Seglcellesygdom (SCD) er en gruppe af arvelige blodsygdomme. Påvirket hæmoglobin inde i dine røde blodlegemer (RBC’er) får dem til at miste deres fleksible donutform og antage en “C”-form. Disse celler bliver også hårde og klistrede og lever ikke så længe som andre røde blodlegemer.
Resultatet er en konstant mangel på røde blodlegemer hos mennesker med SCD. De resterende celler kan let sætte sig fast i blodkarrene eller forårsage smertefulde forstyrrelser i blodgennemstrømningen.
RBC’er flytter ting som jern, protein, ilt og kuldioxid rundt i din krop. En mangel på røde blodlegemer kan forårsage træthed og svaghed eller anæmi. Mennesker med SCD udvikler ofte anæmi og andre forstyrrelser i blodgennemstrømningen på grund af deres seglformede røde blodlegemer. Blodtransfusioner er fortsat den mest almindelige behandling for disse komplikationer.
En blodtransfusion er en procedure, hvor du modtager en donors blod, der matcher din blodtype. En transfusion kan hjælpe dig, hvis du er anæmisk på grund af SCD ved at tilføje til din krops RBC-forsyning. Dette giver din krop mulighed for at transportere vitale gasser og næringsstoffer.
Denne artikel vil diskutere fordele, risici og procedure for blodtransfusioner hos personer med SCD.
Hvad er fordelene ved blodtransfusion for mennesker med seglcellesygdom?
En transfusion kan erstatte dine røde blodlegemer, hvilket gør det muligt for mere ilt at nå dine organer og væv. En transfusion kan også tilføje mere blod med sunde røde blodlegemer for at fortynde de klæbrige, seglformede celler. Dette forhindrer dem i at hobe sig op i dine blodkar og blokere blodgennemstrømningen.
Uden en transfusion kan din krop mangle den ilt, den skal bruge for at fungere, hvilket resulterer i hypoxæmi og andre problemer.
En blodtransfusion kan hjælpe dig, hvis du har en pludselig eller akut komplikation af SCD, såsom:
- anæmi
-
akut brystsyndrom når seglede røde blodlegemer blokerer blodkar i lungerne -
miltsekvestrering en pludselig hævelse af milten
Da SCD er en kronisk tilstand, kan blodtransfusioner hjælpe med at opretholde dit RBC-tal for at forhindre komplikationer såsom svær anæmi, hypoxæmi og slagtilfælde fra forstyrret blodgennemstrømning. Dette kaldes profylaktisk behandling.
Transfusioner kan også forhindre problemer forbundet med operation hos personer med SCD. American Society of Hematology anbefaler blodtransfusion til personer med SCD, som vil være under anæstesi i mere end en time.
Typer af seglcellesygdom
Der er nogle få typer SCD. Hvordan du håndterer SCD – herunder hvor ofte du kan få brug for en blodtransfusion – kan afhænge af den type du har.
- HbSS: Denne form for SCD udvikler sig hos mennesker, der arver to “S” type seglcelle gener, et fra hver forælder. Også kaldet seglcelleanæmi, dette er den mest alvorlige type SCD.
- HbSC: Med denne type SCD arver du et “S”-gen fra den ene forælder og et uregelmæssigt “C”-type hæmoglobingen fra den anden forælder. Denne type SCD er normalt mildere end HbSS.
- HbS beta-thalassæmi: Mennesker med denne tilstand har et “S”-gen fra den ene forælder og et gen for en anden type anæmi kaldet beta-thalassæmi fra den anden forælder.
- HbSD, HbSE, HbSO: Disse er sjældne former for SCD, hvor du arver et “S”-gen fra den ene forælder og et “D”, “E” eller “O” hæmoglobingen fra den anden forælder. Sværhedsgraden af disse typer SCD kan variere.
- HbAS: Også kendt som seglcelleegenskaben betyder det, at du har “S”-genet fra den ene forælder, men arver almindelige gener fra din anden forælder. Mennesker med denne form for SCD udvikler normalt ingen symptomer, men bærer seglgener og kan muligvis overføre egenskaben til deres børn.
