Oversigt
Hvad er frontotemporal demens (FTD)?
Frontotemporal demens (FTD) er en gruppe af lidelser, der skyldes beskadigelse af hjernens frontale og tindingelapper. Afhængigt af placeringen af skaden forårsager lidelsen ændringer i social adfærd, personlighed og/eller tab af sprogfærdigheder. Derudover udvikler nogle mennesker (mellem 10 % og 20 %) med FTD også neuromuskulære og bevægelsesforstyrrelser, såsom parkinsonisme eller motorneuronsygdom (også kendt som amyotrofisk lateral sklerose eller Lou Gehrigs sygdom).
FTD er en almindelig årsag til tidlig demens. Symptomerne forværres over tid, efterhånden som flere dele af hjernen påvirkes. I modsætning til typisk Alzheimers sygdom forbliver hukommelsen normalt intakt i de tidlige stadier af FTD.
FTD består af tre undertyper:
- Adfærdsvariant FTD (bvFTDO). Dette kaldes også frontal variant FTD). Denne undertype tegner sig for omkring 50 % af alle tilfælde af FTD. Personer med bvFTD oplever progressive ændringer i personlighed, adfærd, følelser og planlægnings- og problemløsningsevner.
- Ikke flydende primær progressiv afasi (PPA). Dette kaldes også agrammatisk PPA. Mennesker med denne undertype har svært ved at danne og tale ord, fordi hjernen har problemer med at planlægge og udføre de ansigtsmuskelbevægelser, der er nødvendige for at producere tale. De ser ofte ud til at have problemer med grammatik, såsom at udelade ord eller at blande ord, anstrengende tale og kommunikere med kortere, enklere, nogle gange ufuldstændige sætninger.
- Semantisk variant PPA. Dette kaldes også temporal variant FTD eller semantisk demens. Mennesker med denne undertype mister langsomt deres evne til at forstå betydningen af ord, genkende hverdagsgenstande og kendte ansigter og/eller bruge almindelige ting.
Hvem får frontotemporal demens (FTD)?
Cirka 60 % af personer med frontotemporal demens (FTD) er mellem 45 og 64 år. Det anslås, at omkring 10 % af demenstilfældene er resultatet af FTD. Mænd og kvinder påvirkes omtrent lige meget.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager frontotemporal demens (FTD)?
Frontotemporal demens (FTD) opstår, når unormale proteiner (der er mange slags) opbygges i hjernen. Dette fører til død af hjerneceller og forringelse og svind (atrofi) af hjernens frontale og tindingelapper. Nogle gange er sygdommen genetisk og går i arv gennem familier, men i de fleste tilfælde kan der ikke findes nogen specifik årsag.
Hvilke funktioner styres af hjernens frontallap og temporallap?
Frontallappene styrer den udøvende funktion, hvilket betyder en persons evne til at planlægge i en trin-for-trin proces, til at vælge prioriteter, til at holde styr på flere opgaver på én gang og foretage justeringer af ens adfærd. Frontallappen styrer også sociale og følelsesmæssige reaktioner. Derudover hjælper frontallappen med at forbinde ord for at danne sætninger og er afgørende for at lave ufrivillige muskelbevægelser.
Tindinglapperne er det store sprogcenter, involveret i at tale, læse, skrive, forstå ord og deres betydninger og genkende objekter. Temperallappen spiller også en rolle i at genkende og reagere på følelser og er et vigtigt hukommelsescenter.
Hvad er symptomerne på frontotemporal demens (FTD)?
Tidlige adfærdsændringer kan omfatte:
- Uhensigtsmæssig social adfærd og mangel på social takt/manerer. Eksempler inkluderer at røre eller kysse fremmede, tisse offentligt, komme med uhøflige eller stødende kommentarer, skændes, overilet overforbrug og/eller gøre eller sige ting, som andre ville finde pinlige eller modbydelige.
