Immundefekt lidelser

Hvad er en immundefekt lidelse?

Immundefektforstyrrelser forhindrer din krop i at bekæmpe infektioner og sygdomme. Denne type lidelse gør det lettere for dig at fange vira og bakterielle infektioner.

Immundefektforstyrrelser er enten medfødte eller erhvervede. En medfødt eller primær lidelse er en, du er født med. Erhvervede, eller sekundære, lidelser du får senere i livet. Erhvervede lidelser er mere almindelige end medfødte lidelser.

Dit immunsystem omfatter følgende organer:

milt
mandler
knoglemarv
lymfeknuder

Disse organer danner og frigiver lymfocytter. Disse er hvide blodlegemer klassificeret som B-celler og T-celler. B- og T-celler bekæmper angribere kaldet antigener. B-celler frigiver antistoffer, der er specifikke for den sygdom, din krop opdager. T-celler ødelægger fremmede eller unormale celler.

Eksempler på antigener, som dine B- og T-celler muligvis skal bekæmpe inkluderer:

bakterie
vira
kræftceller
parasitter

En immundefekt forstyrrer din krops evne til at forsvare sig mod disse antigener.

Hvad er de forskellige typer af immundefektsygdomme?

En immundefekt sygdom opstår, når immunsystemet ikke fungerer korrekt. Hvis du er født med en mangel, eller hvis der er en genetisk årsag, kaldes det primær immundefektsygdom. Der er mere end 100 primære immundefektlidelser.

Eksempler på primære immundefektsygdomme omfatter:

X-bundet agammaglobulinæmi (XLA)
almindelig variabel immundefekt (CVID)
svær kombineret immundefekt (SCID), som er kendt som alymphocytose eller “dreng i en boble” sygdom

Sekundære immundefektforstyrrelser opstår, når en ekstern kilde som et giftigt kemikalie eller en infektion angriber din krop. Følgende kan forårsage en sekundær immundefektsygdom:

alvorlige forbrændinger
kemoterapi
stråling
diabetes
fejlernæring

Eksempler på sekundære immundefektsygdomme omfatter:

AIDS
kræft i immunsystemet, såsom leukæmi
immunkomplekse sygdomme, såsom viral hepatitis
myelomatose (kræft i plasmacellerne, som producerer antistoffer)

Hvem er i risikogruppen for immundefektsygdomme?

Mennesker, der har en familiehistorie med primære immundefektlidelser, har en højere end normalt risiko for at udvikle primære lidelser.

Alt, hvad der svækker dit immunsystem, kan føre til en sekundær immundefektsygdom. For eksempel kan udsættelse for kropsvæsker inficeret med HIV eller fjernelse af milten være årsager.

Miltfjernelse kan være nødvendig på grund af tilstande som skrumpelever, seglcelleanæmi eller traumer i milten.

Aldring svækker også dit immunforsvar. Når du bliver ældre, skrumper nogle af de organer, der producerer hvide blodlegemer, ind og producerer færre af dem.

Proteiner er vigtige for din immunitet. Ikke nok protein i din kost kan svække dit immunforsvar.

Din krop producerer også proteiner, når du sover, som hjælper din krop med at bekæmpe infektioner. Af denne grund reducerer mangel på søvn dit immunforsvar. Kræft og kemoterapi kan også reducere din immunitet.

Følgende sygdomme og tilstande er forbundet med primære immundefektsygdomme:

ataksi-telangiektasi
Chediak-Higashi syndrom
kombineret immundefekt sygdom
supplerer mangler
DiGeorge syndrom
hypogammaglobulinæmi
Job syndrom
leukocytadhæsionsdefekter
panhypogammaglobulinæmi
Brutons sygdom
medfødt agammaglobulinæmi
selektiv mangel på IgA
Wiskott-Aldrich syndrom

Tegn på en immundefekt lidelse

Hver lidelse har unikke symptomer, der kan være hyppige eller kroniske. Nogle af disse symptomer kan omfatte:

øjenbetændelse
bihulebetændelse
forkølelse
diarré
lungebetændelse
gær infektioner

Hvis disse problemer ikke reagerer på behandlingen, eller du ikke bliver helt bedre over tid, kan din læge teste dig for en immundefektsygdom.

Hvordan diagnosticeres immunforstyrrelser?

Hvis din læge mener, at du måske har en immundefektsygdom, vil de gerne gøre følgende:

spørge dig om din sygehistorie
udføre en fysisk undersøgelse
bestemme dit antal hvide blodlegemer
bestemme dit T-celleantal
bestemme dit immunoglobulinniveau

Vacciner kan teste dit immunsystems respons i det, der kaldes en antistoftest. Din læge vil give dig en vaccine. Derefter vil de teste dit blod for dets respons på vaccinen et par dage eller uger senere.

Hvis du ikke har en immundefektsygdom, vil dit immunsystem producere antistoffer til at bekæmpe organismerne i vaccinen. Du kan have en lidelse, hvis din blodprøve ikke viser antistoffer.

Hvordan behandles immundefektsygdomme?

Behandlingen for hver immundefektsygdom vil afhænge af de specifikke tilstande. For eksempel forårsager AIDS flere forskellige infektioner. Din læge vil ordinere medicin til hver infektion. Og du kan få et antiretroviralt middel til behandling og HIV-infektion, hvis det er relevant.

Behandling af immundefektsygdomme omfatter almindeligvis antibiotika og immunglobulinbehandling. Andre antivirale lægemidler, amantadin og acyclovir, eller et lægemiddel kaldet interferon, bruges til behandling af virusinfektioner forårsaget af immundefektsygdomme.

Hvis din knoglemarv ikke producerer nok lymfocytter, kan din læge bestille en knoglemarvstransplantation (stamcelle).

Hvordan kan immundefektforstyrrelser forebygges?

Primære immundefektsygdomme kan kontrolleres og behandles, men de kan ikke forebygges.

Sekundære lidelser kan forebygges på en række måder. For eksempel er det muligt at forhindre dig selv i at få AIDS ved ikke at have ubeskyttet sex med en, der bærer hiv.

Søvn er meget vigtig for et sundt immunsystem. Ifølge Mayo Clinic har voksne brug for omkring otte timers søvn per nat. Det er også vigtigt, at du holder dig væk fra folk, der er syge, hvis dit immunsystem ikke fungerer korrekt.

Hvis du har en smitsom immundefekt som AIDS, kan du holde andre sunde ved at dyrke sikker sex og ikke dele kropsvæsker med mennesker, der ikke er inficerede.

Hvad er udsigterne for en person med en immundefekt?

De fleste læger er enige om, at mennesker med immundefektforstyrrelser kan leve et fuldt og produktivt liv. Tidlig identifikation og behandling af lidelsen er meget vigtig.