Hvad er forskellene mellem akromegali og gigantisme?

Hvad er akromegali og gigantisme?

Gigantisme og akromegali opstår, når hypofysen producerer for meget væksthormon. Hypofysen er en lille struktur, der findes i bunden af ​​kraniet. Det producerer væksthormon, som hjælper kroppen med at vokse i puberteten.

Gigantisme og akromegali ligner hinanden, men de har også bemærkelsesværdige forskelle.

For det første forekommer gigantisme hos børn. Overproduktionen af ​​væksthormon sker i puberteten, hvor et barn stadig vokser naturligt. Dette medfører øget højde og størrelse for barnets alder.

Gigantisme er ekstremt sjælden. Barrow Neurological Institute anslår, at der kun har været 100 tilfælde i USA.

På den anden side rammer akromegali midaldrende voksne. Det er forårsaget af en overproduktion af væksthormon, selv efter puberteten. Dette forårsager atypisk vækst i voksenalderen.

Akromegali er sjælden og udvikler sig langsomt. National Organisation for Rare Disorders siger, at det er mere almindeligt end gigantisme, der påvirker omkring 50 til 70 mennesker ud af 1 million.

Følgende diagram sammenligner gigantisme og akromegali:

Symptomer på gigantisme vs. akromegali

Selvom gigantisme og akromegali begge er forårsaget af overskydende væksthormon, har de forskellige symptomer. Dette skyldes den alder, hvor hver tilstand udvikler sig.

Symptomer på gigantisme

Et barn med gigantisme vil være meget større og højere end andre børn på samme alder. Andre symptomer omfatter:

• store hænder og fødder
• tykke tæer og fingre
• meget bløde hænder
• forstørret kæbe og pande
• betydeligt underbid
• forstørret tunge, næse og læber
• dybere stemme hos drenge
• fedtet hud
• overdreven svedtendens
• skin tags
• ledsmerter
• hovedpine
• søvnbesvær
• uregelmæssige menstruationer

Symptomer på akromegali

Da akromegali udvikler sig langsomt, kan symptomerne være nemme at gå glip af. Symptomerne kan også variere meget.

Mulige symptomer omfatter:

• forstørrede hænder og fødder
• fejlstilling af tænder
• forstørrede læber, tunge eller kæbe
• dybere stemme
• muskelsvaghed
• manglende evne til at sove
• træthed
• hovedpine
• ledbetændelse og smerter, især i store led
• buet rygsøjle
• fortykket eller mørklagt hud
• fedtet hud
• overdreven svedtendens
• åndedrætsbesvær
• uregelmæssig hjerterytme
• overdreven kropsbehåring
• skin tags
• mellemrum mellem tænderne
• spredte fingre og tæer
• synsbesvær

Hvordan er årsagerne forskellige?

Gigantisme og akromegali er primært forårsaget af overskydende væksthormon. Oftest er disse tilstande forårsaget af en godartet eller ikke-cancerøs tumor i hypofysen. Tumoren kaldes et hypofyseadenom.

Ikke alle hypofyseadenomer producerer overskydende væksthormon. Men hvis de gør det, kan det forårsage gigantisme eller akromegali, afhængigt af en persons alder.

Andre årsager til gigantisme

I nogle tilfælde kan gigantisme være relateret til andre forhold, som:

• Carney kompleks
• McCune-Albright syndrom
• multipel endokrin neoplasi type 1 eller 4
• neurofibromatose
• GPR101 genmutation

Andre årsager til akromegali

Sjældent kan en tumor et andet sted i kroppen forårsage akromegali. Dette omfatter tumorer i:

• lunger
• bugspytkirtlen
• hypothalamus
• binyrerne
• bryst eller mave

Disse tumorer udskiller typisk hormoner, der udløser hypofysen til at lave væksthormoner. Nogle gange kan disse tumorer selv producere væksthormon.

Bliver gigantisme til akromegali?

Gigantisme bliver ikke til akromegali. Det er fordi hver lidelse er defineret af alderen, hvor den begynder.

Hvis en person overproducerer væksthormoner i barndommen, vil de have gigantisme. Som voksne vil de stadig have gigantisme, fordi deres tilstand udviklede sig, da de var barn.

Gigantisme vil ikke blive til akromegali, fordi akromegali er en tilstand, der specifikt udvikler sig i voksenalderen.

Potentielle risici og komplikationer

På grund af det overskydende væksthormon kan både gigantisme og akromegali forårsage forskellige risici og komplikationer.

Komplikationer af gigantisme

Gigantisme kan føre til:

• højt blodtryk
• diabetes
• hjerte sygdom
• hjertesvigt på grund af et forstørret hjerte
• skjoldbruskkirtelkræft
• hypothyroidisme
• colon polypper

• hypopituitarisme eller lav sekretion af hypofysehormoner

• forsinket pubertet

Komplikationer af akromegali

Komplikationerne ved akromegali ligner dem ved gigantisme. Tilstanden kan øge din risiko for:

• højt blodtryk
• diabetes
• søvnapnø
• hjerte sygdom
• hypopituitarisme
• gigt
• livmoderfibromer
• colon polypper
• synsproblemer
• komprimeret rygmarv

Billeder af gigantisme og akromegali

De følgende billeder viser personer med gigantisme og akromegali.

