Hvad er methæmoglobinæmi?

Hvad er symptomerne på methæmoglobinæmi?

Symptomer på methæmoglobinæmi kan variere afhængigt af hvilken type du har. De vigtigste symptomer er:

• cyanose, som beskriver en blålig farve på huden, især læber og fingre
• chokoladebrunt farvet blod

Det er på grund af cyanose, at nogle mennesker kalder methæmoglobinæmi “baby blue syndrome.”

Efterhånden som methæmoglobinniveauet stiger, fortsætter symptomerne med at blive mere alvorlige. Disse kan omfatte:

• hovedpine
• stakåndet
• kvalme
• hurtig puls
• træthed og sløvhed
• forvirring eller stupor
• tab af bevidsthed

Medfødt methæmoglobinæmi

Methæmoglobinæmi kan være medfødt, hvilket betyder, at du er født med tilstanden. Medfødt methæmoglobinæmi er forårsaget af en genetisk defekt, som du arver fra dine forældre. Denne genetiske defekt fører til en mangel på et bestemt enzym eller protein. Dette protein er ansvarlig for at omdanne methæmoglobin til hæmoglobin. Medfødt methæmoglobinæmi er meget mindre almindelig end den erhvervede form af tilstanden.

Der er tre typer af medfødt methæmoglobinæmi.

Type 1

Type 1 er den mest almindelige form for medfødt methæmoglobinæmi. Det opstår, når det er givet videre af begge forældre, men de har ikke selv tilstanden. Det påvirker kun de røde blodlegemer. Normalt er dets eneste symptom cyanose. Personer med type 1 kan have blålig-tonet hud hele deres liv uden andre symptomer. De kan blive behandlet af kosmetiske årsager. Mennesker med denne type har større sandsynlighed for at udvikle erhvervede former.

Hæmoglobin M sygdom

Denne type er forårsaget af en genetisk mutation, der ikke nødvendigvis er arvet fra dine forældre. Mennesker med denne type har ikke symptomer og behøver ikke behandling.

Type 2

Type 2 er også kendt som cytochrom b5 reduktase mangel. Det er den sjældneste form for methæmoglobinæmi. Type 2 påvirker alle celler. Kun én af dine forældre skal give det unormale gen videre. Det kan forårsage alvorlige udviklingsproblemer og manglende trives. Babyer født med type 2 dør normalt i deres første år.

Erhvervet methæmoglobinæmi

Dette er også kendt som akut methæmoglobinæmi. Erhvervet methæmoglobinæmi er den mest almindelige type af tilstanden. Det er forårsaget af eksponering for visse lægemidler, kemikalier eller fødevarer. Mennesker, der bærer en genetisk form af tilstanden, har en større chance for at udvikle den erhvervede type. Men de fleste mennesker, der får denne tilstand, har ikke et medfødt problem. Hvis erhvervet methæmoglobinæmi ikke behandles med det samme, kan det føre til døden.

Hos babyer

Babyer er mest modtagelige for denne tilstand. Babyer kan udvikle erhvervet methæmoglobinæmi fra:

Benzocain: Benzocain findes i håndkøbsprodukter (OTC), der kan bruges til at lindre en babys ømme tandkød fra tænder (Anbesol, Baby Orajel og Orajel, Hurricaine og Orabase). US Food and Drug Administration anbefaler, at forældre og omsorgspersoner ikke bruger disse OTC-lægemidler på børn under 2 år.

Forurenet brøndvand: Spædbørn yngre end 6 måneder kan udvikle erhvervet methæmoglobinæmi fra forurenet brøndvand, der har overskydende nitrater. Bakterier i en babys fordøjelsessystem blandes med nitraterne og fører til methæmoglobinæmi. Fuldt udviklede fordøjelsessystemer holder børn ældre end 6 måneder og voksne fra at udvikle denne nitratforgiftning.

Fortsæt med at læse: Gødning og plantefødeforgiftning »

Fast føde: Visse hjemmelavede faste fødevarer kan have for mange nitrater til at give til babyer, før de er 4 måneder gamle. Fødevarer, der kan have for mange nitrater, omfatter:

• rødbeder
• gulerødder
• grønne bønner
• spinat
• squash

Dette er en af ​​grundene til, at børnelæger fortæller forældre ikke at give babyer fast føde, før de er 4 måneder gamle.

