Agranulocytose; Årsager, symptomer og behandling

Agranulocytose sker, når din krop ikke danner nok hvide blodlegemer (kaldet neutrofiler). Hvide blodlegemer bekæmper bakterier, der gør os syge. Agranulocytose er en livstruende tilstand, der fører til alvorlig infektion. Udbydere kan behandle det med medicin, der hjælper kroppen med at producere hvide blodlegemer. Ubehandlet kan det være dødeligt.

Oversigt

Hvad er agranulocytose?

Agranulocytose er en livstruende blodsygdom. Det sker, når kroppen ikke laver nok af en type hvide blodlegemer kaldet neutrofiler. Hvide blodlegemer er en del af immunsystemet. De beskytter kroppen mod infektion ved at bekæmpe bakterier, der gør os syge.

Også kendt som granulocytopeni, agranulocytose er en alvorlig form for neutropeni. Neutropeni er lavere end normalt niveauer af hvide blodlegemer. Mennesker med et lavt antal hvide blodlegemer er meget sårbare over for infektion. De kan blive syge af bakterier, der ellers ikke ville være skadelige. Sundhedsudbydere kan behandle agranulocytose med medicin. Ubehandlet kan tilstanden føre til alvorlige infektioner. Det kan endda føre til sepsis (en alvorlig reaktion på infektion) og død.

Hvilke typer agranulocytose er der?

Der er to typer af agranulocytose. Det kan være arvet (til stede ved fødslen) eller erhvervet.

Arvelig agranulocytose skyldes en genetisk lidelse. Dette problem påvirker, hvordan kroppen producerer hvide blodlegemer. Infantil genetisk agranulocytose er en sjælden form for arvelig agranulocytose. Det kaldes også Kostmann syndrom eller medfødt agranulocytose. Nyfødte med denne tilstand har tilbagevendende infektioner, feber, betændelse og problemer med deres knogler.
Erhvervet agranulocytose kan skyldes visse infektioner. Eksponering for kemikalier og nogle receptpligtige lægemidler kan også forårsage det. Kræftbehandlingsmidler og antipsykotisk medicin forårsager almindeligvis erhvervet agranulocytose. Denne form for lidelsen kaldes også lægemiddelinduceret agranulocytose.

Hvor almindelig er agranulocytose?

Agranulocytose påvirker omkring syv mennesker af hver 1 million hvert år. Det er lidt mere almindeligt hos kvinder. Folk i alle aldre kan få tilstanden.

Arvelig agranulocytose er mere almindelig blandt babyer og børn. Den erhvervede form vises oftere hos voksne.

Agranulocytose er mere almindelig blandt mennesker, der:

Er i kemoterapi for kræft.
Har autoimmune sygdomme som lupus eller reumatoid arthritis.
Tag visse receptpligtige lægemidler, såsom den antipsykotiske medicin clozapin (Clozaril®).

Symptomer og årsager

Hvad forårsager agranulocytose?

Granulocytter er hvide blodlegemer, der er en del af dit immunsystem. Disse celler indeholder enzymer, der dræber bakterier og nedbryder stoffer, der kan skade din krop. Der er tre typer granulocytter: neutrofiler, eosinofiler og basofiler.

Agranulocytose sker, når niveauet af neutrofiler er farligt lave. Hvis du ikke har nok neutrofiler, er du i risiko for hyppige eller kroniske (langvarige) infektioner. Din risiko for alvorlig infektion stiger over tid, hvis neutrofilniveauet forbliver lavt.

Hvad forårsager erhvervet agranulocytose?

Flere typer receptpligtig medicin forårsager erhvervet agranulocytose. Infektioner, andre sundhedsmæssige forhold og eksponering for kemikalier kan også føre til lidelsen. Årsager til agranulocytose omfatter:

Autoimmune lidelser, herunder lupus og reumatoid arthritis.
Knoglemarvssygdom og knoglemarvssvigt lidelser som aplastisk anæmi.
Kemoterapi.
Eksponering for toksiner eller kemikalier, såsom bly eller kviksølv.
Infektioner som malaria, tuberkulose og Rocky Mountain plettet feber.
Receptpligtig medicin, herunder nogle antibiotika, antipsykotisk medicin og medicin til behandling af skjoldbruskkirtelproblemer.
Dårlig ernæring og vitaminmangel.

Hvad er symptomerne på agranulocytose?

