Forståelse af hæmosiderose

Hvad er symptomerne?

Hæmosiderose forårsager ofte ikke symptomer. Men over tid, hvis der er en ophobning af hæmosiderin i dine organer, kan du måske bemærke:

• hoste (med blod, i alvorlige tilfælde)
• åndedrætsbesvær
• træthed
• åndenød, især ved træning
• smerter i hele kroppen
• uforklarligt vægttab
• hvæsen
• langsom vækst hos børn

Hvad forårsager det?

Hæmosiderose har to hovedårsager:

• blødning i et organ eller vævsområde
• røde blodlegemer nedbrydes i din blodbane

Mange tilstande kan forårsage, at begge disse sker i forskellige dele af din krop.

Hæmosiderose i lungerne

Når hæmosiderose involverer dine lunger, kaldes det pulmonal hæmosiderose. Det sker, når der er blødninger i dine lunger. Din krop fjerner normalt det meste af dette blod, men det kan efterlade jernaflejringer.

Nogle gange er der ingen klar årsag til blødningen. I dette tilfælde kaldes det idiopatisk pulmonal hemsiderose. I andre tilfælde kan det skyldes en underliggende tilstand, herunder:

• pulmonal hypertension
• autoimmune tilstande, såsom Goodpasture syndrom
• kroniske lungeinfektioner

Hæmosiderose i nyrerne

Dine nyrer er ansvarlige for at filtrere dit blod. At have gentagne blodtransfusioner kan nogle gange overvælde dine nyrer, hvilket fører til jernaflejringer. I andre tilfælde kan dine røde blodlegemer nedbryde og frigive jern, hvilket fører til en ophobning af jern i dine nyrer. Denne type hæmosiderose kaldes nyrehæmosiderose.

Flere andre ting kan overvælde dine nyrer med jern, bl.a

• dialyse
• hæmolytisk anæmi
• paroxysmal natlig hæmoglobinuri
• autoimmune tilstande, såsom Goodpasture syndrom, som kan forårsage både pulmonal og renal hæmosiderose

Hvordan er det diagnosticeret?

Hæmosiderhosis kan være svært at diagnosticere, fordi det normalt ikke forårsager mange symptomer. Hvis din læge har mistanke om, at du muligvis har det, vil de sandsynligvis starte med en komplet blodtælling (CBC) test for at få en bedre ide om, hvad der er i dit blod. Din blodprøve kan vise, at du har lavt jernindhold. Dette skyldes, at overskydende jern bliver lagret i dine organer i stedet for at cirkulere i dit blod. Afhængigt af dine symptomer kan de også tjekke dit blod for antistoffer, hvilket kan indikere en autoimmun tilstand.

Baseret på dine blodprøveresultater kan din læge også bestille en CT-scanning eller MR-scanning af dit bryst eller mave for at kontrollere dine lunger og nyrer. Du skal muligvis også lave en lungefunktionstest for at kontrollere eventuelle underliggende tilstande, der kan forårsage blødning i dine lunger. Hvis din læge stadig ikke kan stille en diagnose, kan du få brug for en lungebiopsi.

Endelig kan din læge få dig til at tage en urinprøve for at se, om dine nyrer fungerer.

Hvordan behandles det?

Behandling for hæmosiderose afhænger af den underliggende årsag, og nogle tilfælde kræver ikke behandling.

Afhængigt af årsagen omfatter behandlingsmuligheder:

• kortikosteroider til blødning i lungerne og autoimmune tilstande

• immunsuppressiv medicin mod autoimmune tilstande

• iltbehandling til lungesygdomme

• antikoagulantia og calciumkanalblokkere til pulmonal hypertension

• lungetransplantation

Er der nogen komplikationer?

Hvis det ikke behandles, kan hæmosiderose i sidste ende forårsage skade på det berørte væv eller organer. Pulmonal hæmosiderose kan føre til lungefibrose. Dette kan forårsage ardannelse og stivhed i dine lunger, hvilket kan gøre det svært for dem at fungere korrekt.

Når hæmosiderose påvirker dine nyrer, kan det i sidste ende føre til nyresvigt.

Begge disse komplikationer kan normalt undgås med tidlig behandling, så det er vigtigt at fortælle din læge om eventuelle usædvanlige symptomer, du bemærker, især hvis du har en underliggende tilstand, der kan forårsage hæmosiderose.

Hvad er udsigterne?

Hæmosiderose er en kompleks tilstand, der ikke altid har en klar årsag. Det opdages normalt, mens man tester for en ikke-relateret tilstand, da det typisk ikke forårsager nogen symptomer. Men i nogle tilfælde kan det forårsage en række symptomer, herunder træthed og hvæsen. Hvis du bemærker nogen af ​​disse symptomer, er det bedst at kontakte din læge for at undgå komplikationer