Hvad er en pancreas neuroendokrin tumor (PNET)?
En pancreas neuroendokrin tumor (PNET) udvikler sig i bugspytkirtlen fra en celletype kendt som en neuroendokrin eller en endokrin celle. Disse celler producerer og frigiver hormoner som insulin og glukagon til blodbanen.
En PNET kan være godartet (ikke-kræft) eller ondartet (kræft). Visse typer PNET’er kan forårsage en overproduktion af hormoner.
Kun 7 procent af tilfældene af bugspytkirtelkræft forårsager PNET’er, så disse tumorer er sjældne. En PNET kan dog resultere i en række forskellige symptomer afhængigt af den type hormon, den producerer. Hvis tumoren er ondartet og spreder sig til andre dele af kroppen, kan kræften blive meget alvorlig.
Andre navne for en PNET er:
- neuroendokrin tumor (NET)
- pancreas endokrin tumor
- bugspytkirtel-ø-celletumor
- ø-celletumor
- ø af Langerhans tumor
Hvad er typerne af pancreas neuroendokrin tumor?
PNET’er kan være enten ikke-funktionelle eller funktionelle.
Ikke-funktionelle pancreas neuroendokrine tumorer
Ikke-funktionelle pancreas neuroendokrine tumorer producerer stoffer, der ikke forårsager symptomer. De eneste symptomer er dem, der skyldes vækst og spredning af tumoren.
Disse tumorer er normalt ondartede.
Funktionelle pancreas neuroendokrine tumorer
Funktionelle tumorer er dem, der producerer et hormon, der forårsager symptomer.
De tre hovedtyper af funktionelle tumorer er insulinomer, gastrinomer og glucagonomer. Der findes andre funktionelle tumorer, men de er ekstremt sjældne.
Insulinom
Et insulinom er en tumor, der producerer hormonet insulin. Insulin er ansvarlig for at kontrollere sukker i blodbanen.
Insulinomer er den mest almindelige type funktionel PNET, der står for
Gastrinom
Et gastrinom opstår, når tumoren vokser fra neuroendokrine celler, der danner hormonet gastrin. Gastrin hjælper med at frigive syre i maven til madfordøjelsen.
Gastrinomer er normalt ondartede.
Glukagonom
En tumor, der producerer hormonet glukagon, er kendt som et glukagonom. Dette hormon får leveren til at frigive glukose eller sukker til blodbanen.
Glukagonomer er normalt maligne.
Sjældne funktionelle tumorer
Der er nogle få typer ekstremt sjældne funktionelle PNET’er. Disse omfatter VIPomas, som producerer vasoaktivt intestinalt peptid (VIP).
Somatostatinomer er en anden type. De laver hormonet somatostatin, som styrer sukker-, vand- og saltniveauer i kroppen.
Hvad er stadierne af en pancreas neuroendokrin tumor?
Som med andre kræftformer bruges stadier og understadier til at beskrive, hvor avanceret et PNET er.
Det
- størrelsen af tumoren (T)
- om tumoren har spredt sig til nærliggende lymfeknuder (N)
- om tumoren er metastaseret eller spredt til fjerne steder (M)
Scene 1
I fase 1 er tumoren ikke større end 2 centimeter (0,79 tommer) på tværs og forbliver begrænset til bugspytkirtlen.
Stage 2
I nogle former for fase 2 er tumoren større end 2 cm (0,79 in) på tværs, men er stadig begrænset til bugspytkirtlen.
Du kan også blive diagnosticeret med fase 2, hvis tumoren ikke har spredt sig til nærliggende lymfeknuder eller fjerne steder, men den har nået den fælles galdegang eller tolvfingertarmen. Duodenum er en del af tyndtarmen.
Etape 3
Du vil blive diagnosticeret med trin 3, hvis et af følgende gælder:
- Tumoren har spredt sig til nærliggende blodkar eller organer (såsom tyktarmen eller milten), men den har ikke spredt sig til nærliggende lymfeknuder eller fjerne steder.
- Tumoren har spredt sig til nærliggende lymfeknuder, men ikke til fjerne steder. Tumoren kan være af enhver størrelse, og den kan være begrænset til bugspytkirtlen eller ikke.
Etape 4
Du vil blive diagnosticeret med en fase 4 PNET, hvis tumoren har spredt sig til fjerne steder i kroppen.
Du vil modtage denne diagnose uanset tumorens størrelse, om den er begrænset til bugspytkirtlen eller ej, eller om den er spredt til nærliggende lymfeknuder.
Tumorkarakterer
PNET’er er også klassificeret i karakterer baseret på, hvordan deres celler ser ud, og om kræften sandsynligvis vil sprede sig.
Grad 1 tumorer har normalt udseende celler, der vokser langsomt. Grad 3 tumorer har unormalt udseende celler, der vokser hurtigt. Grad 2 tumorer er i midten. Cellerne ser noget unormale ud, men de vokser langsommere.
Hvad er symptomerne på en pancreas neuroendokrin tumor?
Symptomerne på en PNET varierer afhængigt af typen af tumor.
Symptomerne på ikke-funktionelle tumorer opstår fra væksten og spredningen af tumoren. Symptomerne på funktionelle tumorer afhænger af det hormon, der produceres og frigives til blodbanen.
