Hvad er Kernicterus?

Symptomer på kernicterus

Tegn på gulsot kan forekomme inden for de første par dage af en nyfødts liv. Gulsot får barnets hud og det hvide i øjnene til at få en gullig farve. Kernicterus symptomer er mere alvorlige.

Babyer med kernicterus er også sløve. Det betyder, at de er usædvanligt søvnige. Alle babyer sover meget, men sløve babyer sover endnu mere end normalt og er meget svære at vække. Når de vågner, falder de ofte i søvn igen.

Andre symptomer på kernicterus omfatter:

• høj gråd
• nedsat appetit og mindre fodring end normalt
• utrøstelig gråd
• floppy eller slap krop
• manglende reflekser
• hvælving af hovedet og hælene tilbage, som en bue
• ukontrollable bevægelser
• opkastning
• usædvanlige øjenbevægelser
• mangel på våde eller snavsede bleer
• feber
• anfald

Hvis du bemærker disse symptomer, skal du kontakte en læge eller tage din baby til hospitalet med det samme.

Kernicterus hos voksne

Kernicterus er meget sjælden hos voksne. De forhold, der forårsager det, påvirker oftest spædbørn. Det er muligt for voksne at udvikle høje bilirubinniveauer, men næsten aldrig kernicterus.

Tilstande, der kan forårsage meget høje bilirubinniveauer hos voksne omfatter:

• Crigler-Najjar syndrom: En arvelig tilstand, der gør det sværere for kroppen at nedbryde bilirubin.
• Dubin-Johnsons syndrom: En sjælden, arvelig lidelse, der forhindrer kroppen i effektivt at fjerne bilirubin. Denne tilstand forårsager ikke kernicterus.
• Gilberts syndrom: En tilstand, hvor leveren ikke kan behandle bilirubin korrekt.
• Rotor syndrom: En arvelig lidelse, der får bilirubinniveauet til at opbygge sig i blodet. Denne tilstand forårsager ikke kernicterus.

Hvad forårsager kernicterus?

Kernicterus er forårsaget af svær gulsot, der ikke behandles. Gulsot er et almindeligt problem hos nyfødte. Det sker, fordi en nyfødts lever ikke kan behandle bilirubin hurtigt nok. Bilirubin ophobes i barnets blodbane som et resultat.

Der er to typer bilirubin i kroppen:

• Ukonjugeret bilirubin: Denne type bilirubin rejser fra din blodbane til din lever. Det er ikke vandopløseligt, hvilket betyder, at det ikke opløses i vand, så det kan bygge sig op i din krops væv.
• Konjugeret bilirubin: Dette omdannes fra ukonjugeret bilirubin i din lever. Konjugeret bilirubin er vandopløseligt, så det kan fjernes fra din krop gennem dine tarme.

Hvis ukonjugeret bilirubin ikke omdannes i leveren, kan det ophobes i barnets krop. Når niveauet af ukonjugeret bilirubin bliver meget højt, kan det bevæge sig ud af blodet og ind i hjernevævet. Ukonjugeret bilirubin kan føre til kernicterus, hvis noget får det til at opbygge sig. Konjugeret bilirubin passerer ikke fra blodet ind i hjernen og kan normalt fjernes fra din krop. Derfor fører konjugeret bilirubin ikke til kernicterus.

Der er flere potentielle årsager, der kan føre til opbygning af ukonjugeret bilirubin:

Rh-sygdom eller ABO-inkompatibilitet

Nogle gange er barnets og morens blodtyper ikke kompatible. Hvis en mor er Rh-negativ, betyder det, at hendes røde blodlegemer ikke har en bestemt type protein knyttet til sig. Det er muligt for hendes baby at have en anden Rh-faktor end hende. Hvis hendes baby er Rh-positiv, betyder det, at de har det protein knyttet til deres røde blodlegemer. Dette er kendt som Rh-inkompatibilitet.

Ved Rh-inkompatibilitet kan nogle af fosterets røde blodlegemer krydse moderkagen og komme ind i moderens blodbane. Moderens immunsystem genkender disse celler som fremmede. Det producerer proteiner kaldet antistoffer, der angriber barnets røde blodlegemer. Moderens antistoffer kan så trænge ind i barnets krop gennem moderkagen og ødelægge barnets røde blodlegemer.

Når disse blodlegemer ødelægges, stiger barnets bilirubinniveauer. Efter barnet er født, ophobes bilirubin i blodbanen og hjernen. Rh-sygdom er sjælden i dag, fordi mødre kan blive behandlet for den under graviditeten.

En lignende, men mindre alvorlig tilstand kan nogle gange forekomme, når en mor har type O-blod, og hendes baby har en anden type (ABO-inkompatibilitet). Dette er stadig ret almindeligt. Selvom disse babyer også har højere risiko for kernicterus, kan det næsten altid forebygges med korrekt overvågning og tidlig behandling, hvis det er nødvendigt.

