Hvad er idiopatisk hypersomni?

Idiopatisk hypersomni er en kronisk søvn-vågen lidelse karakteriseret ved vedvarende mønstre af overdreven søvnighed i dagtimerne (EDS), selv efter en hel nats søvn.

Det tilhører klassen af ​​søvn-vågenforstyrrelser kendt som centrale forstyrrelser af hypersomnolens (CDH), tilstande, der alle har EDS på trods af regelmæssig kvalitet eller mængde af søvn natten over.

CDH søvn-vågen lidelser omfatter:

• narkolepsi (type 1 og 2)

• idiopatisk hypersomni
• Kleine-Levins syndrom

Hypersomnolens, også kendt som hypersomni, er et bredt begreb, der beskriver manglende evne til at holde sig vågen eller opmærksom i typiske vågne timer. Det er kendetegnet ved utilsigtede fald i søvn og et overvældende behov for at sove.

Det er et fremtrædende symptom i mange medicinske sygdomme og psykiske lidelser, men når det opstår uden en kendt årsag, omtales det som “idiopatisk.”

Idiopatisk hypersomni er et mønster af EDS, der ser ud til at adskille sig fra andre CDH-tilstande på trods af dets dårligt forståede patologi.

Overdreven søvnighed i dagtimerne på trods af at få nok kvalitetssøvn om natten er det klassiske symptom på idiopatisk hypersomni, men andre symptomer kan omfatte:

• lur i dagtimerne, der ikke er forfriskende
• langvarig nattesøvn (typisk 9 timer eller længere)
• søvninerti, oplevelsen af ​​desorientering, forvirring, hukommelsessvækkelse, dårlig koordination ved opvågning
• hyperaktivitet, som overdreven snak, som en måde at opretholde årvågenhed på
• søvnlammelse
• søvnhallucinationer
• hovedpine
• tab af balance
• dårlig kropstemperaturregulering

Idiopatisk hypersomni udvikler sig typisk i teenageårene og den tidlige voksenalder, med symptomer, der svinger i sværhedsgrad gennem hele livet.

Idiopatisk hypersomni og narkolepsi er CDH-tilstande, søvn-vågenforstyrrelser, der menes at være forårsaget af dysfunktion i centralnervesystemet. På nuværende tidspunkt er de separate diagnoser.

Opdelingen af ​​idiopatisk hypersomni fra narkolepsi er dog kontroversiel. Ifølge forfatterne af en ekspertgennemgang fra 2020 kan varianter af begge tilstande, såsom narkolepsi 2 og idiopatisk hypersomni uden lang søvntid, være umulige at skelne fra hinanden.

På trods af nogle mulige krydsninger mellem undertyper angiver reviewforfattere, at forskelle mellem narkolepsi 1 og idiopatisk hypersomni klart definerer dem som separate tilstande.

Forskelle omfatter:

• Narkolepsi 1 er forbundet med lave niveauer af hypocretin, også kendt som orexin, et hormon i hjernen, der hjælper med at regulere søvn, vågenhed og årvågenhed. De underliggende årsager til idiopatisk hypersomni er endnu ikke kendt.
• Narkolepsi 1 har typisk katapleksi, som ikke er et symptom på idiopatisk hypersomni.

• Søvnlammelse og hypnagogiske hallucinationer, intense hallucinationer under søvn-vågne overgange, kan opleves under begge tilstande, men er ikke så almindelige eller fremtrædende ved idiopatisk hypersomni.

• EDS ved idiopatisk hypersomni har en tendens til at være vedvarende hele dagen og har normalt ikke “søvnanfald”, de pludselige fald i søvn, som ses ved narkolepsi.
• Lure ved idiopatisk hypersomni er normalt ikke forfriskende og er næsten altid ledsaget af grogginess, desorientering og forvirring, når de vågner. Lure i narkolepsi kan være forfriskende.
• Ifølge en systematisk gennemgang fra 2021 kan narkolepsi 1 have større niveauer af kognitiv svækkelse sammenlignet med idiopatisk hypersomni.
• Spontan symptomforbedring er mere normalt ved idiopatisk hypersomni sammenlignet med narkolepsi.

