Oversigt
Hvad er reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom (RCVS)?
Reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom (RCVS) er en sjælden tilstand, der opstår som følge af en pludselig sammentrækning (opstramning) af de kar, der leverer blod til hjernen. Hovedsymptomet på RCVS er pludselig, alvorlig og invaliderende hovedpine, der nogle gange kaldes “tordenskrald”-hovedpine. Slagtilfælde eller en blødning i hjernen kan være til stede eller ikke.
RCVS kan vendes. Resultater for RCVS-patienter spænder fra fuld restitution hos de fleste patienter til permanent hjerneskade hos andre patienter. RCVS er mest almindelig blandt kvinder i alderen 20 til 50 år.
Er reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom (RCVS) farligt?
De fleste patienter med RCVS kommer sig fuldstændigt. Et mindretal af patienterne har neurologiske problemer. RCVS kommer normalt ikke tilbage.
Hvad er den vigtigste tilstand, der ligner reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom (RCVS)?
Vaskulitis i centralnervesystemet (CNS) kan være meget lig RCVS. CNS Vasculitis er en tilstand, der resulterer i betændelse i blodkarvæggene i hjernen eller rygsøjlen. (Hjernen og rygsøjlen udgør centralnervesystemet). CNS vaskulitis opstår ofte i følgende situationer:
- Det vises sammen med andre autoimmune sygdomme såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis og leddegigt (i sjældne tilfælde).
- Det kan komme sammen med en viral eller bakteriel infektion.
- Det kan komme sammen med systemiske (påvirker hele kroppen) vaskulitiske lidelser (granulomatose med polyangiitis (GPA), mikroskopisk polyangiitis, Behçets syndrom).
- Det kan dukke op af sig selv; i sådanne tilfælde omtales det som primær angiitis i CNS (PACNS).
Sundhedsudbydere skal være opmærksomme på RCVS og fortælle forskellen mellem RCVS og CNS vaskulitis så hurtigt som muligt. De to lidelser adskiller sig i behandling og udsigter. Behandling af RCVS kræver ikke immunsuppressive lægemidler, men det gør CNS vaskulitis.
Symptomer og årsager
Hvad er årsagen til reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom (RCVS)?
En forstyrrelse i kontrollen af den glatte muskeltonus inde i hjernens blodkarvægge menes at forårsage RCVS. Der er ingen tegn på betændelse eller ændringer i strukturen af hjernens blodkar eller væv blandt personer med RCVS. Der er ingen kendt årsag til ændringen i blodkarrenes tonus. Ændringen er ofte spontan.
Nogle mulige eksterne faktorer relateret til RCVS kan omfatte brug af receptpligtig håndkøb eller ulovlig medicin, der kan forårsage sammensnævring af arterierne. RCVS kan også være forbundet med interne faktorer såsom tumorer, som udskiller stoffer, der igen trækker sammen blodkar.
Receptpligtig medicin forbundet med RCVS omfatter følgende:
- Antidepressiva: Selektive serotoningenoptagelseshæmmere (SSRI’er) såsom Prozac®, Paxil® og Zoloft®
- Medicin til behandling af migræne: triptaner (Imitrex®, Maxalt®), isomethepten (Amidrine®, Midrin®) og ergotaminer (Migergot®, Ergomar®, Cafergot®)
- Immunsuppressiva: cyclophosphamid (Cytoxan®) og tacrolimus (FK-506®)
- Lægemidler til at forhindre blødning efter fødslen
- Anti-Parkinsons medicin: bromocriptin og lisurid (Dopergin®, Proclacam® og Revanil®)
Almindelige håndkøbslægemidler og kosttilskud, der kan forårsage forsnævring af cerebrale arterier, omfatter følgende:
- Nasale dekongestanter (pseudoephedrin, efedrin, phenylpropanolamin)
- Nikotinplastre
- Koffeinholdige energidrikke
- Ginseng
Ulovlige stoffer forbundet med RCVS er:
- Marihuana
- Kokain
- Ekstase
- Amfetaminderivater
- Lyserginsyrediethylamid (LSD)
Andre faktorer relateret til RCVS kan omfatte blod- og intravenøse immunoglobulin (IVIG) transfusioner samt vasoaktivt udskillende tumorer. Disse tumorer omfatter fæokromocytom, bronchial carcinoid og glomustumorer.
Hvad er symptomerne på reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom (RCVS)?
Den alvorlige og pludselige indtræden af hovedpine er til stede hos alle patienter. Andre symptomer kan omfatte:
- Slagtilfælde eller forbigående iskæmiske anfald (TIA eller “mini-slagtilfælde”)
- Svaghed
- Problemer med synet
- Anfald
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom (RCVS)?
Diagnosen RCVS er baseret på en persons sygehistorie, symptomer, en komplet fysisk undersøgelse og resultaterne af vaskulær hjernebilleddannelse. Sådan billeddannelse kan være i form af et angiogram, MRA eller CTA-scanning, der kan vise spasmer i blodkar, der er forsnævrede.
Test af cerebrospinalvæske kan hjælpe med at udelukke andre tilstande, der ser ud til at ligne RCVS. Det er vigtigt at gentage den vaskulære billeddannelse for at sikre, at spasmen, der resulterede i diagnosen, kan bekræftes.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom (RCVS)?
Der er ingen kendt kur mod RCVS. Hvis et lægemiddel har været forbundet med RCVS, skal patienten tale med sin læge om at reducere dosis eller stoppe brugen af lægemidlet. Brugen af calciumkanalblokkere såsom Cardizem® og nimodipin kan reducere hovedpine. I nogle tilfælde får patienten intravenøst magnesium. Hvile er meget vigtig i behandlingen af RCVS.
Discussion about this post