Hvad er forskellen mellem ADPKD og ARPKD?

Hvordan er ADPKD og ARPKD forskellige?

ADPKD og ARPKD adskiller sig fra hinanden på flere vigtige måder:

• Forekomst. ADPKD er langt mere almindelig end ARPKD. Omtrent 9 ud af 10 personer med PKD har ADPKD, rapporterer American Kidney Fund.
• Mønster for arv. For at udvikle ADPKD behøver du kun at arve én kopi af det muterede gen, der er ansvarlig for sygdommen. For at udvikle ARPKD skal du have to kopier af det muterede gen – med en kopi arvet fra hver forælder, i de fleste tilfælde.
• Debutalder. ADPKD er ofte kendt som “voksen PKD”, fordi tegn og symptomer har tendens til at udvikle sig mellem 30 og 40 år. ARPKD er ofte kendt som “infantil PKD”, fordi tegn og symptomer opstår tidligt i livet, kort efter fødslen eller senere i barndommen.
• Placering af cyster. ADPKD får ofte kun cyster til at udvikle sig i nyrerne, mens ARPKD ofte får cyster til at udvikle sig i leveren og nyrerne. Mennesker med begge typer kan også udvikle cyster i deres bugspytkirtel, milt, tyktarm eller æggestokke.
• Sygdommens sværhedsgrad. ARPKD har en tendens til at forårsage mere alvorlige symptomer og komplikationer til at udvikle sig tidligere i livet.

Hvor alvorlige er ADPKD og ARPKD?

Over tid kan ADPKD eller ARPKD beskadige dine nyrer. Dette kan forårsage kroniske smerter i din side eller ryg. Det kan også forhindre dine nyrer i at fungere korrekt.

Hvis dine nyrer holder op med at fungere godt, kan det føre til en giftig ophobning af affald i dit blod. Det kan også forårsage nyresvigt, som kræver livslang dialyse eller en nyretransplantation at behandle.

ADPKD og ARPKD kan også forårsage andre potentielle komplikationer, herunder:

• højt blodtryk, som yderligere kan beskadige dine nyrer og øge din risiko for slagtilfælde og hjertesygdomme
• præeklampsi, som er en potentielt livstruende form for højt blodtryk, der kan udvikle sig under graviditeten
• urinvejsinfektioner, som udvikler sig, når bakterier trænger ind i dit urinvejssystem og vokser til skadelige niveauer
• nyresten, som dannes, når mineraler i din urin krystalliserer til hårde aflejringer
• divertikulose, som opstår, når der udvikles svage pletter og poser i tyktarmens væg
• mitralklapprolaps, som opstår, når en ventil i dit hjerte holder op med at lukke ordentligt og tillader blod at lække bagud
• hjerneaneurisme, som opstår, når en blodåre i din hjerne buler ud og giver dig risiko for en hjerneblødning

ARPKD har en tendens til at forårsage mere alvorlige symptomer og komplikationer tidligere i livet sammenlignet med ADPKD. Børn, der er født med ARPKD, kan have forhøjet blodtryk, vejrtrækningsbesvær, besvær med at holde mad nede og nedsat vækst.

Babyer med alvorlige tilfælde af ARPKD må ikke leve i mere end et par timer eller dage efter fødslen.

Er behandlingsmuligheder forskellige for ADPKD og ARPKD?

For at hjælpe med at bremse udviklingen af ​​ADPKD kan din læge ordinere en ny type medicin kendt som tolvaptan (Jynarque). Denne medicin har vist sig at bremse udviklingen af ​​sygdommen og reducere risikoen for nyresvigt. Det er ikke godkendt til behandling af ARPKD.

For at hjælpe med at håndtere potentielle symptomer og komplikationer af enten ADPKD eller ARPKD, kan din læge ordinere et af følgende:

• dialyse eller nyretransplantation, hvis du udvikler nyresvigt
• blodtryksmedicin, hvis du har forhøjet blodtryk
• antibiotisk medicin, hvis du har en urinvejsinfektion
• smertestillende medicin, hvis du har smerter forårsaget af cyster
• operation for at fjerne cyster, hvis de forårsager alvorligt tryk og smerte

I nogle tilfælde kan du få brug for andre behandlinger for at hjælpe med at håndtere komplikationer af sygdommen.

Din læge vil også opfordre dig til at praktisere sunde livsstilsvaner for at hjælpe med at holde dit blodtryk i skak og reducere din risiko for komplikationer. Det er f.eks. vigtigt at:

• spis en næringsrig kost med lavt indhold af natrium, mættet fedt og tilsat sukker
• få mindst 30 minutters motion med moderat intensitet de fleste dage hver uge
• holde din vægt inden for et sundt interval
• begrænse dit alkoholforbrug
• undgå at ryge
• minimere stress

Hvad er den forventede levetid for PDK?

PKD kan forkorte en persons levetid, især hvis sygdommen ikke håndteres effektivt.

Omtrent 60 procent af mennesker med PKD udvikler nyresvigt i en alder af 70, rapporterer National Kidney Foundation. Uden effektiv behandling med dialyse eller nyretransplantation har nyresvigt tendens til at forårsage død inden for få dage eller uger.

ARPKD har tendens til at forårsage alvorlige komplikationer i en yngre alder end ADPKD, hvilket reducerer den forventede levetid væsentligt.

Ifølge American Kidney Fund dør omkring 30 procent af babyer med ARPKD inden for en måned efter fødslen. Blandt børn med ARPKD, der overlever ud over den første måned af livet, lever omkring 82 procent til 10 år eller ældre.

Tal med din læge for at få en bedre forståelse af dit syn med ADPKD eller ARPKD.

Kan PDK helbredes?

Der er ingen kur mod ADPKD eller ARPKD. Imidlertid kan behandlinger og livsstilsvaner bruges til at håndtere symptomer og reducere risikoen for komplikationer. Der er igangværende forskning i terapier til at afhjælpe tilstanden.

Takeawayen

Selvom ADPKD og ARPKD begge forårsager cyster til at udvikle sig i nyrerne, har ARPKD tendens til at forårsage mere alvorlige symptomer og komplikationer tidligere i livet.

Hvis du har ADPKD eller ARPKD, kan din læge ordinere medicin, livsstilsændringer og andre behandlinger for at hjælpe med at håndtere symptomer og potentielle komplikationer. Tilstandene har nogle vigtige forskelle i symptomer og behandlingsmuligheder, så det er vigtigt at forstå, hvilken tilstand du har.

Tal med din læge for at lære mere om dine behandlingsmuligheder og udsigter.