Hvilke faktorer påvirker prognosen for aplastisk anæmi hos voksne?

Generelt set afhænger udsigterne for voksne med AA af et par forskellige faktorer. Disse omfatter:

• sværhedsgraden af ​​din AA
• din alder og generelle helbred
• hvilken type behandling du modtager og responsen på den

På grund af fremskridt i behandlingen, AA’s udsigter har forbedret sig gennem de seneste 3 årtier. Der sker fortsat nye fremskridt og indsigt i behandlingen af ​​AA.

For eksempel viste et forsøg fra 2022, at tilføjelse af eltrombopag, et lægemiddel, der øger trombocyttallet, til standard immunsuppressiv behandling for AA forbedrede hastigheden, hastigheden og styrken af ​​behandlingsresponsen hos tidligere ubehandlede voksne og unge med AA.

Nedenfor ser vi på nogle undersøgelser af AA-udsigter hos voksne.

Forskning i aplastisk anæmi udsigter

EN 2017 undersøgelse inklusive personer med AA bemærkede, at den samlede overlevelse faldt med stigende alder. Forskere fandt ud af, at 5-års samlet overlevelse var:

• 90,5 % for voksne i alderen 19-39 år
• 70,7 % for voksne i alderen 40-59 år
• 38,1 % for voksne i alderen 60 år eller ældre

EN 2019 undersøgelse retrospektivt analyserede resultater hos 88 voksne over 60 år med AA, hvoraf de fleste modtog standard immunsuppressiv behandling. Forskere fandt ud af, at 32 % af deltagerne havde en fuldstændig respons på behandlingen, mens 15 % havde en delvis respons.

Forskere identificerede også flere faktorer forbundet med et dårligere udsigter, herunder:

• alder
• meget alvorlig AA
• høje niveauer af andre underliggende sundhedstilstande, kaldet komorbiditeter

EN 2020 undersøgelse retrospektivt vurderet 302 personer med AA. Overlevelsen efter 30 år var ens for dem, der fik en stamcelletransplantation, og dem, der fik immunsuppressiv terapi. Overlevelsen blev forbedret hos personer, der blev behandlet for nylig.

Undersøgelsen bemærkede også, at:

• Delvis eller intet respons på behandlingen var mere almindelig efter immunsuppressiv behandling.
• Tilbagefald af AA forekom hos 24 % af personer, der fik immunsuppressiv terapi, mens en komplikation kaldet graft-versus-host-sygdom forekom hos 19 % af personer, der modtog en stamcelletransplantation.
• Komplikationer som jernoverbelastning, kardiovaskulære hændelser og progression til myelodysplastisk syndrom eller leukæmi forekom oftere hos personer, der modtog immunsuppressiv terapi.

Det er muligt for AA at forværres over tid. Den hastighed, hvormed dette sker, kan dog variere fra person til person.

En anden bekymring er, at mennesker med AA også i sidste ende kan udvikle andre blodsygdomme. Disse omfatter myelodysplastisk syndrom og akut myeloid leukæmi.

Forskere vurderer omkring 15 % af mennesker med AA udvikler myelodysplastisk syndrom eller akut myeloid leukæmi inden for 10 år. Dette er mere normalt hos personer, der får immunsuppressiv behandling.

Hos mennesker med AA er stamcellerne i knoglemarven, der typisk danner blodceller, beskadiget eller ødelagt. Dette fører til lave niveauer af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.

RBC’er transporterer ilt til din krops væv og transporterer kuldioxid, en affaldsgas, væk. Når RBC-niveauerne er lave, fører det til anæmi. Nogle generelle symptomer på anæmi er:

• træthed
• svaghed
• svimmelhed
• bleg hud
• stakåndet
• hovedpine

• hurtig eller uregelmæssig hjerterytme

WBC’er er immunceller, der arbejder for at beskytte din krop mod infektioner. Når WBC-niveauet bliver for lavt, øges risikoen for infektioner.

Blodplader er små blodlegemer, der er vigtige for blodkoagulation. Hvis dine blodpladeniveauer er for lave, kan du opleve let blå mærker eller blødning.

