Pulmonal hypertension: Prognose og forventet levetid

Hvad er pulmonal hypertension?

Pulmonal hypertension (PH) er en alvorlig helbredstilstand, der opstår, når arterierne, der transporterer blod fra højre side af hjertet til lungerne, er forsnævret, hvilket forstyrrer blodgennemstrømningen. Blod skal rejse gennem lungerne til luftudveksling for at opsamle ilt, som det leverer til alle organer, muskler og væv i kroppen.

Når arterierne mellem hjerte og lunger bliver indsnævret, og flowet er forsnævret, skal hjertet arbejde ekstra hårdt for at pumpe blod til lungerne. Med tiden kan hjertet blive svagt, og korrekt cirkulation kan formindskes i hele kroppen.

Typer af pulmonal hypertension

Der er fem typer eller grupper af PH:

Gruppe 1 pulmonal arteriel hypertension (PAH)

Gruppe 1 PAH kan have en række forskellige årsager, herunder:

bindevævssygdomme (visse autoimmune sygdomme)
HIV
lever sygdom
medfødt hjertesygdom
seglcellesygdom
schistosomiasis, en type parasitisk infektion
visse stoffer eller toksiner, herunder nogle rekreative stoffer og diætmedicin
tilstande, der påvirker lungernes vener og små blodkar

PAH kan også nedarves genetisk. I nogle tilfælde optræder PAH uden kendt årsag.

Gruppe 2 PH

Gruppe 2 PH er forårsaget af tilstande, der påvirker venstre side af hjertet og overføres til højre side af hjertet. Dette omfatter mitralklapsygdom og langsigtet systemisk højt blodtryk.

Gruppe 3 PH

Gruppe 3 PH er forbundet med visse lunge- og vejrtrækningstilstande, herunder:

kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL)
interstitielle lungesygdomme (såsom lungefibrose), som kan forårsage ardannelse på lungevæv
søvnapnø

Gruppe 4 PH

Blodpropper i lungerne og andre koagulationsforstyrrelser er forbundet med gruppe 4 PH.

Gruppe 5 PH

Gruppe 5 PH er forårsaget af forskellige andre tilstande, som omfatter:

blodsygdomme, såsom polycytæmi vera og trombocytæmi
systemiske lidelser, såsom sarkoidose og vaskulitis
metaboliske lidelser, såsom skjoldbruskkirtelsygdom og glykogenoplagringssygdom
andre tilstande, såsom tumorer, der komprimerer lungearterierne og nyresygdom

Alle typer PH kræver lægehjælp. Behandling af årsagen til PH kan hjælpe med at bremse sygdommens udvikling.

Overlevelsesrater og prognose

Der er i øjeblikket ingen let tilgængelig kur mod PH. Det er en progressiv sygdom, hvilket betyder, at den kan udvikle sig over tid, nogle gange meget hurtigere for nogle mennesker end andre. Hvis sygdommen ikke behandles, kan den blive livstruende inden for et par år.

Sygdommen kan dog håndteres. Nogle mennesker kan effektivt foretage livsstilsændringer og overvåge deres helbred. Men for mange mennesker kan PH føre til betydelig hjertesvigt, og deres generelle helbred kan være i stor fare. Medicin og livsstilsændringer har til formål at bremse udviklingen af sygdommen.

Hvis du har PH og systemisk sklerodermi, en autoimmun hudsygdom, der også påvirker de små arterier og indre organer, anslås dine to-årige overlevelses odds til at være 40 procent, ifølge en undersøgelse fra 2008. Overlevelsesrater med PH afhænger af årsagen til tilstanden.

Behandling

Der er i øjeblikket ingen ikke-kirurgisk kur mod PH, men behandlinger er tilgængelige, der kan forsinke dens progression. Behandlinger for PH varierer afhængigt af årsagen til tilstanden. Hvis du har alvorlig mitralklapsygdom, kan en operation for at reparere eller udskifte din mitralklap hjælpe med at forbedre din PH.

I mange tilfælde ordineres medicin, der hjælper med at slappe af visse blodkar. Disse omfatter calciumkanalblokkere, som også bruges til at behandle traditionel hypertension.

Andre lægemidler, der hjælper med at forbedre blodgennemstrømningen, er phosphodiesterase-5-hæmmere, såsom sildenafil (Revatio, Viagra). Disse lægemidler hjælper med at forbedre blodgennemstrømningen ved at slappe af den glatte muskel inde i lungearterierne, hvilket får dem til at udvide sig. Dette reducerer hjertets byrde ved at arbejde overarbejde for at pumpe nok blod til lungerne.

Nogle lægemidler indgives oralt. Andre kan administreres kontinuerligt via en pumpe, der sætter stoffet ind i dine årer.

Anden medicin og behandlinger

Andre lægemidler, der bruges til at behandle PH, omfatter digoxin (Lanoxin), som hjælper hjertet med at pumpe stærkere. Digoxin bruges også i nogle til behandling af hjertesvigt eller andre hjertesygdomme.

Overskydende væske kan ophobes i fødder og ankler på personer med PH. Diuretika er ordineret for at hjælpe med at bringe væskeniveauet tilbage til det normale. Iltbehandling kan også være påkrævet for at hjælpe med at øge iltniveauet i blodet.

Motion og en sund livsstil er også afgørende for langvarig PH-behandling, som kan skræddersyes til ens specifikke behov med din læges vejledning.

Transplantation

Lunge- eller hjerte-lungetransplantation bruges til de mest alvorlige tilfælde af PH. En lungetransplantation udføres på personer, der har svær PH og lungesygdom, men hjertefunktionen anses for tilstrækkelig. En hjerte-lungetransplantation kan være nødvendig, hvis både hjertet og lungerne ikke længere kan fungere godt nok til at holde dig i live.

Sunde organer kan implanteres, men transplantationskirurgi har sine risici. Det er en meget kompleks operation, der kan komme med tilhørende komplikationer, og der er altid en venteliste til sunde organer.

Support er tilgængelig

Hvis du har PH, så tal med din sundhedsplejerske om støttegrupper i dit område. Fordi PH kan begrænse dine fysiske aktiviteter, fører det ofte til følelsesmæssige komplikationer. Du vil måske tale med en mental sundhedsudbyder for at håndtere disse problemer. Og husk: Din prognose med PH kan forbedres, hvis du bliver diagnosticeret og behandlet så tidligt som muligt.