Hvad skal man vide om T-celleleukæmi

Hvad er T-celle leukæmi?

Leukæmi er kræft i dine blodceller og det væv, der danner disse blodceller.

Der er mange forskellige former for leukæmi. De er klassificeret efter, om de er hurtigtvoksende (akut) eller langsomtvoksende (kroniske) og efter den type blodlegeme, der er involveret. Oftest involverer leukæmi hvide blodlegemer.

Der er to slags hvide blodlegemer. Lad os se på hver type mere detaljeret.

De fire hovedtyper af leukæmier, der kan udvikle sig, omfatter:

• akut lymfatisk leukæmi
• kronisk lymfatisk leukæmi
• akut myelogen leukæmi
• kronisk myelogen leukæmi

Blodceller dannes i din knoglemarv. Primitive stamceller dannes der og udvikler sig til umodne precursorceller. Nogle af disse bliver i din knoglemarv og bliver til modne B-celler. Andre forløberceller forlader din knoglemarv og rejser til din thymus, hvor de bliver til modne T-celler.

Lymfocytisk leukæmi udvikler sig, når DNA’et i precursorceller ændres (muterer) eller bliver beskadiget. I stedet for at modnes, fortæller det beskadigede DNA disse celler, at de formerer sig ukontrolleret. Resultatet er et stort antal unormale kopier af cellen i din knoglemarv og blodbanen.

Lymfom udvikler sig, når denne proces opstår i en lymfeknude eller andet lymfatisk væv. De fleste lymfatiske leukæmier involverer B-celler, men der er nogle få T-celle leukæmier.

T-celle prolymfocytisk leukæmi (T-PLL) er et godt eksempel på kræft, der påvirker dine T-celler, og det er blevet undersøgt mere end andre typer.

I resten af ​​denne artikel vil vi fokusere på T-PLL, når vi beskriver T-celle leukæmi.

Hvad er symptomerne?

Det mest almindelige symptom på T-PLL er et ekstremt højt antal hvide blodlegemer (lymfocytose) på omkring 100.000 celler/mikroliter (mL) eller mere. Det normale område er 4.000 til 11.000/ml.

Op til 30 procent af mennesker med T-PLL har et højt antal hvide blodlegemer, men ingen andre symptomer. I dette tilfælde er T-PLL stabil eller skrider kun langsomt frem. Dette kaldes inaktiv T-PLL.

Til sidst bliver sygdommen dog aktiv og forårsager symptomer. Dette sker normalt inden for 2 år efter udvikling af et højt antal hvide blodlegemer.

Når symptomer er til stede, kan de omfatte:

• udslæt eller anden hudlæsion forårsaget af hvide blodlegemer, der bevæger sig ind i dit hudvæv
• væskeophobning i din bughule (ascites) eller omkring dine lunger (pleural effusion)
• hævelse og ødem i dine ben, huden omkring dine øjne eller membranen, der dækker dit øje (bindehinde)

Symptomer, der almindeligvis er forbundet med de fleste andre typer leukæmi og lymfom, er ualmindelige i de tidlige stadier af T-PLL. Men symptomer kan opstå, efterhånden som sygdommen skrider frem. Såkaldte B-celle symptomer kan udvikle sig, som omfatter:

• feber
• kuldegysninger
• træthed
• nattesved
• uventet vægttab

Nogle gange bliver din knoglemarv overfyldt med det store antal T-celler, så der kan produceres færre røde blodlegemer og blodplader. Dette kan forårsage:

• åndenød og utilpashed som følge af ikke at have nok røde blodlegemer (anæmi)

• næseblod, blødende tandkød og let blå mærker, hvis du ikke har nok blodplader (trombocytopeni)

Der er også visse symptomer, der kan indikere, at hvide blodlegemer har infiltreret dine organer. Din læge kan bemærke disse under en fysisk undersøgelse og kan omfatte:

• en forstørret lever (hepatomegali)
• en forstørret milt (splenomegali)
• forstørrede lymfeknuder (lymfadenopati)

Er nogle mennesker i højere risiko end andre?

Der er ikke mange kendte risikofaktorer for T-PLL. Gennemsnitsalderen for diagnosen er omkring 65 år, og mænd diagnosticeres med tilstanden lidt oftere end kvinder. Det er ikke blevet fundet hos børn eller unge voksne, undtagen som beskrevet nedenfor.