Den behandling, du modtager for AA, kan afhænge af ting som, hvor alvorlig din AA er, samt din alder og generelle helbred.

Nogle gange kan en underliggende tilstand eller en medicin forårsage AA. I disse situationer arbejder din læge på at løse det. For eksempel kan de behandle infektionen eller stoppe medicinen.

Immunsuppressiv terapi kan hjælpe med at forhindre dit immunsystem i at angribe stamceller i din knoglemarv. Yngre mennesker med AA, som er ved godt helbred, kan være berettiget til en stamcelletransplantation. Den bruger stamceller fra en sund, matchet donor.

EN 2018 undersøgelse bemærker også, at en stamcelletransplantation også kunne overvejes hos ældre individer, hvis AA ikke har reageret på immunsuppressiv terapi og har et godt generelt helbred.

Andre potentielle behandlinger for AA omfatter:

• transfusioner for at tilføre sunde røde blodlegemer eller blodplader

• medicin, der stimulerer knoglemarven til at lave flere blodceller

• antibiotika eller svampedræbende midler til at forebygge eller behandle infektioner

Det er muligt for AA at føre til potentielt livstruende komplikationer. Disse omfatter:

• arytmi
• hjertefejl
• alvorlige infektioner
• alvorlig blødning
• udvikling af myelodysplastisk syndrom eller akut myeloid leukæmi

Du kan også opleve komplikationer i forbindelse med AA-behandling. Nogle eksempler omfatter:

• en reaktion på medicin, der bruges til at behandle AA
• graft-versus-host-sygdom efter en stamcelletransplantation

• hæmokromatose, som er jernoverbelastning i kroppen fra gentagne transfusioner

Hvis du har AA, er der visse ting, du kan gøre i dit daglige liv for at reducere din risiko for komplikationer. Disse omfatter:

• sænke din risiko for infektioner, såsom ved:

  • vaske hænder ofte

  • undgå personer, der i øjeblikket er syge, såvel som store menneskemængder
  • iført en maske, når du er i overfyldte områder, især i forkølelses- og influenzasæsonen
  • får vaccinationer som anbefalet af din læge
• spise en velafbalanceret kost og undgå fødevarer, der kan forårsage fødevarebåren sygdom, såsom:
  • rå eller underkogte fødevarer
  • frugter og grøntsager du ikke kan skrælle
  • upasteuriserede mejeriprodukter eller juice
• laver skånsom motion med lav effekt, mens du undgår intens fysisk aktivitet eller kontaktsport, da det kan føre til blødningshændelser
• sørg for at få nok hvile, især når du føler dig meget træt

Hvor længe kan du overleve med aplastisk anæmi?

EN 2017 undersøgelse bemærker en median overlevelsestid på 150 måneder (12,5 år) hos personer med AA. De fleste dødsfald skete inden for de første 2 år efter diagnosen og var relateret til AA-komplikationer, såsom infektioner eller blødninger.

Hvad er oddsene for at komme sig efter aplastisk anæmi?

Udsigterne for en person med AA varierer fra person til person og kan afhænge af flere faktorer. Men i nogle tilfælde kan en stamcelletransplantation genoprette sund knoglemarv og kan helbrede AA.

Kan børn få aplastisk anæmi?

Ja. Erhvervet AA vurderes at påvirke omkring 2 ud af hver 1 million børn i Nordamerika og Europa hvert år.

AA opstår, når din knoglemarv ikke danner nok sunde blodlegemer. Det kan føre til alvorlige og nogle gange livstruende komplikationer, hvis det ikke behandles.

Udsigterne for en person med AA afhænger af mange faktorer, såsom alder og overordnet helbred, sværhedsgraden af ​​AA og responsen på behandlingen. Overordnet set er AA-udsigterne blevet forbedret på grund af fremskridt i behandlingen.

Behandlingen for AA kan omfatte en stamcelletransplantation eller immunsuppressiv terapi. Ligesom outlook afhænger behandlingsvalg af din alder, generelle helbred og AA-sværhedsgrad. I nogle tilfælde helbreder en stamcelletransplantation AA.