Hvad er T-celle lymfom?

Hvilke typer T-celle lymfom er der?

En type T-celle lymfom er kutant T-celle lymfom (CTCL). CTCL påvirker hovedsageligt huden, men kan også involvere lymfeknuder, blod og indre organer.

De to hovedtyper af CTCL er:

• Mycosis fungoides. Dette forårsager en række læsioner, der let kan forveksles med andre hudsygdomme, såsom dermatitis, eksem eller psoriasis.
• Sézary syndrom. Dette er en avanceret form for mycosis fungoides, der også påvirker blodet. Det kan spredes til lymfeknuder og indre organer.

Andre T-celle lymfomer er:

• Angioimmunoblastisk lymfom. Har tendens til at være ret aggressiv.
• Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL). Indeholder tre undertyper. Det kan påvirke huden, lymfeknuderne og andre organer.
• Precursor T-lymfoblastisk lymfom/leukæmi. Kan starte i thymus og kan vokse i området mellem lungerne.
• Perifert T-celle lymfom – uspecificeret. En gruppe af sygdomme, der ikke passer til andre undertyper.

Sjældne typer omfatter:

• voksen T-celle leukæmi/lymfom
• ekstranodal naturlig dræber/T-cellelymfom, nasal type
• enteropati-associeret intestinalt T-celle lymfom (EATL)
• lymfoblastisk lymfom

Hvad er symptomerne?

Du har muligvis ingen tegn på sygdom i de tidlige stadier. Symptomerne varierer afhængigt af den specifikke type T-celle lymfom.

Tegn og symptomer på mycosis fungoides omfatter:

• pletter af flad, skællende hud
• tykke, hævede plader
• tumorer, der måske eller måske ikke udvikler sig til sår
• kløe

Tegn og symptomer på Sézary syndrom er:

• rødt, kløende udslæt, der dækker det meste af kroppen, og måske øjenlågene
• ændringer i negle og hår
• forstørrede lymfeknuder

• ødem eller hævelse

Ikke alle former for T-celle lymfom giver symptomer på huden. Andre typer kan forårsage:

• let blødning eller blå mærker
• tilbagevendende infektioner
• feber eller kulderystelser uden kendt årsag
• træthed
• vedvarende mavesmerter i venstre side på grund af hævet milt
• abdominal fylde
• hyppig vandladning
• forstoppelse

Billeder af T-celle lymfom udslæt

Hvordan behandles det?

Din behandlingsplan vil afhænge af den type T-celle lymfom du har, og hvor avanceret det er. Det er ikke usædvanligt at have brug for mere end én type terapi.

Mycosis fungoides og Sézary syndrom kan involvere direkte behandling på huden såvel som systemisk behandling.

Hudbehandlinger

Visse salver, cremer og geler kan påføres direkte på din hud for at kontrollere symptomer og endda ødelægge kræftceller. Nogle af disse aktuelle behandlinger er:

• Retinoider (lægemidler afledt af vitamin A). Potentielle bivirkninger er kløe, irritation og følsomhed over for sollys. Retinoider bør ikke bruges under graviditet.
• Kortikosteroider. Langvarig brug af topikale kortikosteroider kan føre til udtynding af huden.
• Aktuel kemoterapi. Bivirkninger topisk kemoterapi kan omfatte rødme og hævelse. Det kan også øge risikoen for andre former for kræft. Topisk kemoterapi har dog en tendens til at have færre bivirkninger end orale eller intravenøse kemoterapier.

Systemiske behandlinger

Medicin mod T-celle lymfomer omfatter piller, injektioner og dem, der gives intravenøst. Målrettede terapier og kemoterapipræparater kombineres ofte for maksimal effekt. Systemiske behandlinger kan omfatte:

• en kemoterapikombination kaldet CHOP, som omfatter cyclophosphamid, hydroxydoxorubicin, vincristin og prednison
• nyere kemomedicin, såsom pralatrexat (Folotyn)
• målrettede lægemidler, såsom bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq) eller romidepsin (Istodax)
• immunterapimedicin, såsom alemtuzumab (Campath) og denileukin diftitox (Ontak)

I fremskredne tilfælde kan du få brug for vedligeholdelseskemoterapi i op til to år.

Bivirkninger af kemoterapi kan omfatte:

• hårtab
• kvalme og opkast
• forstoppelse eller diarré

• anæmi, mangel på røde blodlegemer, hvilket fører til træthed, svaghed og åndenød

• neutropeni, en mangel på hvide blodlegemer, som kan gøre dig sårbar over for infektioner

• trombocytopeni, mangel på blodplader, som gør det sværere for dit blod at størkne

Lysterapi

UVA- og UVB-lys kan dræbe kræftceller på huden. Lysterapi gives normalt flere gange om ugen ved hjælp af specielle lamper. UVA-lysbehandling kombineres med lægemidler kaldet psoralener. UVA-lys aktiverer psoralenerne til at dræbe kræftceller.

Bivirkninger omfatter kvalme og hud- og øjenfølsomhed. UV-lys kan øge risikoen for at udvikle andre kræftformer senere i livet.

Stråling

Strålebehandling bruger radioaktive partikler til at ødelægge kræftceller. Strålerne kan rettes mod den berørte hud, så indre organer ikke påvirkes. Stråling kan forårsage midlertidig hudirritation og træthed.

Ekstrakorporal fotoferese

Dette bruges til at behandle mycosis fungoides eller Sézary syndrom. I en to-dages procedure vil dit blod blive fjernet og behandlet med UV-lys og medicin, der aktiveres, når det udsættes for lyset, og dræber kræftceller. Efter at blodet er behandlet, vil det blive returneret til din krop.

Bivirkningerne er minimale. Bivirkninger kan dog omfatte midlertidig lavgradig feber, kvalme, svimmelhed og rødme i huden.

Stamcelletransplantation

En stamcelletransplantation er, når din knoglemarv udskiftes med marv fra en sund donor. Før proceduren skal du have kemoterapi for at undertrykke kræftknoglemarven.

Komplikationer kan omfatte transplantationsfejl, organskader og nye kræftformer.

Hvad er de potentielle komplikationer?

Hvis du har CTCL, kan hudproblemer være dit eneste symptom. Enhver form for kræft kan i sidste ende udvikle sig til at påvirke lymfeknuder og andre indre organer.

Hvad er de langsigtede udsigter?

Samlet set er den femårige relative overlevelsesrate for non-Hodgkins lymfom 70 procent, ifølge American Cancer Society. Dette er en generel statistik, der omfatter alle typer.

Som med enhver form for kræft, er det vigtigt at følge op med din læge som anbefalet. Din bedring og udsigter afhænger af den specifikke type T-celle lymfom og stadium ved diagnosen. Andre overvejelser er type behandling, alder og eventuelle andre sundhedsmæssige forhold, du måtte have.

Din egen læge er i den bedste position til at vurdere din situation og give dig en idé om, hvad du kan forvente.