Du er mere tilbøjelig til at få T-PLL, hvis du har ataksi telangiectasia. Dette er en sjælden arvelig tilstand, der begynder i barndommen og påvirker dit immun- og nervesystem.

Det karakteristiske symptom er et progressivt tab af evnen til at koordinere bevægelser (ataksi). Efterhånden som det forværres, bliver aktiviteter som at gå og balancere sværere.

Mennesker med ataksi telangiectasia er yngre, når de udvikler T-PLL. Det begynder normalt i en alder af 30 eller yngre.

Hvordan diagnosticeres T-celle leukæmi?

Din læge vil først lave en grundig fysisk undersøgelse. Hvis de har mistanke om en form for tilstand relateret til dit blod, vil de beordre dit blod til at blive testet.

Disse tests vil analysere dit antal hvide blodlegemer og også lede efter markører og andre egenskaber ved dine lymfocytter. Typiske tests inkluderer:

• en komplet blodtælling med differential for at bestemme antallet af hver type blodlegemer
• en perifer blodudstrygning for at vurdere blodcellerne under et mikroskop
• en flowcytometri til at evaluere lymfocytstørrelse, form, overflademarkører og andre karakteristika
• en analyse af lymfocyt T-celle receptor arrangementer

• karyotyping for at undersøge dine kromosomer

• fluorescens in situ hybridisering (FISH) for at lede efter genetiske abnormiteter

De oplysninger, der er indsamlet fra disse tests, hjælper med at afgøre, om du opfylder kriterierne for en diagnose af T-PLL.

Derudover udføres normalt test for human T-lymfotropisk virus (HTLV) type 1. Hvis det er positivt, betyder det, at du har voksen T-celle leukæmi/lymfom, som er forårsaget af virussen og ikke T-PLL.

En CT-scanning af din mave, bækken og bryst vil normalt blive udført før behandlingen for at evaluere dine større organer, såsom din lever, milt og lymfeknuder.

Røde blodlegemer eller blodplader vurderes normalt også med en knoglemarvsbiopsi, før behandlingen påbegyndes.

Hvis du er asymptomatisk, vil du blive fulgt tæt med månedlige fysiske undersøgelser og antal hvide blodlegemer, indtil din T-PLL bliver aktiv.

Hvordan behandles det?

Da der ikke er nogen fordel, før det bliver aktivt, behandles asymptomatisk, inaktiv T-PLL ikke.

Aktiv T-PLL behandles med kemoterapi. Det foretrukne lægemiddel er alemtuzumab (Lemtrada), enten alene eller i kombination med andre lægemidler.

Responsraten på dette lægemiddel er så høj som 90 procent, hvor op til 80 procent af mennesker opnår fuldstændig remission. Selvom responsen på førstegangs kemoterapi kan være god, sker tilbagefald normalt inden for 2 år efter remission.

For alle i fuldstændig remission vil en allogen stamcelletransplantation – som kan involvere donationer fra knoglemarv eller blod – blive overvejet. Det kan dog være svært at finde en passende donor.

Hvis der ikke er nogen donor tilgængelig, kan en autolog stamcelletransplantation – som er en prøve indsamlet fra dig før kemoterapi – være en god mulighed.

Hvad er prognosen?

T-PLL er en meget aggressiv type leukæmi. I gennemsnit lever mennesker med T-PLL omkring 20 måneder efter diagnosen. Dette har ikke ændret sig væsentligt i over 30 år, selvom nyere og bedre behandlinger er blevet tilgængelige.

Når tilbagefald opstår, kan remission opnås igen ved at bruge en “plan b” medicin eller behandlingsmulighed, men det varer typisk kun 6 til 9 måneder.

Bundlinjen

Selvom det er en sjælden sygdom, er T-PLL en af ​​de mest almindelige T-celleleukæmier. Det er meget aggressivt og kræver behandling tidligt. Det mest almindelige symptom på denne T-celle leukæmi er et meget højt antal hvide blodlegemer.

Diagnosen stilles ved fysisk undersøgelse og forskellige typer blodprøver for at bestemme T-cellekarakteristika.

Når du er symptomatisk, anbefales tidlig behandling med intravenøs kemoterapi. Stamcelletransplantation overvejes for alle, der opnår fuldstændig remission.