Neuroendokrine tumorer i lungen

Hvad er en neuroendokrin tumor?

Neuroendokrine tumorer er tumorer, der begynder i celler i det neuroendokrine system. Disse celler findes i alle organer og hjælper med at kontrollere mange kropsfunktioner. De modtager beskeder fra neuroner (nerveceller) og frigiver hormoner.

Fordi neuroendokrine celler findes i hele kroppen, kan neuroendokrine tumorer dannes hvor som helst. De dannes oftest i mave-tarmkanalen.

Der er flere typer neuroendokrine tumorer, herunder carcinoide tumorer. Dette er en undergruppe af neuroendokrine tumorer, der er af lav eller mellemklasse.

Fordi de starter i hormonproducerende celler, kan nogle lunge neuroendokrine tumorer danne hormonlignende stoffer kaldet neuropeptider og aminer. Dette kan føre til en potentielt alvorlig tilstand kaldet carcinoid syndrom.

Typer af lunge neuroendokrine tumorer

Der er fire typer af lunge neuroendokrine tumorer, som generelt klassificeres efter:

• tumorcellestørrelse og form
• størrelsen og formen af ​​cellekerner
• antallet af celler, der deler sig i tumoren
• om der er nekrose (celledød) i tumoren

De fire typer lunge neuroendokrine tumorer er:

Småcellet lungekræft

Småcellet lungekræft tegner sig for ca 10 % til 15 % af lungekræft. SCLC er den mest almindelige type lunge neuroendokrin tumor.

Ikke alle tilfælde af SCLC har neuroendokrine markører. Om 5 % til 10 % af SCLC-tumorer er neuroendokrine-negative. Men disse tumorer opfører sig stadig på samme måde som neuroendokrine positive tumorer.

SCLC er aggressiv, vokser hurtigt og har ikke veldefinerede grænser. På det tidspunkt, hvor lægerne diagnosticerer det, har SCLC normalt spredt sig ud over lungerne. Det reagerer normalt godt på den indledende behandling, men vender ofte tilbage senere.

Rygning er en væsentlig risikofaktor for denne SCLC.

Storcellet neuroendokrin lungekarcinom

Storcellet neuroendokrint lungekarcinom er en undergruppe af storcellet karcinom, der på mange måder ligner SCLC. Den vokser og breder sig hurtigt og er svær at behandle. Det er relativt sjældent, udgør ca 3 % af alle lungekræftformer.

Storcellede neuroendokrine lungekarcinomer har store, hurtigt delende celler. Der er ofte nekrose i tumorerne, og de kan forekomme i alle dele af lungen.

Rygning er også en væsentlig risikofaktor for denne type kræft.

Typisk carcinoid

Typiske carcinoider udgør omkring 1 % af lungekræfttilfældene. De fleste udvikler sig i de store bronkier, som fører luft ind i lungerne.

Denne type tumor vokser langsomt, har veldefinerede grænser og metastaserer sjældent. Det har normalt ikke mange celler, der aktivt deler sig og forårsager ikke nekrose. Det er ikke forbundet med rygning eller eventuelle miljøfarer.

Atypisk lungecarcinoid

Denne type lungekræft er meget sjælden og udgør omkring 0,1 % af alle lungekræfttilfælde. Det er mere almindeligt hos rygere, men rygning er ikke så væsentlig en risikofaktor, som det er for andre typer lungekræft.

De fleste atypiske carcinoider udvikles i de store bronkier. De vokser hurtigere end typiske carcinoider, men stadig langsommere end andre typer kræft. Disse tumorer har veldefinerede grænser, har et moderat antal delende celler og kan have eller ikke have nekrose.

Hvad er tegn og symptomer på en lunge neuroendokrin tumor?

almindelige tegn og symptomer af en lunge neuroendokrin tumor omfatter:

• hoste
• blodig slim
• brystsmerter
• hvæsende vejrtrækning
• lungebetændelse

I sjældne tilfælde kan neuroendokrine tumorer forårsage en tilstand kaldet carcinoid syndrom, som kan være de første symptomer på tumoren. Tegn på carcinoid syndrom omfatter:

• rødmen i ansigtet
• diarré
• svedtendens
• stakåndet
• hurtig hjerterytme
• svaghed
• højt blodtryk
• hjertemislyd

Hvem har risiko for lunge neuroendokrine tumorer?

Lunge neuroendokrine tumorer er mest almindelig i:

• hunner
• hvide mennesker
• personer, der er 45 til 55 år

Forskere forstår ikke helt årsagerne til disse, især da andre former for lungekræft er mere almindelige i mænd og personer 65 år og ældre.

Andre risikofaktorer omfatter:

• en familiehistorie med lungekarcinoide tumorer
• multipel endokrin neoplasi type 1
• rygning

Selvom rygning stadig er en risikofaktor, er carcinoider normalt ikke relateret til rygning.

Hvordan diagnosticerer læger neuroendokrine tumorer i lungen?

Diagnose af neuroendokrine tumorer i lungen involverer flere trin. Din læge vil først diagnosticere lungekræft og derefter bestemme den specifikke type.

Din læge vil først gennemgå din sygehistorie. De vil spørge om dine symptomer, hvornår de startede, dine risikofaktorer for lungekræft og din familiehistorie. De vil også lave en fuld fysisk undersøgelse.