Crigler-Najjar syndrom

Babyer med denne arvelige tilstand mangler et enzym, der er nødvendigt for at omdanne ukonjugeret bilirubin til konjugeret bilirubin til fjernelse. Som følge heraf opbygges høje niveauer af bilirubin i deres blod.

Kernicterus og sulfonamider

Visse lægemidler – især antibiotika – er også blevet forbundet med kernicterus. Sulfonamider (også kaldet sulfa-lægemidler) er en gruppe antibiotika, der dræber bakterier. Et almindeligt antibiotikum kombinerer sulfonamidet sulfamethoxazol med trimethoprim (SMX-TMP) til behandling af bakterielle infektioner. Undersøgelser har givet anledning til bekymring at sulfonamider kan øge risikoen for kernicterus.

Ukonjugeret bilirubin rejser normalt gennem blodbanen til leveren bundet til proteinet albumin. I leveren omdannes det til konjugeret bilirubin, så det kan fjernes fra kroppen. Sulfonamider kan fjerne bilirubin fra albumin, hvilket øger blodniveauet af bilirubin. Det ubundne bilirubin kan krydse ind i hjernen og forårsage kernicterus.

Lær forskellen mellem sulfonamider og sulfitter »

Kernicterus risikofaktorer

Babyer er mere tilbøjelige til at få alvorlig gulsot og kernicterus, hvis de:

• Blev født for tidligt. Når babyer fødes før uge 37, er deres lever endnu mindre veludviklet og vil tage længere tid om effektivt at fjerne bilirubin.
• Foder ikke godt. Bilirubin fjernes i afføringen. Dårlig fodring forhindrer babyer i at lave nok snavsede bleer.
• Har en forælder eller søskende, der havde gulsot som spæd. Denne tilstand kan forekomme i familier. Det kan være forbundet med visse arvelige lidelser, såsom G6PD-mangel, som får røde blodlegemer til at nedbrydes for tidligt.
• Blev født af en mor med type O eller Rh-negativ blodtype. Mødre med disse blodtyper føder nogle gange babyer, der har høje bilirubinniveauer.

Hvordan diagnosticeres kernicterus?

Kernicterus diagnosticeres oftest hos babyer. En test, der kan bruges til at kontrollere bilirubinniveauer, er en lysmåler. En læge eller sygeplejerske vil kontrollere dit barns bilirubinniveauer ved at placere lysmåleren på dit barns hoved. Lysmåleren fortæller, hvor meget bilirubin der er i din babys hud, eller deres transkutane bilirubin (TcB) niveau.

Hvis dit barns TcB-niveau er højt, kan det være en indikation af, at bilirubin opbygges i kroppen. Din læge vil bestille en bilirubinblodprøve.

Kernicterus behandling

Målet med behandlingen er at reducere mængden af ​​ukonjugeret bilirubin i en babys krop, før det når niveauer, der forårsager hjerneskade af kernicterus.

Babyer med høje bilirubinniveauer behandles ofte med lysterapi eller lysterapi. Under denne behandling udsættes babys bare krop for et særligt lys. Lyset øger den hastighed, hvormed barnets krop nedbryder ukonjugeret bilirubin.

Lær mere om lysterapi og hvordan det bruges til at hjælpe depression »

Babyer med et meget højt bilirubin-niveau kan have behov for en blodtransfusion. Under denne procedure fjernes barnets blod lidt ad gangen. Så er det erstattet med matchende blod fra en donor.

At øge antallet af fodring, du giver din baby, kan også hjælpe med at behandle høje bilirubinniveauer. Bilirubin fjernes gennem tarmene i afføringen. Jo flere babyer spiser, jo mere affald producerer de, og jo mere bilirubin fjernes.

Fortsæt med at læse: En lægeanbefalet fodringsplan for din 6-måneder gamle »

Komplikationer af kernicterus

Babyer med kernicterus kan udvikle disse komplikationer:

• athetoid cerebral parese, en type bevægelsesforstyrrelse forårsaget af hjerneskade
• mangel på muskeltonus
• muskelspasmer
• problemer med at koordinere bevægelse

• høretab og døvhed

• problemer med øjenbevægelser, herunder problemer med at kigge op
• svært ved at tale
• intellektuel handicap
• plettede mælketænder

Outlook til kernicterus

Når symptomerne på kernicterus vises, er hjerneskade allerede begyndt. Behandlingen kan stoppe, men ikke vende denne skade. Det er derfor, det er vigtigt at overvåge nyfødte for høje bilirubinniveauer – især hvis de er i fare – og behandle dem hurtigt.