Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom er en lidelse med træk ved blodkarbetændelse. Denne betændelse kan begrænse blodgennemstrømningen til organer og væv, nogle gange permanent beskadige dem. Denne tilstand er også kendt som eosinofil granulomatose med polyangiitis.

Astma er det mest almindelige tegn på Churg-Strauss syndrom. Denne lidelse kan også forårsage andre problemer, såsom allergisk rhinitis, udslæt, gastrointestinale blødninger og smerter og følelsesløshed i dine hænder og fødder.

Churg-Strauss syndrom er sjældent og har ingen kur. Din læge kan normalt hjælpe dig med at kontrollere symptomer med steroider og andre kraftige immunsuppressive lægemidler.

Symptomer på Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom varierer meget fra person til person. Nogle mennesker har kun milde symptomer. Andre mennesker har alvorlige eller livstruende komplikationer.

Også kaldet eosinofil granulomatose med polyangiitis, Churg-Strauss syndrom har en tendens til at forekomme i tre faser og bliver gradvist værre. Næsten alle med Churg-Strauss syndrom har astma, kronisk bihulebetændelse og forhøjet antal hvide blodlegemer kaldet eosinofiler. Astma begynder normalt fem til ni år før diagnosen Churg-Strauss syndrom.

Andre symptomer på Churg-Strauss syndrom kan omfatte:

Allergisk rhinitis
Feber
Tab af appetit og vægttab
Ledsmerter og muskelsmerter
Træthed
Hoste
Mavesmerter og gastrointestinale blødninger
Svaghed, træthed
Hududslæt eller hudsår
Smerter, følelsesløshed og prikkende fornemmelse i dine hænder og fødder
Kraftige mavesmerter
Stakåndet
Blod i din urin eller afføring

Hvornår skal du til læge?

Du skal se en læge, hvis du udvikler tegn og symptomer såsom åndedrætsbesvær eller en løbende næse, der ikke går væk, især hvis det er ledsaget af vedvarende ansigtssmerter. Du skal også til læge, hvis du har astma eller allergisk rhinitis, der pludselig forværres.

Churg-Strauss syndrom er sjældent, og det er mere sandsynligt, at disse symptomer har andre årsager. Tidlig diagnose og behandling forbedrer resultatet.

Årsager til Churg-Strauss syndrom

Årsagen til Churg-Strauss syndrom er stort set ukendt. Det er sandsynligt, at en kombination af gener og miljøfaktorer, såsom allergener eller visse lægemidler, udløser en overaktiv immunsystemrespons. I stedet for at beskytte mod indtrængende bakterier og vira, retter immunsystemet sig mod sundt væv, hvilket forårsager udbredt betændelse.

Risikofaktorer

Mulige risikofaktorer for Churg-Strauss syndrom omfatter:

Alder. I gennemsnit diagnosticeres personer med Churg-Strauss syndrom mellem 30 og 50 år.
Anamnese med astma eller næseproblemer. De fleste mennesker diagnosticeret med Churg-Strauss syndrom har en historie med alvorlige nasale allergier, kronisk bihulebetændelse eller astma.

Komplikationer af Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom kan påvirke mange organer, herunder dine lunger, hud, mave-tarmsystem, nyrer, muskler, led og hjerte. Uden behandling kan denne sygdom være dødelig.

Komplikationer af Churg-Strauss syndrom afhænger af de involverede organer og kan omfatte:

Perifer nerveskade. Churg-Strauss syndrom kan beskadige nerverne i dine hænder og fødder, hvilket fører til følelsesløshed, svie og funktionstab.
Hud ardannelse. Betændelsen kan give sår, der kan efterlade ar.
Hjerte sygdom. Hjerterelaterede komplikationer af Churg-Strauss syndrom omfatter betændelse i membranen, der omgiver dit hjerte, betændelse i det muskulære lag af din hjertevæg, hjerteanfald og hjertesvigt.
Nyreskader. Hvis Churg-Strauss syndrom påvirker dine nyrer, kan du udvikle glomerulonefritis. Denne sygdom hæmmer dine nyrers filtreringsevne, hvilket fører til en ophobning af affaldsstoffer i din blodbane.

Diagnose af Churg-Strauss syndrom

Ingen specifik test kan bekræfte Churg-Strauss syndrom. Fordi symptomer på Churg-Strauss syndrom ligner dem ved andre sygdomme, kan det være svært at diagnosticere.

De tidlige tegn og symptomer, såsom astma og bihulebetændelse, har en tendens til at være ret almindelige, så en diagnose bliver muligvis ikke bekræftet, før betændelsen har forårsaget alvorlig skade på organer og nerver.