Hvad er risikoen ved blodtransfusion for mennesker med seglcellesygdom?
Der er risici forbundet med blodtransfusioner for alle, uanset om du har SCD eller ej. Selvom du måske er bekymret for risikoen for at få en blodbåren sygdom fra din bloddonor, er dette meget sjældent.
Doneret blod gennemgår omhyggelig screening. Der er omkring 1 ud af 2 millioner chancer for at blive smittet med hiv fra en blodtransfusion, og omkring halvdelen af chancen for at blive smittet med en form for hepatitis.
Den større risiko for de fleste mennesker er ikke en infektionssygdom, men snarere din krops reaktion på det donerede blod. Dette kan tage flere former:
- Allergisk reaktion: Disse reaktioner kan forekomme, selv når du får en tilsvarende blodtype. Nogle gange vil din krop stadig montere et immunrespons på doneret blod, hvilket forårsager en allergisk reaktion, som vil kræve, at dit lægehold stopper transfusionen og behandler din reaktion med antihistaminer eller anden medicin.
- Akut hæmolytisk immunreaktion: Dette er en reaktion, hvor din krop er chokeret over indførelsen af doneret blod og afviser transfusionen. Transfusionsreaktioner er sjældne, men alvorlige og udvikler sig normalt, når det blod, du modtager, ikke svarer nøjagtigt til din blodtype. Tal med en læge om din risiko, især hvis det er sket for dig før.
- Feber: Som en af de mere almindelige bivirkninger ved en transfusion kan der opstå feber, når din krop reagerer på donerede hvide blodlegemer, der trænger ind i din krop. Dit immunsystem genkender disse celler som fremmede og udløser et immunrespons, hvilket forårsager feber. I nogle tilfælde kan feber forstyrre din transfusion.
Selvom disse risici er de samme for alle, er personer med SCD i højere risiko på grund af de mange transfusioner, de kan kræve i løbet af livet. Andre komplikationer på grund af hyppige transfusioner omfatter:
- Hæmosiderose: Hyppige transfusioner kan få for meget jern til at samle sig i din krop. Hæmosiderose er en jernoverbelastningsforstyrrelse, der kan føre til organskader.
- Alloimmunisering: Dette sker, når din krop udvikler antistoffer som reaktion på donorblodceller. Det sker hos omkring en tredjedel af personer med SCD. Alloimmunisering kan forårsage en potentielt dødelig forsinket hæmolytisk transfusionsreaktion.
Hvornår skal personer med seglcellesygdom modtage en transfusion?
Der er flere grunde til, at en læge kan beslutte, at du har brug for en blodtransfusion som behandling for SCD. Nogle af indikationerne for transfusion omfatter:
- svær anæmi
- akut iskæmisk slagtilfælde
- voldsom smerte
- brystsmerter
- langvarig erektion (priapisme)
- højt blodtryk
- multiorgansvigt
- sepsis
Simpel vs. byttetransfusion
EN simpel transfusion er en transfusion, hvor du modtager donorblod som supplement til dit eget.
I en udvekslingstransfusion, fjernes noget af dit eget blod fra din krop og erstattes med donorblod. Udvekslingstransfusioner er også nyttige, når du skal øge dine røde blodlegemer uden at fortykke blodet (øgende hæmatokrit). Proceduren er en dialyse-lignende proces og tager længere tid.
Hvad er proceduren for en blodtransfusion for en person med seglcellesygdom?
Hvis du har brug for en blodtransfusion for at behandle SCD eller dens komplikationer, skal du først kende din blodtype og diskutere din transfusionshistorie med et medicinsk team. De skal vide om tidligere reaktioner og hvor mange transfusioner du har modtaget. Disse oplysninger kan hjælpe en læge med at tage skridt til at reducere chancerne for problemer såsom jernoverbelastning.
Det første trin er en blodprøve, kaldet en type og skærm, for at bestemme din blodtype og krydsmatche den med donorernes blodtyper. Hvis du har haft mere end 10 transfusioner i dit liv, kan en læge bestille en ferritin-blodprøve før din transfusion for at spore dine jernniveauer.
