Marfan Syndrom Hjertekirurgi

Oversigt

Marfans syndrom er en tilstand, der påvirker kroppens bindevæv og forårsager skade på hjertet, aorta og andre dele af kroppen. Denne komplekse tilstand kræver en specialiseret og erfaren tilgang til pleje.

• Få mere information om Marfans syndrom.

• Download en gratis guide om Marfans syndrom sygdom og behandling.

Ændringer i hjertet og blodkarrene med Marfans syndrom

Omkring 90 % af mennesker med Marfans syndrom udvikler ændringer i deres hjerte og blodkar:

Blodårer

Væggene i blodkarrene, især aorta, den store arterie, der transporterer blod fra hjertet til resten af ​​kroppen, bliver svage som følge af Marfans syndrom og udvider sig (strækker).

Dette øger risikoen for følgende:

• aortaaneurisme (en buler ud, ligner en ballon),
• aortadissektion (en rivning eller adskillelse af lagene af aorta)
• aortaruptur (sprængning), som kan resultere i medicinsk nødsituation eller endda død.

Hjerte

Hjerteklapperne, især mitralklappen, kan blive påvirket af Marfans syndrom. Klapbladene bliver diskrete på grund af Marfans syndrom og lukker ikke tæt, hvilket tillader blod at lække bagud over klappen (mitralklapprolaps, også kaldet MVP).

Mitralklapprolaps øger arbejdsbyrden på hjertet og kan forårsage åndenød, overdreven træthed eller hjertebanken (fladder i brystet). Den unormale strømning kan forårsage hjertemislyd, som kan høres med et stetoskop. Med tiden kan hjertet forstørre, og hjertesvigt kan forekomme.

Et andet problem, der ses ved Marfans syndrom, er udvidelse (udvidelse) af aortaroden, det område, hvor aorta møder aortaklappen. Marfans syndrom kan få aortaklappen til at blive strakt og lækker.

Arytmi (unormal hjerterytme) kan forekomme hos nogle patienter med Marfans syndrom. Dette er ofte relateret til MVP.

Kirurgi for Marfans syndrom

Kirurgi for Marfans syndrom er rettet mod at forhindre dissektion eller ruptur og behandle klapproblemer.

Aorta kirurgi

Omkring 40 % af Marfans syndrom patienter vil dø øjeblikkeligt, hvis der opstår aortadissektion. Risikoen for død er mellem 1% og 3% i timen efter dissektionsbegivenheden. Selv ved akut operation er risikoen for død mellem 10 % og 20 %. Målet er at udføre kirurgi før dissektionen finder sted, fordi:

1. Tidlige resultater er bedre (bedre end 98% overlevelse)
2. Langsigtet levetid er bedre.

Den normale aorta måler omkring 1 tomme (2,54 centimeter). Når aortadiameteren er mere end 4,7 centimeter, eller hvis aorta forstørres i et hurtigt tempo, anbefales operation.

Sammenlign aortaaneurismet til venstre med det normale hjerte til højre.

Alle dele af aorta kan udvides eller dissekeres

Beslutningen om at blive opereret er baseret på følgende:

• Størrelse af aorta
• Forventet normal størrelse af aorta
• Hastighed for aortavækst
• Alder
• Højde
• Køn
• Familiehistorie af aortadissektion

Under ikke-nød-aortakirurgi er overlevelsesraten større end 98 procent.

Kirurgi involverer en udskiftning af den udvidede del af aorta med et transplantat. Dette kan involvere to teknikker:

• Traditionel metode: udskift aorta med et transplantat og aortaklappen med en mekanisk klap
• Ventilbesparende metode: udskift aorta med et rørtransplantat og genimplanter den oprindelige klap

Traditionel metode

Under operationen fjerner hjertekirurgen området for dissektion eller aneurisme. På grund af bindevævsforstyrrelsen er aorta tilbøjelig til at rive, så hjertekirurgen skal udvise stor omhu.

En mekanisk klap, fastgjort til enden af ​​aortatransplantatet, sys til aortaklappens annulus (åbning).

Koronararterierne fæstnes igen til aortatransplantatet gennem små knaphuller skåret ind i transplantatet. Derefter sys den anden ende af dacron-transplantatet til vævet i aorta.

Graft med påsat mekanisk ventil (Courtesy of St.Jude Medical™)

Ventilbesparende eller ventilbevarende (genimplantationskirurgi)

Der er to metoder til at udskifte aorta uden at udskifte aortaklappen:

1. Ventilbesparende genimplantationsmetode
2. Metode til ombygning af ventiler.

Begge bruges til unge mennesker, hvis aorta ikke er for forstørret, og aortaklappen ikke er blevet beskadiget.

Den ventilbesparende genimplantationsmetode foretrækkes for dem med Marfans syndrom.

Efter aortatransplantatoperation forbliver patienter normalt på hospitalet 5 til 10 dage. Efter en restitutionsperiode på seks til otte uger forventes tilbagevenden til aktiviteter.

• Lær mere om ventilsparemetoden

Trin for trin tilgang

1. Koronararterierne forgrener sig fra aorta. Aorta åbnes, og dissektionsområdet fjernes

2. Koronararterierne er adskilt fra den syge aorta. Du kan se patientens oprindelige aortaklap.

3. Dacron-transplantatet sys til annulus af den native klap.

4. Koronararterierne fæstnes igen til transplantatet. Den anden ende af transplantatet sys til aorta.

5. Operationen er afsluttet.

Ventil reparation eller udskiftning

En utæt aorta- eller mitralklap (regurgitation), der resulterer i ændringer i venstre ventrikel (venstre nedre kammer i hjertet, hjertets største pumpekammer) eller hjertesvigt, kræver operation for at reparere eller udskifte klappen.

Dette kan gøres med traditionelle eller minimalt invasive teknikker.

• Lær mere om ventilkirurgi.

Det anbefales, at personer med Marfans syndrom skal opereres af hjertekirurger, som har erfaring med denne type operation. De, der bliver opereret, kræver stadig livslang opfølgning og forebyggende foranstaltninger for at forhindre fremtidig udvikling af sygdommen. Størstedelen af ​​patienter, der bliver opereret før dissektion, har ikke behov for fremtidige operationer. Men dem, der opereres efter dissektion, har større risiko for fremtidige operationer for at reparere andre dele af aorta.

En bedre forståelse af Marfans syndrom kombineret med tidligere påvisning, omhyggelig opfølgning og sikrere kirurgiske teknikker har resulteret i bedre resultater for patienterne.