De 6 kriterier

American College of Rheumatology har etableret kriterier for identifikation af Churg-Strauss syndrom. Du anses generelt for at have Churg-Strauss syndrom, hvis du har fire af de seks kriterier. Disse kriterier er:

Astma. De fleste mennesker diagnosticeret med Churg-Strauss syndrom har kronisk, ofte svær astma.
Højere end normalt antal eosinofiler (en type hvide blodlegemer). Eosinofiler udgør normalt 1% til 3% af hvide blodlegemer. Et tal højere end 10% anses for at være unormalt højt og en stærk indikator for Churg-Strauss syndrom.
Skader på 1 eller flere nervegrupper. De fleste mennesker med Churg-Strauss syndrom har en type nerveskade, der forårsager følelsesløshed eller smerte i hænder og fødder.
Vandrende pletter eller læsioner på et røntgenbillede af thorax. Disse læsioner bevæger sig typisk fra et sted til et andet eller kommer og går. På røntgenbillede af thorax efterligner læsionerne lungebetændelse.
Sinus problemer. En historie med akut eller kronisk bihulebetændelse er almindelig hos mennesker med Churg-Strauss syndrom.
Hvide blodlegemer findes uden for dine blodkar. Din læge kan bestille en vævsbiopsi af enten din hud eller en fjernet næsepolyp for at lede efter eosinofiler uden for et blodkar.

For at diagnosticere Churg-Strauss syndrom vil lægen sandsynligvis anmode om flere tests, herunder:

Blodprøver. Når dit immunsystem angriber din krops egne celler, som det sker ved Churg-Strauss syndrom, danner det proteiner kaldet autoantistoffer.

En blodprøve kan påvise visse autoantistoffer i dit blod, der kan tyde på, men ikke bekræfte, en diagnose af Churg-Strauss syndrom. En blodprøve kan også måle niveauet af eosinofiler, selvom andre sygdomme, herunder astma, kan øge antallet af disse celler.
Billeddiagnostiske tests. Røntgenstråler og CT-scanninger leder efter abnormiteter i dine lunger og bihuler.
Biopsi af angrebet væv. Hvis andre test tyder på Churg-Strauss syndrom, kan du få skåret en lille prøve af væv væk til undersøgelse under et mikroskop. Vævet kan komme fra dine lunger eller et andet organ, såsom hud eller muskler, for at bekræfte eller udelukke tilstedeværelsen af vaskulitis.

Behandling af Churg-Strauss syndrom

Der er ingen kur mod Churg-Strauss syndrom. Men medicin kan hjælpe med at håndtere symptomerne.

Medicin, der bruges til at behandle Churg-Strauss syndrom omfatter:

Kortikosteroider. Prednison, som reducerer inflammation, er det mest almindeligt ordinerede lægemiddel til Churg-Strauss syndrom. Din læge kan ordinere en høj dosis kortikosteroider eller et boost i din nuværende dosis af kortikosteroider for hurtigt at få dine symptomer under kontrol.

Men fordi høje doser kortikosteroider kan forårsage alvorlige bivirkninger, vil din læge nedsætte dosis gradvist, indtil du tager den mindste mængde, der vil holde din sygdom under kontrol. Selv lavere doser taget i længere perioder kan forårsage bivirkninger.

Bivirkninger af kortikosteroider omfatter knogletab, højt blodsukker, vægtøgning, grå stær og svære at behandle infektioner.
Andre immunsuppressive lægemidler. For personer med milde symptomer kan et kortikosteroid alene være nok. Andre mennesker kræver et andet immunsuppressivt lægemiddel, såsom cyclophosphamid, azathioprin (Azasan, Imuran) eller methotrexat (Trexall), for yderligere at reducere kroppens immunreaktion.

Fordi disse lægemidler forringer din krops evne til at bekæmpe infektioner og kan forårsage andre alvorlige bivirkninger, vil din tilstand blive nøje overvåget, mens du tager dem.
Immunglobulin. Givet som en månedlig infusion gives immunglobulin generelt til personer, der ikke har reageret på andre behandlinger. De mest almindelige bivirkninger er influenzalignende symptomer, der normalt kun varer en dag eller deromkring. Immunglobulin er dyrt og virker ikke for alle.
Biologisk medicin. Lægemidler såsom den nyligt godkendte mepolizumab (Nucala) af Food and Drug Administration samt benralizumab (Fasenra) og rituximab (Rituxan), ændrer immunsystemets respons og ser ud til at forbedre symptomerne og mindske antallet af eosinofiler.

