Myelomatose: Symptomer og behandling

Myelomatose er en sjælden tilstand, der får kræftplasmaceller til at blive produceret, formere sig og opbygget i knoglemarven. Sygdommen kan føre til svækkede knogler, anæmi, unormal nyrefunktion og andre sundhedsproblemer. Behandling kan hjælpe med at kontrollere sygdommen.

Oversigt

Hvad er myelomatose?

Myelomatose (også kendt som Kahlers sygdom) er en slags blodkræft, der får kroppen til at producere unormale plasmaceller. Plasmacellerne bliver kræftfremkaldende og formerer sig.

Plasmaceller er hvide blodlegemer. De er en del af dit immunsystem. Hos en rask person er plasmacellerne i knoglemarven, som er blødt væv inde i knoglerne. De producerer sunde proteiner kaldet antistoffer, en vigtig del af vores immunsystem, der finder og angriber bakterier og forhindrer vores krop mod infektioner.

Når kræftplasmacellerne formerer sig, vil de:

Ophobes i knoglemarven (svampet materiale inde i dine knogler), svækker knoglen og resulterer i knoglesmerter og brud.
Producer for mange unormale antistoffer (kaldet M-protein), der kan ophobes i organerne, især i nyrerne, og kan påvirke nyrernes funktion.
Akkumulerer i knoglemarven, overstiger de normale blodlegemer og begrænser din krops evne til at danne sunde blodlegemer (blodplader, røde og hvide blodlegemer).

Mennesker med lav grad af myelomatose har muligvis ingen symptomer i starten. Denne tilstand kaldes ulmende myelomatose. Efterhånden som kræften skrider frem, kan den føre til knoglesmerter, et svækket immunsystem, knogletab og andre sundhedsproblemer. Selvom der nu er gode behandlinger tilgængelige for at kontrollere myelom, er der i øjeblikket ingen kur tilgængelig for myelomatose. Læger kan behandle symptomer og kan være i stand til fuldt ud at kontrollere sygdommen eller bremse produktionen af kræftceller.

Hvem påvirker myelomatose?

Størstedelen af mennesker med myelomatose er over 65 år. Risikoen for at udvikle tilstanden stiger, når du bliver ældre.

Du har en øget chance for at udvikle tilstanden, hvis du er:

Over 65 år.
Han.
Afro amerikaner.
Overvægtige.
En person med en førstegradsslægtning med myelomatose (i nogle tilfælde).
Udsat for stråling, pesticider og andre kemikalier.

Mennesker, der har en lidelse kaldet monoklonal gammopati af ubestemt betydning (MGUS), har risiko for at udvikle myelomatose. MGUS er en præ-cancerøs tilstand, som øger plasmaceller i kroppen. Disse celler producerer unormale proteiner, som detekteres i urin og blod hos patienter. Mennesker med denne tilstand har normalt ingen symptomer og behøver ikke behandling, men har brug for tæt overvågning.

Hvor almindeligt er myelomatose?

Myelomatose er sjælden. Otte ud af 100.000 mennesker diagnosticeres med myelomatose i USA hvert år. I 2017 var der anslået 140.779 mennesker i USA, der havde denne type blodkræft. De fleste mennesker med myelomatose er over 65 år.

Symptomer og årsager

Hvad forårsager myelomatose?

Den nøjagtige årsag til myelomatose er stadig uklar. Genetiske abnormiteter kaldet mutationer sammen med de miljømæssige faktorer, såsom eksponering for stråling eller visse kemikalier, kronisk inflammation eller infektioner kan spille en rolle i denne kræftsygdom.

Hvad er symptomerne på myelomatose?

Det første symptom, mange mennesker bemærker, er knoglesmerter, normalt i ryggen, hofterne eller ribbenene. Efterhånden som sygdommen skrider frem, omfatter symptomerne:

Nedsat knogletæthed, knoglesmerter og knogler, der let brækker (brækker).
Træthed, lav energi og svaghed.
Kvalme, opkastning og vægttab.
Uforklarlig feber.
Øgede infektioner.
Svaghed eller følelsesløshed i lemmerne.
Hud, der let får blå mærker eller bløder.
Nedsat appetit og øget tørst.
Forvirring eller “tåge”.

