Glukagonom

Hvad er glukagonom?

Glukagonom er en sjælden tumor, der involverer bugspytkirtlen. Glukagon er et hormon, der produceres af bugspytkirtlen, og som arbejder sammen med insulin for at kontrollere mængden af ​​sukker i dit blod.

Glukagonom tumorceller producerer store mængder glukagon, og disse høje niveauer skaber alvorlige og livstruende symptomer.

Hvad er symptomerne på glukagonom?

Hvis du har en tumor, der producerer store mængder glukagon, vil det påvirke mange aspekter af dit helbred.

Glukagon afbalancerer virkningerne af insulin ved at regulere mængden af ​​sukker i dit blod. Hvis du har for meget glukagon, lagrer dine celler ikke sukker, og i stedet forbliver sukker i din blodbane.

Glukagonom fører til diabeteslignende symptomer og andre alvorlige symptomer, herunder:

• højt blodsukker

• overdreven tørst og sult på grund af højt blodsukker

• vågner ofte om natten for at tisse
• diarré
• hududslæt eller dermatitis i ansigtet, maven, balderne og fødderne, der ofte er skorpede eller fyldt med pus
• utilsigtet vægttab

• blodpropper i benene, også kaldet dyb venetrombose

Hvad er årsagerne til glukagonom?

Der er ingen kendte direkte årsager til glukagonom. Hvis du har en familiehistorie med et syndrom kaldet multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1), har du en større risiko for at udvikle glukagonom.

Men dem, der ikke har andre risikofaktorer, kan udvikle disse tumorer.

Glukagonomer er kræftfremkaldende eller ondartede, ca 75 procent af tiden. Maligne glukagonomer spredes til andre væv, normalt leveren, og begynder at forstyrre funktionen af ​​andre organer.

Hvordan diagnosticeres glukagonom?

Det kan være svært at diagnosticere glukagonom. Ofte ser symptomerne ud til at være forårsaget af en anden tilstand, og der kan gå år, før den korrekte diagnose stilles.

Diagnosen stilles i første omgang med flere blodprøver. Høje glukagonniveauer er kendetegnet ved denne tilstand.

Andre tegn inkluderer:

• højt blodsukker
• høje niveauer af chromogranin A, som er et protein, der ofte findes i carcinoide tumorer

• anæmi, som er en tilstand, hvor du har et lavt niveau af røde blodlegemer

Din læge vil følge op på disse tests med en CT-scanning af maven for at se efter tilstedeværelsen af ​​tumorer.

Om 75 procent af alle glukagonomer er maligne. Disse tumorer kan spredes i hele kroppen og invadere andre organer. Tumorer er ofte store og kan være 4 til 6 centimeter brede, når de opdages. Denne kræftsygdom opdages ofte ikke, før den har spredt sig til leveren.

Hvilke behandlinger er tilgængelige for glukagonom?

Behandling af glukagonom involverer fjernelse af tumorceller og behandling af virkningerne af et overskud af glukagon på din krop.

Det er bedst at begynde behandlingen ved at stabilisere virkningerne af overskydende glukagon. Dette involverer ofte at tage et somatostatin-analogt lægemiddel, såsom en injektion af octreotid (Sandostatin). Octreotid hjælper med at modvirke virkningerne af glukagon på din hud og forbedrer hududslæt.

Hvis du har tabt dig meget, kan du få brug for en IV for at hjælpe med at genoprette din kropsvægt. Højt blodsukker kan behandles med insulin og nøje overvågning af dit blodsukkerniveau.

Din læge kan også give dig en antikoagulant medicin eller blodfortyndende medicin. Dette forhindrer dannelsen af ​​blodpropper i dine ben, også kendt som dyb venetrombose.

Hvis du har risiko for dyb venetrombose, kan en kirurg placere et filter i en af ​​dine store vener, vena cava inferior, for at forhindre blodpropper i at nå dine lunger.

Når dit generelle helbred er blevet bedre, vil tumoren sandsynligvis blive fjernet kirurgisk. Denne type tumor reagerer sjældent godt på kemoterapi. Kirurgi er mest vellykket, hvis tumoren fanges, mens den stadig er begrænset til bugspytkirtlen.

En kirurg kan udføre undersøgende kirurgi af din mave enten laparoskopisk (med små snit for at give mulighed for kameraer, lys og værktøj) eller ved at skabe et større åbent snit.

De fleste glukagonomer forekommer på venstre side eller halen af ​​bugspytkirtlen. Fjernelse af dette afsnit kaldes en distal pancreatektomi. Kirurgen kan også fjerne din milt. Når tumorvævet undersøges under et mikroskop, er det svært at sige, om det er kræft.

Hvis det er kræft, vil din kirurg fjerne så meget af tumoren som muligt for at forhindre, at den spredes yderligere. Dette kan omfatte en del af bugspytkirtlen, lokale lymfeknuder og endda en del af leveren.

Hvad er komplikationerne ved et glukagonom?

Komplikationerne af et glukagonom omfatter:

• vægttab
• kronisk diarré
• venøs trombose
• proksimal muskelsvaghed
• dilateret kardiomyopati
• depression
• psykose

Dyb venetrombose kan få blodpropper til at rejse til lungerne, hvilket kan være dødeligt. Hvis tumoren når leveren, kan det i sidste ende forårsage leversvigt.

Derfor er det afgørende, at du kontakter din læge, hvis du har mistanke om, at du har symptomer på glukagonom, da tidlig behandling er mere effektiv.

Hvad kan jeg forvente på lang sigt?

Tidlig opdagelse kan være vanskelig, så når glukagonom er diagnosticeret, kan kræften allerede have spredt sig til andre organer, såsom leveren. I dette tilfælde er operation ikke effektiv.

Når en tumor er fjernet, falder effekten af ​​overskydende glukagon øjeblikkeligt. Hvis tumoren er begrænset til kun bugspytkirtlen, er 5-års overlevelsesraten 55 procenthvilket betyder, at 55 procent af mennesker lever i mindst 5 år efter operationen.

Der er en 15 procent 5-års overlevelsesrate, hvis tumorerne ikke kan fjernes kirurgisk.

Hvis behandlingsmulighederne er begrænsede på grund af omfanget af tumorvæksten, er det stadig vigtigt at passe på dig selv. Kontakt en mental sundhedsprofessionel eller støttegruppe, hvis du har problemer med at klare din diagnose.

Læs denne artikel på spansk.