Hvad er forskellen mellem von Willebrands sygdom og hæmofili?

Von Willebrands sygdom og hæmofili er blødningsforstyrrelser forårsaget af problemer med koagulationsfaktorer. Disse tilstande deler lignende symptomer, men at identificere, hvilken en person har, er nøglen til effektiv behandling.

Når du får et snit eller skrabe, klistrer blodpladerne i dit blod sammen og danner en prop. Proteiner i blodet – koagulationsfaktorer – holder stikket på plads, hvilket forhindrer langvarig blødning og lader det skadede område heles.

Ved blødningsforstyrrelser virker disse proteiner ikke korrekt og forhindrer ikke blodet i at strømme ud af blodkarret.

Von Willebrands sygdom og hæmofili er de oftest arvelig blødningsforstyrrelser. Det betyder, at disse forhold er ofte til stede ved fødslen — forårsaget af en persons gener.

Her er mere om, hvordan disse tilstande ligner hinanden, hvad deres forskelle er, og hvordan de hver især behandles.

Lær mere om blødningsforstyrrelser.

Hvad er von Willebrands sygdom?

Mennesker med Von Willebrands sygdom (VWD) har problemer med et protein kaldet von Willebrand-faktor. Når niveauerne af dette protein er lave eller ikke fungerer som de skal, kan blodet ikke størkne ordentligt.

Selvom det er sjældent, er VWD den mest almindelige arvelige blødningsforstyrrelser klassificeret i tre hovedtyper:

Type 1 (mild): I denne type er der lave niveauer af von Willebrand-faktor i blodet, og blødning bliver kun et problem under traumer, operationer eller tandfjernelse.
Type 2 (moderat): Hos denne type virker von Willebrand-faktoren i blodet ikke, som den skal, og blødning kan være kraftig og forekommer oftere end ved type 1.
Type 3 (alvorlig): Hos denne type er der lidt eller ingen von Willebrand-faktor i blodet, og blødning forekommer hyppigt fra næse, mund og tarm.

Hvordan kan du kende von Willebrands sygdom fra hæmofili?

Hæmofili er en sjælden genetisk arvelig blødningssygdom, der også kan variere fra mild til svær. Mennesker med hæmofili har mangler i mængden af enten faktor VIII (type A) eller faktor IX (type B). Som med VWD kan problemer med disse koagulationsfaktorer forårsage blødning, der ikke stopper.

Det kan være svært at skelne disse to tilstande fra hinanden med blot en fysisk undersøgelse. En af de vigtigste forskelle er, at hæmofili primært rammer mænd, mens VWD rammer både kvinder og mænd. En anden forskel er, at VWD har en tendens til at være mildere end hæmofili.

Hvis du tror, du har en koagulationsforstyrrelse, skal din læge køre koagulationstests for at se præcis, hvilket protein der forhindrer dit blod i at størkne.

Sprog betyder noget

Du vil bemærke, at vi bruger de binære termer “kvinde” og “mand” i denne artikel. Selvom vi er klar over, at disse udtryk muligvis ikke matcher din kønsoplevelse, er det det udtryk, der bruges af de forskere, hvis data blev citeret. Vi forsøger at være så specifikke som muligt, når vi rapporterer om forskningsdeltagere og kliniske fund.

Alligevel rapporterede undersøgelserne og undersøgelserne, der refereres til i denne artikel, ikke data for eller måske ikke har haft deltagere, der er transkønnede, nonbinære, kønsukonforme, genderqueer, kønsløse eller kønsløse.

Hjalp dette?

Hvad er symptomerne på von Willebrands sygdom vs. hæmofili?

Tegn og symptomer på VWD og hæmofili ligner hinanden.

Delte symptomer omfatter:

let blå mærker
store blå mærker
tilbagevendende næseblod
blødende tandkød
overdreven blødning efter traumer eller operation
blod i afføring

Hvor symptomerne er forskellige er, at personer med VWD kan opleve især kraftige menstruationer og blødninger fra næse og tandkød.

Mennesker med hæmofili kan være mere tilbøjelige til at opleve smertefulde eller stive led og muskler fra indre blødninger.

Hvad er behandlingen for von Willebrands sygdom vs. hæmofili?

Behandling for hæmofili involverer brug af syntetiske injicerbare koagulationsfaktorer til at erstatte dem, der mangler eller ikke fungerer som de skal. Sundhedspersonale kan ordinere disse lægemidler for at forhindre blødning eller for at stoppe aktiv blødning.

Behandling for VWD afhænger af sværhedsgraden. Personer med mild VWD behøver muligvis ikke behandling udover at undgå medicin, såsom aspirin, der fortynder blodet.

Dem med mere alvorlig VWD kan have brug for medicin for at øge niveauet af von Willebrand-faktor i deres blod eller i injicerede blodfaktorer.

Hvis du har en af tilstandene, skal du tale med din læge – en hæmatolog – før operationer, tandarbejde, graviditet/fødsel eller i andre tilfælde, hvor chancen for blødning øges.

Hvad er risikofaktorerne for von Willebrands sygdom vs. hæmofili?

En person er mere sandsynligt at have VWD eller hæmofili, hvis de har en familiehistorie af tilstanden. Sandsynligheden er højere hvis en eller begge forældre har en blødningsforstyrrelse eller på anden måde bærer et påvirket gen.

Igen er hannerne kl højere risiko for at få hæmofili end kvinder. I modsætning hertil påvirker VWD mænd og kvinder i lige mangeselvom kvinder har en tendens til at opleve mere alvorlige symptomer på grund af menstruation, graviditet og fødsel.

Hvad er udsigterne for mennesker, der har von Willebrands sygdom vs. hæmofili?

I øjeblikket er der ingen kur mod VWD eller hæmofili. Når det er sagt, afhænger udsigterne af tilstandens sværhedsgrad.

Mennesker med milde typer af VWD kan føre relativt typiske liv og har kun brug for syntetiske koagulationsfaktorer, når de er skadet eller bliver opereret. Dem med hæmofili og mere alvorlige typer VWD kan have brug for forebyggende koagulationsfaktorer for at undgå overdreven blødning i hverdagen.

Ofte stillede spørgsmål

Er VWD og hæmofili altid arvet?

Nej. Selvom de er sjældne, kan disse tilstande også erhverves som en del af en anden medicinsk tilstand eller efter indtagelse visse medikamenter.

Hvor mange mennesker er berørt af disse forhold?

Eksperter vurderer, at VWD påvirker 1 % af befolkningen, uanset køn. De vurderer, at hæmofili påvirker 1 ud af hver 5.000 mandlige fødsler.

Hvorfor er hæmofili sjælden hos kvinder?

Da hæmofili bæres på X-kromosomet, og kvinder har to X-kromosomer, er chancerne for at have ét sundt X-kromosom mere sandsynlige, hvilket betyder, at hæmofili er sjælden hos kvinder.

Mænd har kun ét X-kromosom, så hvis det X-kromosom er påvirket, vil den mand have hæmofili.

Takeawayen

Du kan ikke nødvendigvis afgøre, hvilken blødningsforstyrrelse du har alene ud fra symptomerne. Et værdifuldt fingerpeg om typen er, at både VWD og hæmofili er genetisk nedarvet og kan forekomme i din familie.

Din læge eller sundhedspersonale kan bestille blodprøver for at bestemme, hvilken koagulationsfaktor, der ikke fungerer korrekt, og ordinere passende medicin til at forebygge og behandle overdreven blødning.