Diagnose og test

Hvordan diagnosticeres myelomatose?

For at diagnosticere myelomatose vil din udbyder undersøge dig og spørge om dine symptomer. For mange mennesker blev tilstanden diagnosticeret, mens de besøgte deres udbyder af en anden grund (som et knoglebrud).

Bekræftelse af en diagnose kræver normalt:

Blodprøver: Disse tests påviser niveauet af proteiner og calcium i dit blod. De måler, hvor mange sunde røde og hvide blodlegemer du har. De hjælper også din læge med at se, hvor langt kræften har udviklet sig.
Urinprøver: Din læge kan bede dig om at samle din urin derhjemme over en 24-timers periode. Denne test påviser en specifik type protein (Bence Jones-protein), som ofte er til stede hos mennesker med myelomatose.
Knoglemarvsbiopsi: Under denne test fjerner en medicinsk specialist noget af din knoglemarv og sender den til et laboratorium for at tjekke for unormale plasmaceller. Efter at have bedøvet området (normalt hofteknoglen), indsætter specialisten en lang, tynd nål og fjerner (aspirerer) noget af knoglemarven. Dette gøres for at bekræfte diagnosen myelomatose ved at lede efter procentdelen af unormale plasmaceller i knoglemarven. Visse genetiske tests udføres for at lede efter ændringer i DNA’et kaldet mutationer, som driver kræftcellevækst.
Billedundersøgelser: Computertomografi (CT)-scanninger, positronemissionstomografi (PET)-scanninger, magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og røntgenbilleder giver din læge mulighed for at se detaljerede billeder af dine knogler og blødt væv. Disse billeddiagnostiske undersøgelser viser skader på knogler og organer.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles myelomatose?

Behandling afhænger af sværhedsgraden af tilstanden. Folk, der ikke har nogen symptomer, behøver muligvis ikke behandling, men de har brug for regelmæssig overvågning for progression. Hvis du ikke har brug for behandling med det samme, vil din læge holde øje med dit helbred og udvikle en behandlingsplan, hvis kræften skrider frem.

For personer med mere avanceret myelomatose omfatter behandlingen normalt en kombination af flere lægemidler. Disse lægemidler ødelægger kræftceller, reducerer infektion og lindrer smerter. Din læge kan også anbefale strålebehandling eller en stamcelletransplantation. Behandling kan omfatte:

Medicin, der ødelægger kræftceller: Proteasomhæmmere, HDAC-hæmmere og kemoterapimedicin virker på forskellige måder for at dræbe kræftceller eller forhindre dem i at formere sig. Læger giver normalt disse medikamenter gennem en vene (med en IV) eller som en pille.
Immunterapi lægemidler: Din læge kan ordinere medicin, der styrker dit immunsystem og hjælper din krop med at bekæmpe kræftceller.
Steroider: I høje doser kan steroider dræbe kræftceller, mens de mindsker inflammation.
Antibiotika: Et svækket immunforsvar kan føre til flere infektioner. Din læge kan ordinere antibiotika for at fjerne disse infektioner.
Strålebehandling: Denne behandling bruger højenergi røntgenstråler til at målrette tumorer, der vokser fra en ophobning af plasmaceller.

Stamcelletransplantation for myelomatose

Nogle patienter med myelomatose har behov for stamcelletransplantation. I processen med at kontrollere kræft ved at bruge stærke doser kemoterapi til at dræbe kræftceller, bliver normale knoglemarvsceller beskadiget som en bivirkning.