Årsagerne til idiopatisk hypersomni er ikke godt forstået. Som en central lidelse i hypersomnolens menes dysfunktion i centralnervesystemet at være involveret i idiopatisk hypersomni, men ingen specifik patologi er blevet identificeret.

Idiopatisk hypersomni kan diagnosticeres af en række sundhedsprofessionelle, herunder primære læger, søvnmedicinske specialister og neurologer.

Ved hjælp af retningslinjer i den internationale klassifikation af søvnforstyrrelser, tredje udgave (ICSD-3), vil din læge tage en detaljeret sygehistorie fra dig og diskutere dine nuværende symptomer og søvnvaner.

Hvis der er mistanke om idiopatisk hypersomni, vil du blive bedt om at deltage i en undersøgelse om nattens søvn og en multipel søvnlatenstest (MSLT), som evaluerer, hvor hurtigt du falder i søvn.

I henhold til ICSD-3 kan du blive diagnosticeret med idiopatisk hypersomni, hvis du opfylder følgende seks kriterier:

• At falde i søvn eller det uimodståelige behov for at sove i de vågne timer, dagligt i mindst 3 måneder. Understøttende funktioner inkluderer søvninerti og uopfriskende lange lur.
• Insufficient sleep syndrome er blevet udelukket.
• En test af multiple sleep latency viser færre end to søvnbegyndende REM-perioder (SOREMPS) eller ingen SOREMPS efter en tidligere søvnundersøgelse, der viste REM-søvn inden for 15 minutter efter søvnbegyndelse.
• MLST viser en gennemsnitlig søvnlatens på 8 eller færre minutter og/eller en samlet 24-timers søvntid på 660 minutter eller mere, som angivet gennem en 24-timers søvnundersøgelse eller håndledsaktigrafi og en 7-dages søvnlog.
• Der er ingen katapleksi.
• Ingen anden medicinsk tilstand eller stof kan bedre forklare symptomer på EDS eller søvntestresultater.

Hypersomnolens lidelse

I nogle tilfælde kan idiopatisk hypersomni initialt diagnosticeres som hypersomnolensforstyrrelse, en søvn-vågen lidelse opført i Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5. udgave, tekstrevision (DSM-5-TR), den kliniske guidebog, der bruges af mental sundhed fagfolk.

Hypersomnolens lidelse er en bredere diagnose for tilstande af EDS, der ikke opfylder kriterierne for narkolepsi.

Medicin er førstelinjebehandlingen af ​​idiopatisk hypersomni, og modafinil er det foretrukne lægemiddel i henhold til de seneste retningslinjer for praksis fra American Academy of Sleep Medicine.

Modafinil, en ikke-stimulerende vågen-fremmende medicin, der også bruges til at behandle EDS ved narkolepsi, anses for at være sikker og veltolereret, med få rapporter om toksicitet og en lav risiko for misbrug.

Det er en af ​​flere ikke-stimulerende vågen-fremmende medicin, der ser ud til at øge vågenheden ved at påvirke neurotransmittere i hjernen, såsom dopamin.

Andre lægemidler, der bruges til at behandle idiopatisk hypersomni omfatter:

• natriumoxybat
• amfetamin
• clarithromycin
• flumazenil

I nogle tilfælde af idiopatisk hypersomni kan ikke-farmakologiske indgreb som livsstilsændringer hjælpe.

Din læge kan anbefale:

• undgå alkohol
• holde regelmæssige søvntider
• ikke bruger medicin og stoffer, der kan bidrage til EDS
• behandling af alle andre tilstedeværende medicinske tilstande
• forbedre din søvnhygiejnepraksis
• inkorporerer meditation
• Regelmæssig motion

• udvikling af mestringsfærdigheder gennem kognitiv adfærdsterapi (CBT)

Idiopatisk hypersomni er en søvn-vågen lidelse med EDS selv efter masser af kvalitetssøvn. Dens nøjagtige årsager er ukendte, men underliggende dysfunktion i centralnervesystemet menes at spille en rolle.

Medicin er førstelinjebehandlingen af ​​idiopatisk hypersomni, men nogle mennesker kan også have gavn af søvnhygiejne, livsstilsændringer og undgåelse af stoffer, der øger søvnigheden i dagtimerne.