9 spørgsmål om Waldenstrom makroglobulinæmi

1. Kan Waldenstrom makroglobulinæmi helbredes?

WM har i øjeblikket ingen kendt kur. Men en række forskellige behandlinger er tilgængelige for at hjælpe dig med at håndtere dine symptomer.

Udsigterne for personer med diagnosen WM er forbedret gennem årene. Forskere udforsker også vacciner for at hjælpe med at øge immunsystemets evne til at afvise denne type kræft og udvikle nye behandlingsmuligheder.

2. Kan Waldenstrom makroglobulinæmi gå i remission?

Der er en lille chance for, at WM kan gå i remission, men det er ikke typisk. Læger har kun set fuldstændig remission af sygdommen hos få mennesker. Nuværende behandlinger forhindrer ikke tilbagefald.

Selvom der ikke er mange data om remissionsrater, fandt en lille undersøgelse fra 2016 det 3 ud af 43 deltagere med WM gik i fuldstændig remission efter at være blevet behandlet med “R-CHOP-kuren.”

R-CHOP-kuren omfattede brugen af:

• rituximab
• cyclophosphamid
• vincristine
• doxorubicin
• prednison

Yderligere 31 deltagere opnåede delvis remission.

Tal med din læge for at se, om denne behandling eller et andet regime er det rigtige for dig.

3. Hvor sjælden er Waldenstrom makroglobulinæmi?

Læger diagnosticerer 1.000 til 1.500 mennesker i USA med WM hvert år, ifølge American Cancer Society. Landsorganisationen for sjældne lidelser anser det for at være en meget sjælden tilstand.

WM har en tendens til at påvirke dobbelt så mange mænd som kvinder. Sygdommen er mindre almindelig blandt sorte end blandt hvide.

4. Hvordan udvikler Waldenstrom makroglobulinæmi?

WM har en tendens til at udvikle sig meget gradvist. Det skaber et overskud af visse typer hvide blodlegemer kaldet B-lymfocytter.

Disse celler skaber en overflod af et antistof kaldet immunoglobulin M (IgM), som forårsager en blodfortykkelsestilstand kaldet hyperviskositet. Dette gør det svært for dine organer og væv at fungere korrekt.

Et overskud af B-lymfocytter kan efterlade lidt plads i knoglemarven til sunde blodceller. Du kan udvikle anæmi, hvis dit antal røde blodlegemer falder for lavt.

Mangel på normale hvide blodlegemer kan gøre det svært for din krop at bekæmpe andre typer infektioner. Dine blodplader kan også falde, hvilket kan føre til blødning og blå mærker.

Nogle mennesker oplever ingen symptomer i flere år efter en diagnose.

Tidlige symptomer omfatter træthed og lav energi som følge af anæmien. Du kan også have snurren i fingre og tæer og blødning i næse og tandkød.

WM kan i sidste ende påvirke organerne, hvilket fører til hævelse i leveren, milten og lymfeknuderne. Hyperviskositet fra sygdommen kan også føre til sløret syn eller problemer med blodgennemstrømningen til nethinden.

Kræften kan i sidste ende forårsage slagtilfælde-lignende symptomer på grund af dårlig blodcirkulation til hjernen samt hjerte- og nyreproblemer.

5. Forekommer Waldenstrom makroglobulinæmi i familier?

Forskere studerer stadig WM, men de mener, at nedarvede gener kan øge nogle menneskers chancer for at udvikle sygdommen.

Omkring 20 procent af mennesker med denne type kræft er tæt beslægtet med en person med WM eller en anden sygdom, der forårsager unormale B-celler.

De fleste mennesker, der er diagnosticeret med WM, har ingen familiehistorie med lidelsen. Det opstår normalt som et resultat af cellemutationer, som ikke er arvet, gennem en persons liv.

6. Hvad forårsager Waldenstrom makroglobulinæmi?

Forskere har endnu ikke udpeget præcis, hvad der forårsager WM. Beviser tyder på, at en blanding af genetiske, miljømæssige og virale faktorer gennem en persons liv kan føre til udvikling af sygdommen.

En mutation af genet MYD88 forekommer i omkring 90 procent af mennesker med Waldenstrom makroglobulinæmi, ifølge International Waldenstroms Macroglobulinemia Foundation (IWMF).

Nogle undersøgelser har fundet en sammenhæng mellem kronisk hepatitis C og WM hos nogle (men ikke alle) mennesker med sygdommen.

Eksponering for stoffer i læder, gummi, opløsningsmidler, farvestoffer og maling kan også være en faktor i nogle tilfælde af WM. Forskning om, hvad der forårsager WM, er i gang.

7. Hvor længe kan du leve med Waldenstrom makroglobulinæmi?

Nylige undersøgelser viser, at halvdelen af ​​mennesker med WM forventes at være i live i 14 til 16 år efter deres diagnose, ifølge IWMF.

Dine individuelle udsigter kan variere afhængigt af:

• din alder
• overordnet helbred
• hvor hurtigt sygdommen skrider frem

I modsætning til andre typer kræft diagnosticeres WM ikke i etaper. I stedet bruger læger det internationale prognostiske scoresystem for Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) til at evaluere dine udsigter.

Dette system tager højde for en række faktorer, herunder din:

• alder
• blod hæmoglobin niveau
• blodpladetal
• beta-2 mikroglobulin niveau
• monoklonalt IgM niveau

Baseret på dine score for disse risikofaktorer kan din læge placere dig i en lav-, mellem- eller højrisikogruppe, som kan hjælpe dig med bedre at forstå dine udsigter.

5-års overlevelsesraten for personer i lavrisikogruppen er 87 procent, mellemrisikogruppen er 68 procent, og højrisikogruppen er 36 procent, ifølge American Cancer Society.

Disse statistikker er baseret på data fra 600 personer diagnosticeret med WM og behandlet før januar 2002.

Nyere behandlinger kan give et mere optimistisk syn.

8. Kan Waldenstrom makroglobulinæmi metastasere?

Ja. WM påvirker lymfevæv, som findes i mange dele af kroppen. Når en person bliver diagnosticeret med sygdommen, kan den allerede findes i blodet og knoglemarven.

Det kan derefter spredes til lymfeknuderne, leveren og milten. I sjældne tilfælde kan WM også metastasere i maven, skjoldbruskkirtlen, huden, lungerne og tarmene.

9. Hvordan behandles Waldenstrom makroglobulinæmi?

Behandlingen for WM varierer fra person til person og starter generelt ikke, før du oplever symptomer fra sygdommen. Nogle mennesker har muligvis ikke brug for behandling før et par år efter deres diagnose.

Din læge kan anbefale at starte behandlingen, når visse tilstande som følge af kræften er til stede, herunder:

• hyperviskositetssyndrom
• anæmi
• nerveskade
• organproblemer
• amyloidose
• kryoglobuliner

En række forskellige behandlinger er tilgængelige for at hjælpe dig med at håndtere symptomer. Almindelige behandlinger for WM inkluderer:

• plasmaferese
• kemoterapi
• målrettet terapi
• immunterapi

I sjældne tilfælde kan din læge anbefale mindre almindelige behandlinger, såsom:

• fjernelse af milten
• stamcelletransplantation
• strålebehandling

At blive diagnosticeret med en sjælden kræftsygdom som WM kan være en overvældende oplevelse.

Men at få information, der hjælper dig med bedre at forstå din tilstand og behandlingsmuligheder, kan hjælpe dig med at føle dig mere sikker på dit syn.