Hos voksne

Folk har udviklet methæmoglobinæmi efter at have gennemgået medicinske procedurer, der brugte visse topiske bedøvelsesmidler, som ofte sprøjtes på huden. Disse omfatter benzocain, lidocain og prilocain. Disse kan bruges til at:

• bedøve din hals, før du tjekker dine lunger med bronkoskopi eller kontrollerer dit øvre fordøjelsessystem med endoskopi
• lindre smerter under procedurer, herunder omskæring, implantation af katetre til kemoterapi og placering af pacemakere

Andre lægemidler, der har forårsaget denne tilstand, er:

• dapson (Aczone), som kan bruges til at behandle tilstande som acne, en type dermatitis, der forårsager blærer på dine arme og balder, og en svampelungeinfektion hos mennesker med HIV/AIDS
• antimalariamedicin

Diagnosticering af methæmoglobinæmi

For at diagnosticere methæmoglobinæmi kan din læge bestille tests som:

• fuldstændig blodtælling (CBC)

• test for at kontrollere enzymer
• undersøgelse af blodfarve
• blodniveauer af nitrit eller andre lægemidler

• pulsoximetri for at kontrollere iltmætningen i dit blod

• DNA-sekventering

Behandling af methæmoglobinæmi

Methæmoglobinæmi kan være en medicinsk nødsituation.

Den første behandling er infusion med lægemidlet methylenblåt. Denne medicin hjælper normalt folk hurtigt. Men methylenblåt kan ikke bruges på mennesker, der har en medfødt type methæmoglobinæmi.

Folk, der ikke reagerer på methylenblåt, kan have brug for en blodtransfusion.

Personer med type 1 arvelig methæmoglobinæmi kan modtage aspirinbehandling.

Lær mere: Hvor længe varer en blodtransfusion? »

Komplikationer af methæmoglobinæmi

Brug af medicin, der indeholder benzocain, når du har en af ​​følgende tilstande, øger dine chancer for komplikationer fra methæmoglobinæmi:

• astma
• bronkitis
• emfysem
• hjerte sygdom

Nogle lægemidler, herunder dapson og benzocain, forårsager en rebound-effekt. Det betyder, at hvis du har fået methæmoglobinæmi fra disse lægemidler, er det muligt at blive behandlet med methylenblåt med succes, og dine methæmoglobinniveauer kan stige igen 4 til 12 timer senere.

Udsigter for methæmoglobinæmi

Mange mennesker, der lever med type 1 medfødt methæmoglobinæmi, har ingen symptomer. Tilstanden er godartet.

Der findes ingen effektiv behandling for personer med en medfødt form, som udvikler en erhvervet form. Det betyder, at de ikke bør tage medicin som benzocain og lidocain.

Mennesker, der erhverver methæmoglobinæmi fra medicin, kan helt komme sig med korrekt behandling.

Forebyggelse af methæmoglobinæmi

Der er ingen måde at forhindre genetiske typer af methæmoglobinæmi. For at forhindre erhvervet methæmoglobinæmi, prøv disse strategier for at undgå de ting, der kan forårsage det:

Benzocain

Læs etiketten for at se, om benzocain er en aktiv ingrediens, før du køber OTC-produkter. Brug ikke produkter med benzocain på børn under 2 år.

I stedet for at bruge et OTC-produkt med benzocain til at lindre en baby, der får tænder, skal du følge dette råd fra American Academy of Pediatrics:

• Lad dit barn bruge en bidering, som du har nedkølet i køleskabet.
• Gnid dit barns tandkød med din finger.

Voksne bør ikke bruge produkter med benzocain mere end fire gange om dagen. Voksne bør heller ikke bruge produkter med benzocain, hvis de:

• har hjertesygdomme
• røg
• har astma, bronkitis eller emfysem

Nitrater i grundvandet

Beskyt brøndene mod forurening ved at forsegle dem ordentligt. Hold også brønde væk fra:

• staldeafløb, som kan indeholde animalsk affald og gødning
• septiktanke og kloaksystemer

At koge brøndvand er den værste ting at gøre, fordi det koncentrerer nitraterne. Blødgøring, filtrering eller andre måder at rense vand på reducerer heller ikke nitrater.