Calcinosis Cutis

Typer af calcinosis cutis

Der er fem undertyper af calcinosis cutis:

• Dystrofisk forkalkning. Dette er den mest almindelige form for calcinose. Det opstår, hvor huden er blevet beskadiget eller betændt. Det involverer ikke unormale niveauer af calcium eller fosfor i kroppen.
• Metastatisk forkalkning. Dette forekommer hos mennesker, hvis calcium- og fosforniveauer er unormalt høje.
• Idiopatisk forkalkning. Denne type calcinosis cutis har ingen åbenbar årsag. Det forekommer normalt kun i ét område af kroppen.
• Iatrogen forkalkning. Denne type calcinosis cutis er resultatet af en medicinsk procedure eller terapi, normalt ved et uheld. For eksempel kan nyfødte have en iatrogen forkalkning på hælen, som følge af hælstikker til at tage blod.
• Calciphylakse. Denne sjældne og alvorlige type calcinosis cutis forekommer normalt hos personer, der har nyresvigt, har fået en nyretransplantation eller er i dialyse. Det påvirker blodkarrene i huden eller fedtlaget. Calcium- og fosfatniveauer i kroppen er unormale.

Symptomer på calcinosis cutis

Udseendet og placeringen af ​​calcinosis cutis afhænger af den underliggende årsag. Læsionerne er normalt hårde, hvidgule knopper på hudoverfladen. De starter langsomt og varierer i størrelse.

Læsionerne har muligvis ingen symptomer, eller de kan være alvorlige, smertefulde eller oser af et hvidligt stof. I sjældne tilfælde kan en læsion blive livstruende.

Her er områder, hvor læsionerne typisk optræder i hver af undertyperne af calcinosis cutis:

• Dystrofisk forkalkning. Bumpene opstår i området med vævsskade. Typiske områder er underarme, albuer, fingre og knæ. Ved lupus opstår læsionerne på hænder og fødder, balderne og under lupuslæsioner.
• Metastatisk forkalkning. Bump er placeret symmetrisk omkring leddene: knæ, albuer eller skuldre. De kan også dannes omkring indre organer, såsom lunger, nyrer, blodkar eller maven. Læsioner omkring led kan begrænse mobiliteten, da huden stivner.
• Idiopatisk forkalkning. Dette påvirker normalt kun ét område af kroppen. Det kan forekomme omkring større led, pungen, hovedet, brysterne, penis, vulva eller hænder og fødder. Hos børn kan det være i ansigtet. Læsionerne kan have et hvidt udflåd.
• Iatrogen forkalkning. Læsionen vises på stedet for en medicinsk eller terapeutisk procedure, der gennemborer huden.
• Calciphylakse. Hudlæsioner er sædvanligvis på ben eller krop, især de fede områder såsom bryster, balder og mave. Læsionerne ser plettet ud og er smertefulde. De kan blive sår, der ikke heler, eller de kan udvikle koldbrand. Læsionerne kan være ledsaget af andre symptomer, såsom træthed og svaghed.

Årsager til calcinosis cutis

Calcinosis cutis er sjælden, men har en bred vifte af årsager, afhængigt af undertypen:

Dystrofisk forkalkning

Generelt fører vævsskade til fosfatproteiner frigivet af døende celler, som derefter forkalker og danner calciumsalte. Vævsskaden kan komme fra:

• infektioner
• tumorer
• acne
• bindevævssygdomme såsom lupus, systemisk sklerose eller dermatomyositis

Metastatisk forkalkning

Når kroppens calciumfosfat er unormalt højt, producerer det calciumsalte, der danner knuder på huden. Årsager til de unormale niveauer af calcium og fosfat er:

• kronisk nyresvigt (den mest almindelige årsag)

• for meget D-vitamin

• hyperparathyroidisme (en forstørret biskjoldbruskkirtel overproducerer thyreoideahormon)

• sarkoidose (grupper af inflammatoriske celler dannes i lungerne, lymfeknuderne, huden og andre dele af kroppen)

• mælke-alkali-syndrom (for meget calcium fra fødevarer eller antacida)

• knoglesygdomme, såsom Pagets sygdom

Idiopatisk forkalkning

I modsætning til de to første typer af calcinosis cutis forekommer idiopatisk forkalkning uden underliggende vævsskade og uden unormale niveauer af calcium eller fosfor. Idiopatisk betyder “ingen kendt årsag.” Der er tre typer:

• familiære knuder, som normalt optræder hos raske teenagere eller små børn
• subepidermale knuder, som vises lige under huden
• knuder på pungen

Iatrogen forkalkning

Årsagen til iatrogen forkalkning er en medicinsk procedure, der ved et uheld fører til calciumsaltaflejringer som en bivirkning. Mekanismen for dette er ikke kendt. Nogle af de involverede procedurer er:

• administration af opløsninger indeholdende calcium og fosfat
• langvarig kontakt med mættet calciumchlorid elektrodepasta under en elektroencefalograf eller elektromyograf
• intravenøs calciumgluconat, calciumchlorid og para-aminosalicylsyre i tuberkulosebehandling
• hælstikker hos nyfødte

Calciphylakse

Årsagen til calciphylaxis er fortsat usikker. Det er meget sjældent, selvom nogle af de tilknyttede faktorer er almindelige:

• kronisk nyresvigt
• fedme
• diabetes
• hyperparathyroidisme

I kombination med sklerodermi

Calcinosis cutis opstår ofte sammen med systemisk sklerose (sklerodermi). Det findes især i den begrænsede form af denne sygdom, kendt som begrænset kutan systemisk sklerose (CREST).

Et anslået 25 til 40 procent af dem med CREST syndrom vil udvikle calcinosis cutis efter 10 år.

Læsionerne vises normalt omkring fingre og albuer og kan bryde op og lække et tykt hvidt materiale.

Diagnose af calcinosis cutis

Det er vigtigt at bestemme, hvilken type calcinosis cutis du har, for at beslutte den passende behandling. Din læge vil undersøge dig og tage din sygehistorie og stille dig spørgsmål om dine symptomer.

Lægen vil sandsynligvis bestille flere laboratorietests for at bestemme den underliggende årsag til din calcinosis cutis:

• blodprøver for at se, om dine calcium- og fosfatniveauer er unormalt høje, for at lede efter markører for lupus og mulige tumorer og for at udelukke unormale niveauer af biskjoldbruskkirtlen og D-vitamin
• metaboliske tests for at udelukke nyreproblemer
• Røntgenbilleder, CT-scanninger eller knoglescanninger (scintigrafi) for at se på omfanget af forkalkningen
• biopsi af læsionerne
• andre specialiserede tests for at kontrollere for dermatomyositis (en inflammatorisk sygdom) og mælke-alkali syndrom

En ny teknologi under udvikling for at hjælpe med diagnosticering er avanceret vibrationsspektroskopi. Denne diagnostiske teknik bruger Fourier transform infrarød (FT-IR) eller Raman spektroskopisk analyse. Den identificerer hurtigt den kemiske sammensætning af calcinosis cutis læsionerne. Det kan også forudsige sygdommens udvikling.

Behandling af calcinosis cutis

Behandling for calcinosis cutis afhænger af den underliggende sygdom eller årsag.

Narkotika

En række forskellige lægemidler kan prøves til at behandle læsionerne, men deres succes har været plettet.

For mindre læsioner, lægemidler, der kan hjælpe omfatte:

• warfarin
• ceftriaxon
• intravenøst ​​immunglobulin (IVIG)

For større læsioner, lægemidler, der kan hjælpe omfatte:

• diltiazem
• bisfosfonater
• probenecid
• aluminiumhydroxid

En undersøgelse fra 2003 rapporterede, at en lav dosis af antibiotikumet minocyclin var effektiv til at lindre smerten og omfanget af læsioner hos personer med CREST-syndrom. Topisk natriumthiosulfat kan også være nyttig.

Kirurgi

Hvis dine læsioner er smertefulde, bliver inficeret ofte eller forringer din funktion, kan din læge anbefale operation. Men læsionerne kan komme igen efter operationen. Det anbefales, at operationen starter med en lille del af en læsion.

Andre behandlinger

En foreslået ny behandling er hæmatopoietisk stamcelletransplantation (HSCT), som erstatter en persons blodproduktionsceller. Dette er blevet brugt til at behandle nogle autoimmune sygdomme.

Laserterapi og chokbølgelitotripsi (en ultralydsterapi, der bruges til at bryde op nyresten) er også muligt behandlinger.

Udsigter for calcinosis cutis

Udsigterne for calcinosis cutis afhænger af dens underliggende sygdom eller årsag og sværhedsgraden af ​​dine læsioner. Nuværende behandlinger kan hjælpe, og nye behandlingsformer er ved at blive udviklet. Tal med din læge om, hvordan du lindrer dine symptomer og behandler roden til problemet.