Disse lægemidler er kun blevet undersøgt i små forsøg, og deres langsigtede sikkerhed og effektivitet er stadig ukendt.

Lægemiddelbehandling kan lindre symptomer på Churg-Strauss syndrom og sende sygdommen i remission. Men tilbagefald er almindelige.

Din læge vil sandsynligvis udføre blodprøver og andre tests regelmæssigt for at overvåge din tilstand og din reaktion på de stoffer, du tager.

Pleje derhjemme

Langtidsbehandling med prednison kan give en række bivirkninger. Du kan minimere disse problemer ved at gøre følgende:

Beskyt dine knogler. Spørg din læge, hvor meget D-vitamin og calcium du har brug for i din kost, og diskuter, om du skal tage kosttilskud.
Træn. Motion kan hjælpe dig med at opretholde en sund vægt, hvilket er vigtigt, når du tager kortikosteroidmedicin, der kan forårsage vægtøgning. Styrketræning og vægtbærende øvelser såsom gåture og jogging hjælper også med at forbedre knoglesundheden.
Stop med at ryge tobak. Dette er en af de vigtigste ting, du kan gøre for dit generelle helbred. Udover at forårsage alvorlige helbredsproblemer, forværrer rygning også de problemer, du har, og kan øge bivirkninger af medicin.
Spis en sund kost. Steroider kan forårsage høje blodsukkerniveauer og i sidste ende type 2-diabetes. Spis fødevarer, der hjælper med at holde blodsukkeret stabilt, såsom frugt, grøntsager og fuldkorn.

Mestring og støtte

Her er nogle forslag til håndtering af Churg-Strauss syndrom:

Uddan dig selv. At vide om sygdommen kan hjælpe med at forberede dig til at håndtere komplikationer eller gentagelser.
Byg et støttesystem. Familie og venner kan hjælpe enormt. Du vil måske også tale med en rådgiver eller medicinsk socialrådgiver, som er bekendt med sygdommen. Eller du kan finde det nyttigt at tale med andre mennesker med Churg-Strauss syndrom.

Forberedelse til en aftale med din læge

Hvis du har tegn og symptomer, der er fælles for Churg-Strauss syndrom, skal du bestille tid hos din læge. Tidlig diagnose og behandling forbedrer markant prognosen for denne sygdom.

Hvis din primære læge har mistanke om Churg-Strauss syndrom, vil lægen sandsynligvis henvise dig til en læge, der er specialiseret i lidelser, der forårsager blodkarbetændelse (vaskulitis), såsom en reumatolog eller immunolog. Du kan også se en lungelæge, da Churg-Strauss påvirker dine luftveje.

Her er nogle oplysninger, der hjælper dig med at blive klar til din aftale.

Når du bestiller tid, så spørg, om du skal gøre noget på forhånd, såsom at begrænse din kost. Spørg også, om du har brug for at blive på din læges kontor til observation efter dine tests.

Skriv følgende oplysninger ned:

Dine symptomer og hvornår de begyndte, selv de symptomer, der ikke synes at være relateret til Churg-Strauss syndrom
Nøgle medicinske oplysninger, herunder andre medicinske tilstande, som du er blevet diagnosticeret med
Al medicin, vitaminer og andre kosttilskud du tager, inklusive doser
Spørgsmål at stille din læge

Hvis du har set andre læger for din sygdom, skal du medbringe et brev, der opsummerer deres resultater og kopier af de seneste røntgenbilleder af thorax eller sinus røntgenbilleder. Tag et familiemedlem eller en ven med dig for at hjælpe dig med at huske de oplysninger, du modtager.

Grundlæggende spørgsmål til din læge er:

Hvad er den mest sandsynlige årsag til min sygdom?
Hvad er andre mulige årsager?
Hvilke diagnostiske tests har jeg brug for?
Hvilken behandlingsmetode anbefaler du?
Hvilke livsændringer kan jeg foretage for at hjælpe med at reducere eller håndtere mine symptomer?

Hvad din læge kan spørge

Din læge kan stille dig disse spørgsmål:

Er dine symptomer, især astma-relaterede symptomer, blevet forværret over tid?
Inkluderer dine symptomer åndenød eller hvæsende vejrtrækning?
Inkluderer dine symptomer bihuleproblemer?
Inkluderer dine symptomer mave-tarmproblemer, såsom kvalme, opkastning eller diarré?
Har du haft følelsesløshed, smerter eller svaghed i en arm eller et ben?
Har du tabt dig uden at prøve?
Er du blevet diagnosticeret med andre medicinske tilstande, herunder allergi eller astma?