- Mangel på empati (interesse i eller forståelse for, hvad andre føler), tab af interesse for andre mennesker eller aktiviteter, nedsat hengivenhed, forsømmelse af personlig pleje og hygiejne. Mennesker med FTD er ikke klar over de ændringer, der sker, og ved ikke, hvor sårende de er over for nære familiemedlemmer.
- Ændringer i madpræferencer, overfyldning af munden med mad, overspisning, spisning af mad hurtigt, forsøg på at spise ikke-fødevarer.
- At blive meget besat eller udvikle ritualer, gentage ting, samle/hamstre genstande.
Sprogproblemer kan omfatte:
- Besvær med evnen til at danne ord.
- Problemer med grammatik, udeladelse af ord i en sætning, hvilket får talen til at blive anstrengende og forkortet til enkle, delvise sætninger.
- Manglende forståelse af ordenes betydning.
- Manglende evne til at genkende objekter eller kendte ansigter.
Symptomer på neuromuskulær sygdom eller Parkinsonisme (oftest set hos patienter med adfærdsmæssig FTD) kan omfatte:
- Svaghed i arme og ben.
- Svaghed i talemusklerne, såsom læber og tunge.
- Synkebesvær.
- Muskelryk eller spasmer.
- Stivhed i muskler og langsom bevægelse.
- Rysten eller rysten.
-
Problemer med balance og gang.
Typerne af symptomer og rækkefølgen, de optræder i, kan variere.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres frontotemporal demens (FTD)?
Diagnosen er typisk baseret på lægens kliniske vurdering. Ofte tror folk med adfærdsvariant FTD ikke, at de behøver at se en læge. Og når de gør det, kan de klare standardhukommelsestestene for demens. Derfor er interview med pårørende om patienternes symptomer ofte nøglen til at stille diagnosen, da patienterne typisk ikke kan genkende ændringer i deres adfærd. Laboratorietests og hjernescanninger vil også blive udført for at udelukke andre årsager til svækkelse. Hjernescanninger kan være normale tidligt i sygdomsforløbet. Efterhånden som sygdommen forværres, vil op til 65 % af patienterne vise tegn på hjerneskade i frontallappen og tindingelappen.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles frontotemporal demens (FTD)?
Der er ingen kur mod frontotemporal demens (FTD). Ingen behandling har vist sig at bremse udviklingen af sygdommen. Dog kan medicin reducere nogle af adfærdssymptomerne. Antidepressiva, især selektive serotoningenoptagelseshæmmere, har vist sig at forbedre nogle adfærdsmæssige symptomer. Antipsykotiske lægemidler kan også bruges til at behandle adfærdssymptomer, men de er forbundet med betydelige bivirkninger, der yderligere kan forværre symptomerne på FTD. Mennesker med motorneuronsygdom kan behandles med riluzol (Rilutek®).
Tale- og sprogterapi kan være nyttigt for nogle mennesker med primær progressiv afasi i et tidligt stadium. En tale-sprog patolog kan hjælpe patienter med at lære nye kommunikationsstrategier, såsom non-verbale teknikker (f.eks. gestikulerer eller peger på kort med ord, billeder eller tegninger). Elektroniske enheder og computerenheder og kunstige stemmesynthesizere kan også hjælpe eller erstatte tale hos nogle mennesker med PPA.
Genetisk rådgivning kan være passende for familiemedlemmer med en familiehistorie med FTD.
Outlook / Prognose
Hvad er prognosen (udfaldet) for en person med frontotemporal demens (FTD)?
Frontotemporal demens forværres over tid. Til sidst vil mennesker med FTD få brug for hjælp til deres daglige aktiviteter. Nogle mennesker kan have behov for 24 timers pleje i hjemmet eller på botilbud eller plejehjem. Nedgangshastigheden varierer fra person til person, men sygdomsforløbet varierer typisk fra to til 10 år.
Ressourcer
Hvilke ressourcer er tilgængelige for frontotemporal demens (FTD)?
- Foreningen for Frontotemporal Degeneration. Støtte til personer med FTD.
Discussion about this post