Så efter kemoterapi bliver patientens egne stamceller – indsamlet på forhånd – infunderet tilbage i kroppen som en blodtransfusion. Denne infusion hjælper normal knoglemarv med at komme sig og blive stærkere igen: På to til tre uger hjælper disse stamceller i dit blod med at producere sunde nye celler i din knoglemarv. Stamceller er specialiserede celler, der kan udvikle sig til forskellige typer blodceller. I sjældne tilfælde kan du modtage stamceller fra en donor i stedet for fra dit eget blod.

Hvad er komplikationerne ved myelomatose?

Myelomatose kan forårsage problemer i hele kroppen. Som det skrider frem, kan komplikationer omfatte:

Knogleproblemer: Når plasmaceller formerer sig i knoglerne, forårsager de knoglelæsioner (også kaldet lytiske læsioner). Læsionerne kan gøre knogler tynde og svage, og derefter langsomt nedbrydes. Disse svækkede knogler kan let brække, hvilket gør det udfordrende at bevæge sig.
Øget risiko for infektion: Når plasmaceller opbygges, danner din krop færre sunde blodceller. Hvide blodlegemer bekæmper bakterier. At have for få hvide blodlegemer og lavt niveau af sunde immunproteiner gør dig mere sårbar over for infektion.
Nyreproblemer: Nyrernes opgave er at filtrere toksiner og affald fra din krop.
Myelomatoseproteiner kan tilstoppe filteret og rørene i nyrerne, kan gøre det svært for dine nyrer at arbejde, som de skal, hvilket fører til nyresvigt.
Anæmi: At have færre røde blodlegemer forårsager anæmi. Røde blodlegemer dannes også i knoglemarven. Knoglemarven hos patienter med myelomatose danner unormale plasmaceller i overskud i stedet for normale celler. Produktionen af røde blodlegemer bliver hæmmet i myelom, hvilket fører til anæmi. Symptomer på anæmi omfatter træthed, svaghed, åndedrætsbesvær og svimmelhed.
Hypercalcæmi: Denne tilstand opstår, når for meget calcium ophobes i blodet, fordi knoglerne bliver ødelagt, og calcium frigives fra knoglen. Hypercalcæmi kan forårsage opkastning, forstoppelse, forvirring og ekstrem tørst.
Amyloidose: I denne tilstand produceres unormale klæbrige proteiner af de unormale plasmaceller. Disse proteiner ophobes i organerne og detekteres almindeligvis i nyrer, hjerte, lever, hud og nerver. Denne ophobning af unormale proteiner forårsager skade på disse vitale organer og nerver. Amyloidose forårsager udmattelse, diarré, lilla pletter over huden, hjertesvigt, nyresvigt og hævelse (almindeligvis i benene).

Forebyggelse

Kan myelomatose forebygges?

Der er ikke forebyggelse for myelomatose, fordi det er forårsaget af genetiske ændringer, der starter spontant i kroppen, eller udløses af miljøgifte. En sund livsstil anbefales generelt.

Outlook / Prognose

Hvad er udsigterne for mennesker med myelomatose?

En lang række af mange gode, yderst effektive lægemidler er nu tilgængelige til behandling af myelomatose. Myelom kan kontrolleres hurtigt med behandling og holdes under kontrol i mange år. Udsigterne varierer afhængigt af alder og hvor langt kræften er nået frem. Selvom der ikke er nogen kur mod myelomatose, kan mange mennesker med succes håndtere tilstanden ved at arbejde tæt sammen med deres læge. Overlevelsesraten for mennesker med myelomatose er steget markant i de senere år. Takket være nye behandlinger kan en patient leve i mere end fem til 10 år.

Din læge kan anbefale en form for langvarig kemoterapi kaldet vedligeholdelsesbehandling. Disse terapier er designet til at hjælpe med at holde kræften i remission i længere perioder. “Remission” betyder formindskelse eller forsvinden af sygdom og opløsning af tegn/symptomer på kræft. Nogle lægemidler, der bruges i langvarig kemoterapi, kan forårsage alvorlige bivirkninger. Tal med din læge om disse behandlingsmuligheder.