Primitiv neuroektodermal tumor

Primitiv neuroektodermal tumor
Andet navn	PNET
Mikrografi af en H & E-farvet sektion af et perifert PNET.
Specialitet	Onkologi

Primitiv neuroektodermal tumor er en ondartet (kræft) neural crest tumor. Det er en sjælden tumor, der normalt forekommer hos børn og unge voksne under 25 år. Den samlede 5-årige overlevelsesrate er omkring 53%.

Det får sit navn, fordi størstedelen af ​​cellerne i tumoren stammer fra neuroektoderm, men har ikke udviklet sig og differentieret på den måde, som en normal neuron ville, og således fremstår cellerne som “primitive”.

PNET tilhører Ewing-familien af ​​tumorer.

Genetik

Ved anvendelse af genoverførsel af SV40 stort T-antigen i neuronale forløberceller hos rotter blev en hjernetumormodel etableret. PNET’erne kunne ikke skelnes histologisk fra de menneskelige modstykker og er blevet brugt til at identificere nye gener involveret i human hjernetumorcarcinogenese. Modellen blev brugt til at bekræfte p53 som en af ​​de gener, der var involveret i humane medulloblastomer, men da kun ca. 10% af de humane tumorer viste mutationer i dette gen, kan modellen bruges til at identificere de andre bindingspartnere af SV40 Large T- antigen , bortset fra p53.

Diagnose

Klassifikation

Det er klassificeret i to typer, baseret på placering i kroppen: perifert PNET og CNS PNET.

Perifer PNET

Den perifere PNET (pPNET) menes nu at være næsten identisk med Ewing-sarkom:

”Nuværende beviser indikerer, at både Ewings sarkom og PNET har en lignende neural fænotype, og fordi de deler en identisk kromosomtranslokation, skal de betragtes som den samme tumor, kun forskelligt i deres grad af neurale differentiering. Tumorer, der demonstrerer neural differentiering ved hjælp af lysmikroskopi, immunhistokemi eller elektronmikroskopi, er traditionelt blevet mærket PNET’er, og dem, der ikke er differentieret ved disse analyser, er blevet diagnosticeret som Ewings sarkom. ”

PNET for CNS

PNET fra CNS henviser generelt til supratentorielle PNET’er.

• Tidligere blev medulloblastomer betragtet som PNET’er; de er imidlertid genetisk, transkriptionelt og klinisk forskellige. Som sådan kaldes “infratentorial” PNET’er nu medulloblastom.
• Pineoblastomer er embryonale tumorer med oprindelse i pinealkirtlen og adskiller sig sandsynligvis fra supratentorielle PNET’er.

Behandling af primitiv neuroektodermal tumor

Tilgangen til styring af et CNS PNET er først at opnå detaljeret billeddannelse gennem MR samt yderligere scanninger af patientens krop (røntgen, CT, PET, endda knoglemarvsbiopsier) for at lede efter metastase eller andre tilknyttede maligniteter. Tumoren skal derefter biopsieres for at bekræfte diagnosen. Efter at diagnosen af ​​et CNS PNET er bekræftet, inkluderer ledelsen neoadjuvant kemoterapi og stråling (for at reducere tumorstørrelsesbyrden), komplet kirurgisk resektion med bekræftede negative margener og / eller yderligere adjuvans efter kirurgisk kemoterapi. CNS PNET er aggressiv og skal styres som sådan. Palliativ behandling bør også involveres i patientens plejeteam, når diagnosen stilles.