Symptomer på en ikke-funktionel tumor
Symptomerne på en ikke-funktionel tumor omfatter:
- dårlig fordøjelse
- øget gas
- diarré
- mave- eller rygsmerter
- abdominal masse
- gulfarvning af huden og det hvide i øjnene, som kaldes gulsot eller ikterus
Symptomer på et gastrinom
Symptomerne på et gastrinom omfatter:
- tilbagevendende mavesår
- mavesmerter, der reagerer på antacida
- maveindholdet flyder tilbage op i spiserøret
- diarré
Symptomer på insulinom
Et insulinom kan forårsage forhøjet puls og lavt blodsukker. Symptomerne på lavt blodsukker er:
- hovedpine
- svimmelhed
- sløret syn
- svaghed
- ryster
- irritabilitet
- sult
Symptomer på et glukagonom
Symptomerne på et glukagonom omfatter:
- udslæt på maven, benene eller ansigtet
- diarré
- uforklarligt vægttab
-
sår i tunge og mund
Et glukagonom kan også forårsage en blodprop, som kan føre til følgende symptomer:
- stakåndet
- brystsmerter
- hoste
- smerter i en arm eller et ben
- hævelse af arm eller ben
- varme fra en arm eller et ben
Et glukagonom kan også forårsage højt blodsukker, hvilket kan føre til disse symptomer:
- hovedpine
- tør hud
- hyppig vandladning
- sult
- tørst
Hvem er i risikozonen for at udvikle en pancreas neuroendokrin tumor?
En PNET er en meget sjælden type tumor. Den eneste kendte risikofaktor for at udvikle en sådan tumor er at have en sygdom kaldet multipel endokrin neoplasi type 1 syndrom (MEN1) eller at have en familiehistorie med syndromet.
MEN1 er en arvelig sygdom, der får en eller flere endokrine kirtler til at være overaktive eller til at vokse en tumor. De endokrine kirtler, der påvirkes af MEN1, omfatter bugspytkirtlen, biskjoldbruskkirtlen og hypofysen.
Hvordan diagnosticeres en pancreas neuroendokrin tumor?
Der er flere måder, hvorpå din læge kan diagnosticere en PNET. Det første skridt er at gennemføre en samlet fysisk undersøgelse og en gennemgang af din medicinske og familiehistorie. Det næste trin er enten at køre en blodprøve eller udføre en billedbehandlingsteknik for at lede efter en tumor.
Blodprøver leder efter øgede niveauer af hormoner og glukoseniveauer i blodbanen. Forhøjede niveauer kan indikere en PNET.
Billeddiagnostiske test giver din læge mulighed for at visualisere din bugspytkirtel og se efter tilstedeværelsen af en tumor. Disse tests kan omfatte en ultralyd, en MR eller en CT-scanning.
En anden måde at få et billede af bugspytkirtlen på er at udføre en mindre eksplorativ operation. Din læge vil måske indsætte et lille kamera eller endoskop i maven for at se din bugspytkirtel. De kunne også vælge at tage en lille prøve af vævet til en biopsi.
Hvad er behandlingsmulighederne for en pancreas neuroendokrin tumor?
Når en PNET er godartet, kan behandlingen blot involvere medicin, der behandler symptomerne på det overproducerede hormon. En funktionel tumor er typisk godartet. Hvis symptomerne er alvorlige, kan det være nødvendigt at operere for at fjerne tumoren.
Kirurgi er den mest almindelige behandling af ondartede tumorer. Formålet med operationen er at fjerne så meget af tumoren som muligt. Hvis tumoren er til stede i andre områder af din krop, såsom leveren eller lungerne, kan din kirurg også fjerne den fra disse steder.
Hvis kræften er udbredt i hele din krop, kan du få brug for kemoterapi for at mindske størrelsen af tumorerne.
Hvad er overlevelsesraterne for pancreas neuroendokrine tumorer?
Det
Statistikken nedenfor er for personer diagnosticeret mellem 2009 og 2015 og angiver, hvor mange af dem, der lever i mindst 5 år efter diagnosen.
De blev taget fra
| SEER fase | Tilsvarende AJCC scene | 5-års overlevelsesrate |
|---|---|---|
| Lokaliserede PNET’er | Trin 1, nogle undertyper af fase 2 | 93 procent |
| Regionale PNET’er | Nogle undertyper af trin 2, trin 3 | 77 procent |
| Fjerne PNET’er | Etape 4 | 27 procent |
| Alle stadier samlet | Alle stadier samlet | 54 procent |
Hvad er de langsigtede udsigter for folk med PNET’er?
Hvis din læge finder en ondartet tumor, før den spreder sig ud over bugspytkirtlen, er udsigterne gode. Kirurgi for at fjerne det helbreder normalt kræften. Jo mere kræftcellerne spredes i hele kroppen, jo lavere er chancerne for helbredelse.
Hvis tumoren er godartet, er udsigterne også gode. Læger kan normalt fjerne den godartede tumor og helbrede sygdommen gennem operation. Medicin kan lindre symptomer forårsaget af overskydende hormoner.
Discussion about this post