde kommer symptomerne tilbage senere.

Atypisk voksendebut PRP begynder også i voksenalderen. Symptomerne kan dog vare mere end 20 år.

Klassisk juvenil debut PRP starter i barndommen. Symptomerne forsvinder normalt inden for et år, men de kan komme tilbage senere.

Omskrevet juvenil debut PRP begynder før puberteten. Det påvirker oftest håndflader på børns hænder, fodsåler og deres knæ og albuer. Symptomerne kan forsvinde i løbet af teenageårene.

Atypisk juvenil debut PRP er nogle gange arvelig. Det betyder, at det er givet videre gennem familien. Det kan være til stede ved fødslen eller udvikle sig i den tidlige barndom. Symptomerne varer ofte livet ud.

HIV-associeret PRP er forbundet med HIV. Det er meget svært at behandle.

Billeder af PRP

Hvad forårsager PRP?

Den nøjagtige årsag til PRP er ukendt. PRP opstår oftest uden klar grund. Mens nogle tilfælde af PRP er arvet, er de fleste det ikke. Nedarvet PRP har tendens til at være mere alvorlig.

Klassisk voksendebut PRP kan være forbundet med underliggende hudkræft. Hvor ofte hudkræft sker med denne type PRP er dog ukendt. Hvis du har klassisk debut PRP, skal du sørge for at se din læge for at tjekke for hudkræft.

Ifølge National Organization for Rare Disorders tyder tidlig forskning på, at PRP kan skyldes et problem i den måde, kroppen behandler vitamin A. Der er dog behov for mere forskning for at finde ud af, om dette er sandt.

PRP kan også være forbundet med et immunsystemrespons, ifølge Genetic and Rare Diseases Information Center.

Hvordan arves PRP?

PRP kan arves. Du kan arve PRP, hvis en af ​​dine forældre overfører det gen, der forårsager lidelsen. Dine forældre kan være bærere af genet, hvilket betyder, at de har genet, men ikke har lidelsen. Hvis en af ​​dine forældre er bærer af genet, er der en 50 procent chance for, at genet er blevet videregivet til dig. Du kan dog ikke udvikle PRP, selvom du har arvet genet.

Hvad er symptomerne på PRP?

PRP forårsager lyserøde, røde eller orangerøde skællende pletter på din hud. Plastrene er normalt kløende. Du kan kun have de skællende pletter på nogle dele af din krop. De forekommer oftest på:

• albuer
• knæ
• hænder
• fødder
• ankler

Huden på dine håndflader og dine fodsåler kan også blive rød og fortykket. De skællende pletter kan med tiden spredes over hele kroppen.

Hvordan diagnosticeres PRP?

PRP forveksles ofte med andre, mere almindelige hudsygdomme, såsom psoriasis. Det kan også forveksles med mindre almindelige, såsom lichen planus og pityriasis rosea. Psoriasis er præget af kløende, skællende pletter på huden, der ofte er røde. Men i modsætning til PRP kan psoriasis behandles lettere og mere vellykket. PRP bliver muligvis ikke diagnosticeret, før de skællende pletter ikke reagerer på psoriasisbehandling.

Hvis din læge har mistanke om PRP, kan de lave en hudbiopsi for at hjælpe dem med at stille en diagnose. Til denne procedure fjerner din læge en lille prøve af din hud. De ser derefter på det under et mikroskop for at analysere det.

Hvad er mulige komplikationer af PRP?

For det meste kan PRP være kløende og ubehageligt. Disse symptomer kan falde over tid, selvom udslættet ser ud til at blive værre. Tilstanden forårsager normalt ikke mange komplikationer.

PRP Support Group bemærker dog, at udslæt nogle gange kan føre til andre problemer, såsom ektropion. I denne tilstand viser øjenlåget sig og blotlægger øjets overflade. PRP kan også føre til problemer med slimhinden i munden. Dette kan resultere i irritation og smerte.

Over tid kan PRP føre til keratodermi. Dette problem får huden på dine hænder og fodsåler til at blive meget tyk. Der kan udvikles dybe revner i huden, kaldet sprækker.

Nogle mennesker med PRP er også følsomme over for lys. De kan have problemer med at svede eller kontrollere deres kropstemperatur, når det er varmt.

Hvordan behandles PRP?

Der er ingen nuværende kur mod PRP, men behandling kan lindre symptomer. Din læge kan ordinere en eller flere af følgende behandlinger:

• Topiske cremer indeholdende urinstof eller mælkesyre. Disse går direkte på din hud.
• Orale retinoider. Eksempler inkluderer isotretinoin eller acitretin. Disse er derivater af vitamin A, der bremser væksten og udskillelsen af ​​hudceller.
• Oralt A-vitamin. Dette kan være nyttigt for nogle mennesker, men kun i meget høje doser. Retinoider er mere effektive og mere almindeligt anvendte end vitamin A.
• Methotrexat. Dette er et oralt lægemiddel, der kan bruges, hvis retinoider ikke virker.
• Immunsuppressiva. Disse er oral medicin, der undertrykker immunsystemet. De omfatter cyclosporin og azathioprin.
• Biologi. Disse er injicerbare eller intravenøse (IV) medicin, der påvirker dit immunsystem. De omfatter stofferne adalimumab, etanercept og infliximab.
• Ultraviolet lysterapi. Dette gives normalt i kombination med psoralen (et lægemiddel, der gør dig mindre følsom over for solen) og et retinoid.

Kan jeg forhindre PRP?

Det er ikke muligt at forhindre PRP, da årsagen og debuten er ukendt. Hvis du har mistanke om, at du har PRP, skal du kontakte din læge. At starte en behandling, der virker for dig, så snart du får en diagnose, er nøglen til at lindre dine symptomer.

Det er også vigtigt at finde en effektiv behandling, fordi du kan udvikle mere end én type PRP i løbet af sygdommen.

Vil PRP forsvinde?

Afhængigt af hvilken type PRP du har, kan dine symptomer eller måske ikke forsvinde. Hvis du har klassisk voksendebut PRP, vil dine symptomer sandsynligvis vare et par år eller mindre og derefter aldrig vende tilbage.

Symptomerne på andre PRP-typer kan være mere langvarige. Behandlinger kan dog gøre symptomerne mindre mærkbare.

Tal med din læge

PRP er en sjælden hudsygdom præget af konstant betændelse og udskillelse af din hud. Det kan påvirke hele din krop eller kun dele af den. Det kan starte når som helst i dit liv. Selvom der ikke er nogen aktuel kur, kan behandlinger hjælpe med at lindre dine symptomer.

Behandlinger for PRP omfatter topisk, oral og injicerbar medicin. De omfatter også ultraviolet lysterapi. Arbejd med din læge for at finde den behandling, der virker bedst til at lindre dine symptomer på PRP.