Når det er tid til at starte transfusionen, er her, hvad du kan forvente:
- Det medicinske team vil få adgang til dine blodkar med et intravenøst (IV) kateter eller en anden enhed. En stor perifer IV-slange indsat i din arm er normalt nok til en simpel blodtransfusion. Gentagne eller hyppige transfusioner kan berettige anbringelse af en dybere eller mere permanent adgangsledning.
- En sygeplejerske eller læge vil gennemgå din historie, laboratoriearbejde, allergier og hvorfor du får transfusionen.
- Din blodtype vil blive tjekket, krydstjekket og kontrolleret mod donorens blod, før transfusionen begynder.
- Dit medicinske team vil indsamle vitale tegn, herunder din puls, blodtryk, temperatur og andre mål.
- En læge vil indstille transfusionsmængden og hastigheden. En simpel transfusion kan tage mellem 1 og 4 timer.
- Mens du modtager blodtransfusionen, vil et team overvåge dig nøje. De vil tjekke dine vitale tegn igen for at holde øje med eventuelle transfusionsreaktioner.
- Når blodtransfusionen er afsluttet, vil lægeteamet stadig overvåge dig i et stykke tid. De vil sandsynligvis fjerne din IV-linje, hvis du modtog blod som en ambulant procedure. IV-stedet kan være ømt i et par dage efter din transfusion.
Ofte stillede spørgsmål
Hvor ofte har mennesker med seglcellesygdom brug for blodtransfusioner?
Hvor ofte du har brug for en transfusion vil afhænge af din tilstand og den type SCD du har. For eksempel er profylaktiske transfusioner mest almindelige i specifikke grupper, såsom gravide.
Er der alternativer til blodtransfusion?
Hydroxyurea er en behandling, der kan reducere dit behov for transfusioner, men der er ingen reel måde at supplere dit RBC-tal uden en blodtransfusion. I stedet hjælper denne orale medicin med at få røde blodlegemer til at vokse sig større og forblive blødere og mere fleksible, og det kan hjælpe med at forhindre organskader.
Knoglemarvstransplantationer og stamcelletransplantationer kan også bruges til at forsøge at “kurere” din SCD ved at omprogrammere, hvordan din krop skaber nye røde blodlegemer. Men disse muligheder er meget komplicerede og har deres egne alvorlige risici.
Kan mennesker med seglcellesygdommen eller egenskaben donere blod?
Mennesker med SCD kan ikke donere blod, men personer med seglcelleegenskaber kan. Dit blod kan dog have problemer under filtrering. Du kan blive opfordret til at donere blodplader, da de ikke skal filtreres.
Spørgsmål til en læge
Hvis du diskuterer en blodtransfusion for SCD med en læge, vil du måske stille følgende spørgsmål, både for din viden i fremtiden og for at hjælpe med at forhindre eventuelle reaktioner.
- Hvad er min blodtype?
- Kræver mit donorblod nogen særlig forberedelse (såsom leukoreduktion for at reducere antallet af hvide blodlegemer i det donerede blod)?
- Hvad er mit jernniveau?
- Hvilken type IV-adgang vil du bruge?
- Er der nogen særlige instruktioner, jeg skal vide efter min transfusion?
Hvis du modtager en transfusion som led i behandling af kronisk sygdom eller af profylaktiske årsager, kan du også spørge en læge om opfølgende test eller eventuelle yderligere behandlinger eller transfusioner, du måtte have brug for.
SCD er en blodsygdom, der får dine røde blodlegemer til at blive klæbrige, sprøde og mærkeligt formede. Mennesker med disse celler kan opleve blodpropper, lave RBC-tal og andre komplikationer. Læger bruger blodtransfusioner til at håndtere SCD, men denne behandling kommer ikke uden mulige risici.
Tal med en læge om risici og fordele ved en blodtransfusion for at håndtere din SCD, og sørg for at fortælle en læge om eventuelle allergier, du har eller tidligere reaktioner på blodtransfusioner.
Discussion about this post