Bikuspidal aortaklapsygdom (BAVD)

Ledelse og behandling

Kan bikuspidal aortaklapsygdom forårsage komplikationer?

Ja, omkring 30 % af mennesker med bikuspidal aortaklapsygdom udvikler komplikationer. De kan være meget alvorlige, endda livstruende. Dette er grunden til, at personer, der er diagnosticeret med BAVD, bør være under løbende behandling af en specialist i hjerteklapsygdomme, som kan overvåge ændringer i hjertet, klapperne og aorta over tid.

De vigtigste komplikationer er:

Hjertefejl

Over tid vil en stenotisk klap få venstre ventrikel til at blive tykkere på grund af den ekstra pumpning, der kræves for at tvinge blod gennem ventilen. Denne forstørrede ventrikel og ineffektiv pumpning kan føre til hjertesvigt. Rygning eller højt kolesteroltal kan fremskynde processen.

Aortaaneurisme og dissektion

Den underliggende bindevævsforstyrrelse, der forårsager BAVD, påvirker også vævslagene, der danner væggene i aorta. Når vævslagene degenererer, mister aortavæggene deres styrke og strækker sig ud af form. Til sidst kan dette forårsage dannelsen af ​​en aneurisme, et udbulende område af aorta, hvor væggene er tynde og over-strakte.

Aneurismen kan briste, eller de indre og ydre vævslag af aorta kan rives fra hinanden (aortadissektion). Brud og dissektion er livstruende nødsituationer. Hjerte- og klapspecialister fra Cleveland Clinic har erfaring med at overvåge aorta hos patienter med BAVD for at planlægge kirurgisk indgreb, før ruptur eller dissektion forekommer.

I Cleveland Clinic-erfaringen, med over 5.000 patienter med BAVD, havde 20 % associerede aneurismer. Hos Cleveland Clinic har vi udviklet en speciel matematisk formel, vi bruger til at bestemme, hvornår operation er nødvendig, baseret på patientens højde og vægt og størrelsen af ​​aorta. Formlen beskrevet af Dr. Svensson er forholdet mellem tværsnitsarealet af aorta i centimeter og højden i meter. Hvis målingen overstiger 10, overvejes normalt operation.

Hvad er behandlingen for bicuspid aortaklapsygdom?

I de mest alvorlige tilfælde, når symptomer er til stede ved fødslen eller i den tidlige spæde barndom, skal kirurgisk reparation af klappen udføres med det samme. I andre tilfælde kan folk gå hele deres liv uden at vide, at de har BAVD.

Omkring 80 procent af mennesker med BAVD vil kræve kirurgisk behandling for at reparere eller udskifte ventilen og en del af aorta, normalt når de er i 30’erne eller 40’erne. Cleveland Clinic-specialister kan bestemme det bedste tidspunkt at udføre den kirurgiske reparation, og om flere reparationer af ventilen og aorta kan udføres på samme tid, hvis det er nødvendigt. I december 2010 har de opereret 4.700 patienter med BAVD, den største erfaring i verden med behandling af denne sygdom.

For den patient, der har stenose og symptomer, er den foretrukne behandling at udskifte klappen med en mekanisk eller biologisk klap. Dødeligheden for denne procedure på Cleveland Clinic er mindre end 1 %.

Når regurgitation er til stede, kan aortaklappen repareres med succes. Cleveland Clinic er et af kun en håndfuld centre i verden til at reparere bicuspidale aortaklapper, og 91 % af patienterne, der gennemgår proceduren her, har ikke brug for en anden klapoperation i mindst 10 år. Efter reparation, hvis fejl opstår, vil det finde sted i det første år til 18 måneder efter operationen – men derefter er risikoen for genoperation lav. Men fordi ventilen er unormal, er det sandsynligt, at den skal udskiftes efter et par årtier.

En aorta, der er forstørret og danner en aneurisme, kan repareres, men på Cleveland Clinic udskifter vi oftere det beskadigede afsnit med et afsnit af plastikslange, der sys på plads. Dette gøres normalt med et minimalt invasivt “J” snit. Tidspunktet for reparation af en aortaaneurisme er kritisk. Når ventilen er defekt og aorta er forstørret til mere end 4,5 cm, reparerer vi aorta samtidig med at vi reparerer eller udskifter klappen. Hvis aorta er forstørret, men klappen stadig er god, varierer det optimale tidspunkt til at reparere aorta. Hos Cleveland Clinic har vi udviklet en speciel matematisk formel, vi bruger til at bestemme dette, baseret på patientens højde og vægt og størrelsen af ​​aorta – kirurgi anbefales normalt, når aortartværsnitsarealet i kvadratcentimeter, divideret med patientens højde i meter er mere end 10.