Bestemmelse af tilstedeværelsen af mantelcellelymfom involverer en fysisk undersøgelse, mikroskopisk analyse, genetisk screening og specialiserede antigentest.
Din krops lymfesystem består af lymfeknuder, lymfekar og lymfeorganer, såsom dine mandler og adenoider. Lymfevæske cirkulerer blandt strukturerne i dit lymfesystem, transporterer vigtige immunceller og hjælper din krop med at opretholde væskebalancen.
Kræfter, der begynder i dit lymfesystem, kaldes lymfomer. De påvirker funktionen og integriteten af hvide blodlegemer kaldet lymfocytter, som har en række forskellige job relateret til dit immunrespons.
Mantelcellelymfom (MCL) er en sjælden og aggressiv type lymfom med en samlet overlevelsestid på 4-5 år. Tidlig diagnose kan hjælpe dig med at få behandling så hurtigt som muligt, hvilket kan forlænge din levetid og forbedre din livskvalitet.
Hvad er mantelcellelymfom?
MCL er en sjælden kræftsygdom i dit lymfesystem.
Det er en type B-celle non-Hodgkins lymfom, der påvirker specifikke lymfocytter kaldet B-lymfocytter. Disse er hvide blodlegemer, der er ansvarlige for at danne antistoffer for at hjælpe med at bekæmpe infektion.
MCL udvikler sig i kappezonen af dine lymfoide follikler. Disse er vævsknuder, der findes i lymfestrukturer, der hjælper med at starte immunresponser. Kappezonen, som består af B-celler kaldet kappeceller, udgør den ydre region af folliklen.
Som en type non-Hodgkins lymfom er MCL differentieret fra Hodgkins lymfomer ved fraværet af Hodgkin-celler og Reed-Sternberg-celler.
Hodgkin-celler og Reed-Sternberg-celler er lymfocytter, der har undergået betydelige ændringer. De er større, end de burde være og har usædvanlige, tydelige træk.
Non-Hodgkins lymfomer såsom MCL har ikke Hodgkin- eller Reed-Sternberg-celler. MCL står for
Hvordan diagnosticerer læger mantelcellelymfom?
De fleste mennesker, der oplever MCL, besøger lægen for vedvarende, smertefri hævelse af lymfeknuder i nakke- og halsområdet. Feber, uforklarligt vægttab og usædvanlig svedtendens er også almindelige.
Under dit første besøg vil din læge tage din sygehistorie og stille spørgsmål om dine livsstilsvaner, eventuelle kroniske tilstande i din familie, og om du har været udsat for mulige smitsomme stoffer.
Din læge vil derefter udføre en grundig fysisk undersøgelse for at kontrollere dine baseline-funktioner, såsom hjertefrekvens, respirationsfrekvens og blodtryk. De vil også bruge deres fingre til at mærke lymfeknuder i forskellige områder af din krop og til at tjekke for organforstørrelse. Dette kan involvere at lægge pres på din mave, hvilket kan være ubehageligt.
Indledende test for lymfom involverer blodarbejde for at kontrollere din organfunktion og se efter usædvanlige variationer i specifikke celletal.
Din læge kan også anmode om billedscanninger såsom MR-, PET- eller CT-scanninger. Disse tests kan give din læge mulighed for at se dine lymfeorganer og deres strukturer.
Specifik test for MCL involverer:
- biopsier
- antigen test
- genetisk screening
Biopsier
Under en biopsi fjerner en sundhedspersonale en lille prøve af væv, der mistænkes for at være kræftfremkaldende, til mikroskopisk gennemgang. Du kan få brug for flere biopsier fra forskellige områder af din krop for at vurdere omfanget af MCL.
Antigen test
Antigentest, som er en del af en immunhistokemi-undersøgelse, bruger celleprøver fra dine biopsier til at screene for specifikke antigener forbundet med MCL, såsom CD5, CD19, CD20 og CD22.
Antigener er markører på overfladen af celler, der unikt identificerer en celle for dit immunsystem.
Genetisk screening
Endelig spiller genetisk test en vigtig rolle ved diagnosticering af MCL. Ved hjælp af biopsivæv kan din læge lede efter en specifik genetisk translokation, der er omtalt i denne tilstand.