Agranulocytose i sig selv har ikke symptomer. Mennesker med lidelsen har symptomer på infektion. Tegn på agranulocytose kan forekomme pludseligt eller gradvist. De omfatter:

Feber og kuldegysninger.
Hurtigere puls og vejrtrækning.
Pludselig lavt blodtryk (hypotension), som kan få dig til at føle dig svimmel eller svag.
Muskelsvaghed og træthed.
Ondt i mund og hals og blødning, betændt tandkød.
Sår (sår) i mund og svælg, der gør det svært at synke.

Diagnose og test

Hvordan diagnosticeres agranulocytose?

Neutrofiler er en type hvide blodlegemer, der bekæmper infektioner i kroppen. Agranulocytose opstår, når det absolutte neutrofiltal (ANC) er mindre end 100 neutrofiler pr. mikroliter blod. Normalt har folk mindst 1.500 neutrofiler pr. mikroliter.

For at diagnosticere agranulocytose vil din udbyder bestille en blodprøve. Denne test, kaldet a fuldstændig blodtælling (CBC), kontrollerer neutrofilniveauet i dit blod. Din sundhedsplejerske kan også tage en prøve af din knoglemarv at evaluere, hvordan din krop producerer hvide blodlegemer. Din udbyder vil også spørge om dine symptomer, medicin, nylige infektioner og kemisk eksponering. Hvis din udbyder mener, at du har den arvelige form af sygdommen, kan du få brug for en genetisk test.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles agranulocytose?

Hvis en receptpligtig medicin forårsager dine symptomer, er det vigtigt at stoppe med at tage medicinen. Tal med din udbyder om, hvordan du stopper sikkert. Agranulocytosebehandling omfatter:

Antibiotika: Hvis du har en infektion, vil din læge ordinere antibiotika og anden medicin for at lindre dine symptomer.
Granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF): Din udbyder kan anbefale injektioner af et lægemiddel for at hjælpe din krop med at producere hvide blodlegemer, specifikt neutrofiler, hurtigere. Din udbyder kan ordinere filgrastim (Neupogen®), pegfilgrastim (Neulasta®) eller lenograstim (Granocyte®).
Immunsuppressive lægemidler: Hvis en autoimmun lidelse forårsager agranulocytose, kan din udbyder anbefale medicin såsom prednison. Disse medikamenter undertrykker (roer ned) immunsystemet.
Knoglemarvstransplantation: Hvis andre behandlinger ikke er effektive, kan du få brug for en knoglemarvstransplantation. Under denne procedure modtager du knoglemarv fra en donor, så du kan producere flere hvide blodlegemer.
Forebyggelse af infektion: Personer med agranulocytose bør være forsigtige med at undgå infektion. Vask dine hænder ofte, undgå menneskemængder og bær ansigtsdækkende offentligt.

Forebyggelse

Kan jeg forhindre agranulocytose?

Du kan muligvis ikke forhindre agranulocytose. Hvis du tager en receptpligtig medicin, der sænker dit antal hvide blodlegemer, skal du tale med din udbyder. Du kan få brug for regelmæssige blodprøver for at spore, hvor mange neutrofiler din knoglemarv producerer. Hvis du får kemoterapi for kræft, kan din læge anbefale injektioner for at forbedre din krops evne til at danne hvide blodlegemer.

Outlook / Prognose

Hvad er udsigterne for mennesker, der har agranulocytose?

Agranulocytose kan behandles med medicin, men udsigterne varierer fra person til person. Voksne over 65 er mere tilbøjelige til at opleve komplikationer såsom sepsis. Agranulocytose kan forårsage alvorlige problemer hos mennesker, der har andre sundhedsmæssige forhold, såsom nyresygdom, hjertesygdom eller vejrtrækningsproblemer.

Ubehandlet fører agranulocytose til alvorlig infektion og død. Risikoen for infektion stiger, jo længere neutrofiltallet forbliver farligt lavt.

At leve med

Hvornår skal jeg kontakte min læge om agranulocytose?

Agranulocytose er livstruende. Det er vigtigt at søge diagnose og behandling med det samme. Hvis du har tegn på infektion, skal du kontakte din udbyder. Fortæl din udbyder, hvis du har hyppige infektioner eller infektioner, der varer længe.

Agranulocytose er en alvorlig lidelse, men den kan behandles. Fortæl din udbyder med det samme, hvis du har tegn på infektion, især hvis du har infektioner, der kommer og går ofte. Hvis du har en autoimmun lidelse eller tager en receptpligtig medicin, der reducerer hvide blodlegemer, er det meget vigtigt at se din udbyder ofte. Med regelmæssige kontroller kan din udbyder overvåge dit helbred og hjælpe dig med at undgå infektion.