Oversigt
Hvad er et chordoma?
Chordomas er sjældne maligne (kræft) tumorer, der findes i rygsøjlen og kraniet. Disse tumorer påvirker omkring 1 person ud af 1 million mennesker om året. En til fire procent af alle primære knogletumorer er chordomas.
Chordomas vokser typisk langsomt. De findes ofte
i den forreste (forreste) del af rygsøjlen eller bunden af kraniet. De kan forekomme på ethvert punkt langs rygsøjlen.
Almindelige steder omfatter bunden af rygsøjlen (sacrum), halebenet (halebenet) og det sted, hvor rygsøjlen møder kraniet (kraniets base). Der er knogle kaldet clivus bag bagsiden af halsen, men foran hjernestammen. Der kaldes chordomas clival chordomas.
Hvem udvikler chordomas?
Disse tumorer findes for det meste hos voksne i alderen 40 til 70 år. En lille procentdel (ca. 5%) findes hos børn. Hanner udvikler chordomas omkring dobbelt så ofte som kvinder gør.
Symptomer og årsager
Hvad er symptomerne på et chordoma?
Symptomerne afhænger af, hvor chordoma er placeret. Symptomer kan omfatte:
- Hovedpine
- Synsproblemer, såsom dobbeltsyn
- Nerve- eller muskelsvaghed i ryggen, armene eller benene
- Smerte
- Næseblod
- Løbende næse
- Tarm- eller blæreproblemer
Hvad forårsager chordomas?
Der er tegn på, at en person kan have en højere risiko for chordoma ved at arve et ændret gen fra en forælder. Men andre tilfælde af chordoma sker for mennesker, der ikke har nogen familiehistorie med chordomas.
Der er rapporter om, at børn, der har en genetisk tilstand kaldet tuberøs sklerosekompleks, har en højere forekomst af at udvikle chordomas.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres et chordoma?
Nogle gange, især i bunden af rygsøjlen, vil der blive fundet en klump. I andre tilfælde viser læsioner sig på computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) scanninger.
En biopsi vil blive udført for at diagnosticere et kordom og for at differentiere det fra andre typer tumorer. Vævet undersøges under et mikroskop, chordoma kan have en af tre undertyper: konventionel (eller klassisk), chondroid og dedifferentieret (også kaldet sarcomatous).
Konventionelle chordomas er mest almindelige. De vokser langsomt, men er ondartede. Chondroid chordoma vokser endnu langsommere end et konventionelt chordoma. De findes for det meste ved bunden af kraniet. Dedifferentierede chordomas vokser hurtigt.
Fordi radiologisk testning kan være forvirrende, identificeres chordomas af to typer markører: cytokeratiner og brachyury. Brachyury-proteinet findes også i masser, der er udviklet fra notokorden, som er støttestrukturen i embryoner.
CT- og MR-scanninger bruges også til at udvikle strategier for behandling.
Ledelse og behandling
Hvordan håndteres og behandles et chordoma?
Kirurgi er den bedste mulighed for chordomas placeret ved korsbenet og i den mobile rygsøjle. Fuldstændig kirurgisk fjernelse har en tendens til at forsinke gentagelsen og er forbundet med længere overlevelsesrater. I disse procedurer fjernes tumorerne sammen med væv omkring det. Dette efterfølges generelt af ekstern strålebehandling.
For clival chordomas og andre kranie-base chordomas, gøres der en stor indsats for at redde nervefunktionen. Dette involverer ofte operation med specielle instrumenter og ind gennem næsen. Det er muligvis ikke muligt at fjerne hele tumoren. Strålebehandling anvendes efter operationen. Dog er de doser, der er effektive mod tumorerne, højere, end det kan tolereres af ryg- og hjernevæv. Stereotaktisk strålekirurgi kan imidlertid levere en sådan højdosis stråling med lavere risiko for hjerne- og nervevæv end konventionel fraktioneret strålebehandling og kan i nogle tilfælde være en effektiv behandling.
Selvom test er i gang, ser kemoterapi ikke ud til at være effektiv mod chordomas.
Outlook / Prognose
Hvad er prognosen for en person med et chordoma?
Der er en høj grad af gentagelse. Dem, der er diagnosticeret med chondroide chordomas, har en tendens til at have en bedre prognose end enten konventionelle eller klassiske chordomas. Dedifferentierede chordomas har en tendens til at vokse hurtigere og vil oftere vokse andre steder (metastasere). Udsigterne for dedifferentierede chordomas er de mindst optimistiske.
Yngre patienter er mere tilbøjelige til at udvikle metastatisk sygdom. Recidiv er forbundet med metastaser. Overlevelsesrater afhænger af tumorens placering og metastasen.
Discussion about this post