Diagnosticering af gigantisme og akromegali

Diagnosticering af gigantisme og akromegali involverer lignende tests:

• Medicinsk historie. Din læge vil gerne lære mere om din familiehistorie og aktuelle symptomer. Disse oplysninger kan hjælpe dem med at afgøre, om du har brug for yderligere tests.
• Fysisk undersøgelse. Dette giver din læge mulighed for at lede efter fysiske symptomer, såsom en forstørret tunge eller fremtrædende ansigtsknogler.
• Blodprøver. Gigantisme og akromegali involverer høje blodniveauer af væksthormon og insulin vækstfaktor-1 (IGF-1). Din læge kan også kontrollere andre hormoner, såsom kortisol og skjoldbruskkirtelhormon, som kan være lavt.
• Billeddiagnostiske tests. Hvis din læge mener, at et hypofyseadenom forårsager dine symptomer, kan de bestille en MR- eller CT-scanning. Denne test viser størrelsen og placeringen af ​​tumoren.

Hvordan behandles gigantisme og akromegali?

Ved begge tilstande er målet med behandlingen at sænke kroppens produktion af væksthormoner. Dette vil sandsynligvis omfatte en kombination af følgende flere terapier.

Kirurgi

Hvis gigantisme eller akromegali skyldes en tumor, vil den foretrukne behandling være operation for at fjerne den.

Under operationen vil en neurokirurg indsætte et kamera i din næse. De vil fjerne hele eller dele af tumoren, hvilket vil hjælpe med at sænke produktionen af ​​væksthormon.

Denne mulighed er ideel, så længe tumoren er på et tilgængeligt sted. Hvis tumoren er svær at nå, eller hvis den er for stor, vil din læge muligvis ikke anbefale operation.

Medicin

Medicin kan hjælpe med at sænke væksthormonniveauet. Det kan bruges i følgende scenarier:

• Væksthormonerne er stadig høje efter operationen.
• Du kan ikke blive opereret.
• Din læge vil prøve at skrumpe en stor tumor før operationen.

Følgende typer medicin kan hjælpe med at regulere væksthormonproduktionen:

• somatostatinanalog
• dopaminagonister
• væksthormonreceptorantagonister

Strålebehandling

Hvis operation er ineffektiv eller ikke en mulighed, kan din læge anbefale strålebehandling. Det ødelægger tumorceller ved hjælp af en strålestråle. Dette kan hjælpe med at skrumpe tumoren og sænke væksthormonniveauet.

Valgmuligheder omfatter:

• Stereotaktisk bestråling. Stereotaktisk bestråling kan bruges til gigantisme eller akromegali. Det påfører en høj dosis stråling på tumoren. Dette vil ikke ødelægge det omgivende væv, men det kan tage omkring 18 måneder at sænke væksthormonniveauet.
• Ekstern bestråling. Denne mulighed bruges typisk til akromegali. Det involverer mindre doser af stråling, som du vil modtage over flere år hver 4. til 6. uge.

En bivirkning af stråling er hypopituitarisme eller lav hypofysehormonproduktion. Det er fordi strålingen ødelægger en del af hypofysen.

At leve med akromegali og gigantisme

Hvis du har gigantisme eller akromegali, er det vigtigt at besøge din læge regelmæssigt. De kan hjælpe med at styre dine væksthormonniveauer ved at give de mest passende behandlinger.

Hvis du er blevet opereret, vil dine væksthormonniveauer blive målt efter 12 uger. Kirurgi kan med succes behandle op til 50 til 80 procent af tilfældene, ifølge UCLA Hypofyse- og Skull Base Tumor Program, afhængigt af størrelsen på din tumor. Succesraten er højere for mindre tumorer.

Du kan også få brug for regelmæssig test for at håndtere komplikationer. Dette inkluderer test som:

• søvnapnø test
• ekkokardiogram
• koloskopi
• Røntgen
• test af knoglemineraltæthed

Uanset din behandlingsplan, vil din læge fortsætte med at overvåge dine væksthormonniveauer og hypofysefunktionen.

Tag væk

Gigantisme og akromegali er begge forårsaget af overskydende væksthormon. Gigantisme, som udvikler sig i barndommen, kan være forårsaget af en hypofysetumor eller underliggende tilstand. Akromegali opstår i voksenalderen og er ofte forårsaget af en tumor i hypofysen.

For at diagnosticere begge tilstande vil en læge bruge en fysisk undersøgelse, billeddiagnostiske tests og blodprøver. Den foretrukne behandling er kirurgisk fjernelse af tumoren, men medicin og strålebehandling kan også anvendes.

Målet med behandlingen er at styre væksthormonniveauet. Din læge kan bestemme den bedste behandlingsplan for din situation.