Hvis din læge har mistanke om lungekræft, vil de lave et røntgenbillede af thorax, hvilket ofte er nok til at se en tumor. Men hvis røntgenbilledet af thorax ikke viser noget, kan din læge anmode om en CT-scanning. Dette kan give din læge mere information om størrelsen, formen og positionen af ​​en kendt tumor og kontrollere, om din kræft har spredt sig til lymfeknuderne.

Adskillige andre tests kan hjælpe din læge med en endelig diagnose af lungekræft, herunder sputumcytologi, hvor din læge undersøger dit slim for kræftceller og en lungebiopsi.

Hvis din læge har mistanke om en neuroendokrin tumor, vil de bruge blod- og urinprøver til at lede efter hormonlignende kemikalier fremstillet af denne type tumor. De vil også udføre lungefunktionstests for at se, hvor godt dine lunger fungerer.

Sjældent kan din læge bruge PET-scanninger og andre radionuklidscanninger til at hjælpe med at diagnosticere kræft.

Hvad er behandlingen af ​​neuroendokrine tumorer i lungen?

Behandling af lunge neuroendokrine tumorer afhænger af det stadium, hvor lægerne diagnosticerer din kræft og din tumortype. Almindelige behandlinger omfatter:

• Kirurgi: Kirurgi kan fuldt ud helbrede de fleste lokaliserede lunge neuroendokrine tumorer, herunder carcinoider. Læger kan også bruge kirurgi ved SCLC og mere fremskreden kræft, men det er usandsynligt, at det kan helbrede.
• Somatostatinanaloger: Læger kan bruge denne medicin til at hjælpe med at mindske symptomer på neuroendokrine tumorer, der producerer hormoner. De kan også bremse væksten af ​​tumorer, men vil ikke skrumpe dem.
• Målrettet terapi: Målrettet terapi er medicin, der retter sig mod specifikke dele af kræftceller, såsom proteiner eller gener, der tillader cellerne at vokse. Everolimus (Afinitor) er den eneste type målrettet behandling, der er godkendt af FDA til behandling af lunge neuroendokrine tumorer. Læger kan bruge det i fremskreden cancer til at bremse tumorvækst.
• Kemoterapi: Læger bruger sjældent kemoterapi til at behandle carcinoide tumorer, men kan til SCLC eller lungetumorer, der har spredt sig til andre dele af kroppen.
• Strålebehandling: Læger bruger ofte strålebehandling til behandling af SCLC. De bruger det sjældent til at behandle andre neuroendokrine lungetumorer, men det kan hjælpe med at håndtere symptomer på kræft, der har metastaseret.

Forskere studerer andre typer behandling af lunge neuroendokrine tumorer, herunder andre målrettede terapier og peptid receptor radionuklid terapii kliniske forsøg.

Hvad er udsigterne for neuroendokrine tumorer i lungen?

Udsigterne for lunge neuroendokrine tumorer varierer afhængigt af din specifikke tumortype.

Typisk carcinoid

Denne type tumor har et meget positivt syn. Både 5-års og 10-års overlevelsesraten er over 90%.

Atypisk carcinoid

Atypiske carcinoide tumorer har en 5-års overlevelsesrate på omkring 70%. 10-års overlevelsesraten er omkring 50%.

Småcellet lungekræft

5-års overlevelsesraten for SCLC afhænger af, hvor langt den har spredt sig. Men SCLC har generelt dårlige udsigter med en samlet 5-års overlevelsesrate på 7 %.

De 5-årige overlevelsesrater er:

• 29 %, hvis tumoren er lokaliseret
• 18 %, hvis det har spredt sig til nærliggende lymfeknuder
• 3 %, hvis det har spredt sig til fjerne dele af kroppen

Storcellet neuroendokrint karcinom

5-års overlevelsesraten for storcellet neuroendokrin lungekarcinom afhænger også af dit stadium ved diagnosen. Men fordi denne cancer er svær at diagnosticere og iscenesætte, har hvert stadie en bredt udvalg af overlevelsesrater:

• Scene 1: 33 % til 62 %
• Fase 2: 18 % til 75 %
• Trin 3: 8 % til 45 %

Mennesker, der får diagnosen trin 4 storcellet neuroendokrint karcinom, overlever næppe 5 år efter diagnosen.

Husk, at overlevelsesrater afspejler data fra tidligere år. Efterhånden som behandlinger dukker op og forbedres, har overlevelsesraterne en tendens til at stige. Tal med din læge om enhver ny information, der kan forbedre dine udsigter.

Lunge neuroendokrine tumorer er en mindre almindelig type lungekræft. SCLC tegner sig for omkring tre fjerdedele af alle lunge neuroendokrine tumorer og har et dårligere udsigter. Men nogle lunge neuroendokrine tumorer, som carcinoider, er ekstremt behandlelige og har højere overlevelsesrater.

Fordi de forskellige typer lunge neuroendokrine tumorer har forskellige udsigter og behandlinger, er det vigtigt at få en ordentlig diagnose.

Tal med din læge, hvis du har symptomer på lungekræft eller hormonelle problemer, da disse kan være tegn på en neuroendokrin tumor.