En genetisk translokation opstår, når en sektion af et kromosoms genetiske materiale brækker af og binder sig til et andet kromosom.
Den genetiske translokation forbundet med MCL er specifik for CCND1-genet, selvom andre genetiske markører kan understøtte diagnosen.
Hvordan iscenesætter læger mantelcellelymfom?
Læger vil tildele MCL et stadie, der angiver sygdommens udvikling og forløb.
Staging for MCL har fire kategorier:
- Fase I: tidlig, lokaliseret kræft i et enkelt område
- Fase II: lokalt fremskreden cancer, der involverer mere end én lymfeknude eller organ på den ene side af din mellemgulv
- Fase III: fremskreden kræft, der involverer flere lymferegioner og muligvis din milt eller andre organer
- Fase IV: udbredt lymfom
Ud over stadierne ovenfor er MCL opdelt i kategorier efter symptomtilstedeværelse og organinvolvering, såsom:
- EN: ingen systemiske symptomer
- B: drivende nattesved, uforklarlig feber eller uforklarligt vægttab
- E: ét ikke-lymfeorgan involveret
- S: lymfom, der påvirker din milt
- X: store masser af lymfom påvist
Hvad skal du gøre, når du får en diagnose
Efter du har modtaget en diagnose fra din læge, vil de næste skridt blive sat i gang. Din læge vil anbefale en fremgangsmåde og kan tage initiativ til at planlægge procedurer eller test for dig.
Hvis du føler dig overvældet, så spørg et familiemedlem eller en ven om at hjælpe med at tale for dig gennem hele processen. De kan foretage telefonopkald for dig, komme til klinikbesøg og behandlingsaftaler og tage noter, hvis du synes, det er udfordrende at behandle alle oplysningerne på én gang.
Mens du venter på de næste trin, kan lære mere om MCL hjælpe dig med at føle dig mere i kontrol over, hvad der kommer. Du vil forstå, hvorfor visse tests er nødvendige, og hvad den terminologi, din læge bruger, betyder.
Du kan også tage generelle skridt til at forbedre dit generelle helbred og velvære. Jo stærkere din krop er, når du begynder behandlingen, jo bedre vil du være i stand til at håndtere symptomer og bivirkninger.
Fordi behandlingen af MCL kan være ret involveret, kan en second opinion for at bekræfte diagnosen være nyttig.
Hvad er standardbehandlingen for mantelcellelymfom?
Din behandlingsplan for MCL vil afhænge af mange individuelle faktorer, såsom din alder, dit generelle helbred og hvor langt dit lymfom er avanceret.
For nogle mennesker med tidligt stadium MCL og ingen symptomer, kan læger anbefale at vente på aktiv behandling for at hjælpe med at bevare din livskvalitet så længe som muligt. Medicin, der bruges til at behandle MCL, kan have mange negative bivirkninger.
I mere avancerede tilfælde behandles MCL ved hjælp af:
- immunterapi
- kemoterapi
- stamcelleterapi
Immunterapi involverer medicin, såsom rituximab, der målretter og ødelægger celler med CD20-antigener, herunder MCL-celler.
Det bruges typisk i forbindelse med kemoterapimidler, der administreres intravenøst (direkte i en vene) eller tages gennem munden. Hvis MCL er udbredt, kan medicin injiceres direkte i væsken omkring din rygmarv.
Stamcelleterapi i MCL involverer at tage dine egne tidligere indsamlede stamceller eller donorstamceller og transplantere dem ind i din krop for at hjælpe med at genoprette dit immunsystem efter kemoterapibehandlinger.
Ifølge en gennemgang fra 2017 fortsætter vedligeholdelsesimmunterapi med rituximab, når først du går i remission, typisk i flere år.
Mantelcellelymfom er en sjælden form for B-celle non-Hodgkins lymfom. Læger kan definitivt diagnosticere det gennem genetisk screening, antigentest og gennemgang af biopsiprøver.
MCL er ofte en aggressiv form for kræft, men tidlig diagnose kan hjælpe med at forbedre din levetid og overordnede livskvalitet.
For at lære mere om MCL, finde kliniske forsøg eller gennemgå behandlinger, kan du besøge følgende websteder:
- Lymfomforskningsfonden
- ClinicalTrials.gov
- Leukæmi- og lymfomforeningen
Discussion about this post