Shy Drager Syndrome: Sådan genkender du tegn og symptomer

Hvad er Shy Drager syndrom?

MSA er en neurodegenerativ tilstand, der får dig til langsomt at miste kontrol og koordination over en række kropssystemer.

Det blev første gang anerkendt i 1960’erne af Dr. Milton Shy fra National Institutes of Health og Dr. Glen Drager fra Baylor College of Medicine. Dengang mente man ortostatisk hypotension at være det primære problem.

Som tiden gik, og viden om dette syndrom steg, blev dets beskrivelse og navn opdateret for bedre at afspejle sygdommens omfang.

Hvorfor kaldes MSA ikke længere Shy Drager syndrom?

Navnet Shy Drager Syndrome blev ændret til MSA i 1998 efter en konsensuserklæring blev offentliggjort, der klart definerede det brede spektrum af virkninger, tilstanden kunne have.

Papiret skitserede specifikke diagnostiske kriterier for tilstanden og foreslog navneændringen for bedre at afspejle den måde, sygdommen opstår.

Ud over navneændringen kategoriserede papiret fra 1998 også tilstanden i to undergrupper.

• MSA-P: har flere parkinsonsymptomer som rysten, stive muskler og bevægelsesproblemer
• MSA-C: har flere cerebellare træk, såsom koordinationsproblemer sammen med tale- eller synsproblemer

Hvad er tegn og symptomer på Shy Drager syndrom?

Som beskrevet i det reviderede navn, multipel systematrofi, er atrofi kendetegnende symptom på MSA.

Der er en bred vifte af effekter, når det kommer til MSA, baseret på sværhedsgraden af ​​tilstanden og hvilke områder af kroppen, der er mest påvirket. Omkring halvdelen af ​​mennesker med denne tilstand bliver kørestolsbundne på grund af en progressiv mangel på motoriske færdigheder inden for 5 til 6 år efter diagnosen.

Nogle af symptomerne rapporteret med MSA inkluderer:

• træthed
• svaghed
• sløret syn
• problemer med tarm- eller blærekontrol
• inkontinens
• erektil dysfunktion
• forstoppelse
• tør hud

Til sidst udvikler de fleste mennesker med denne tilstand en vis grad af autonom dysfunktion. Diagnosen kan yderligere kategoriseres ud fra unikke symptomer, og hvilke kropssystemer der er påvirket.

Som nævnt ovenfor har MSA-P en lignende præsentation som Parkinsons sygdom, med symptomer som:

• bremsede frivillige bevægelser
• muskelstivhed
• dårlig balance
• rykkende bevægelser i hænder eller fingre

Omkring 90 % af alle mennesker med MSA vil opleve MSA-P symptomer. Det ene symptom, der er almindeligt ved Parkinsons sygdom, som sjældent ses ved MSA-P, er den “pillerullende” hvileskælven. Dette ses hos mindre end 10 % af personer med MSA-P.

Cerebellare symptomer, som påvirker omkring 20% ​​af mennesker med MSA, omfatter ting som:

• ukoordinerede frivillige bevægelser
• progressivt balancetab
• utydelig tale
• ryk i øjenbevægelser

Andre symptomer, der kan forekomme i begge typer MSA omfatter:

• overdrevne reflekser
• øget muskeltonus
• muskelspasmer
• krumning af rygsøjlen
• støjende eller hæs vejrtrækning (stridor)
• søvnforstyrrelser
• kognitive problemer

Er Shy Dragers syndrom arveligt?

Forskere er ikke rigtig sikre på, hvad der forårsager MSA, men der ser ud til at være nogle forbindelser i både miljømæssige og genetiske faktorer.

Specifikt kan ændringer i alpha-synuclein (SNCA) genet spille en rolle i udviklingen af ​​MSA, men mere forskning er nødvendig for fuldt ud at forstå tilstanden.

Hvordan diagnosticerer man Shy Drager syndrom?

Hvis din sundhedspersonale har mistanke om, at du har en neurologisk lidelse som MSA, vil diagnosen starte med en gennemgang af din personlige og familiemæssige sygehistorie, og hvilke symptomer du oplever.

Nogle andre mulige testmetoder, der kan bruges, omfatter:

• autonom test
• blærefunktionstest
• magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af hjernen
• positron emission tomografi (PET) scanning af hjernen

En anden test – som mere er en medicinudfordring – er et forsøg med levodopa. Levodopa er en medicin, der ofte bruges til at behandle Parkinsons sygdom. Hvis din læge ordinerer det til dig, og du har lidt eller ingen forbedring, er dette ofte et tegn på, at du har MSA.

Den eneste sande “guldstandard”-test, der kan udføres for at bekræfte en MSA-diagnose, er dog post-mortem test. Dette gøres ved at teste opbygningen af ​​visse stoffer og strukturelle ændringer i dit hjernevæv, efter du dør.

Behandling for Shy Drager syndrom

I øjeblikket er der ingen standardbehandling for MSA. De fleste behandlinger og medicin, der tilbydes til MSA, fokuserer på symptomhåndtering og kan omfatte ting som:

• ropinirol, pramipexol eller amantadin for at kontrollere bevægelser eller rystelser

• midodrin for at hjælpe med at øge blodtrykket

• oxybutynin, desmopressin eller kateterisering for vandladningsproblemer

• sildenafil, tadalafil eller vardenafil mod impotens

• taleterapi
• fodringsstøtte eller kosttilskud
• åndedrætsstøtte med CPAP eller trakeostomi

Outlook

De overordnede udsigter for mennesker med MSA er dårlige, og tilstanden er ofte dødelig inden for et årti.

Hvor hurtigt sygdommen skrider frem, og hvor alvorlige dine symptomer, afhænger til dels af, hvor gammel du var på diagnosetidspunktet.

Mennesker, der udvikler symptomer senere i livet, er kvinder, falder meget, eller som har alvorlige autonome symptomer, har normalt den højeste dødelighed.

Selvom det kan være svært at diagnosticere MSA og endnu sværere at behandle det, er det en sygdom, der normalt ikke opstår før dit sjette årti af livet eller senere. Mange tilstande deler de samme symptomer som MSA, og en officiel diagnose bliver muligvis aldrig stillet.

Tal med din sundhedspersonale, hvis du oplever problemer med bevægelse eller balance, eller hvis du ofte bliver svimmel, når du står.