Mycosis Fungoides

Hvad forårsager mycosis fungoides?

Læger er ikke sikre på de nøjagtige årsager til mycosis fungoides og andre typer T-celle lymfomer. Mycosis fungoides kan begynde, når T-celler ændrer sig eller muterer og bliver til kræftceller. T-celler eller T-lymfocytter er hvide blodlegemer, der normalt hjælper immunsystemet med at beskytte kroppen.

Det vides ikke, hvad der får T-celler til at ændre sig. Nogle undersøgelser viste, at visse bakterier, vira eller kemikalier fra miljøet kan spille en rolle i at forårsage mycosis fungoides.

I en 2020 undersøgelse af mennesker med Sézary syndrom (en beslægtet form for T-cellelymfom), fandt forskere ud af, at overvækst af en almindelig bakterietype, der lever på huden, kaldes staphylococcus aureus (S. aureus) kan i nogle tilfælde udløse T-celleændringer.

Mennesker i denne undersøgelse viste forbedring i symptomer, når de tog antibiotisk medicin, der reducerede denne bakterietype.

Genetik og andre faktorer kan også øge risikoen for at få mycosis fungoides. Nogle typer genetiske eller kromosomale mutationer kan øge risikoen for at få denne hudsygdom. Det viste en klinisk undersøgelse 18 procent af patienter med mycosis fungoides eller Sezary syndrom havde de samme genetiske mutationer.

Hvad er Sézary syndrom?

Sézary syndrom er en beslægtet tilstand, hvor uregelmæssige T-celler fra huden trænger ind i blodet, iflg. 2019 forskning. Dette sker nogle gange i det sene stadie af mycosis fungoides, men personer med Sézary syndrom har tendens til også at have disse celler i de tidlige stadier.

Sézary syndrom er en mere aggressiv form for T-celle lymfom. Dens hovedtræk er erythrodermi, som er hudrødme, der dækker hele kroppen. I sine tidlige stadier kan det ligne eksem.

Ud over erythrodermi kan personer med Sézary syndrom have:

• ømhed
• hævelse over meget af deres krop
• svær kløe

Hvad er symptomerne på mycosis fungoides?

Symptomer på mycosis fungoides kan ligne symptomer på nogle almindelige og mindre alvorlige hudsygdomme, såsom eksem eller psoriasis.

Da mycosis fungoides normalt forværres meget langsomt, kan det ligne hududslæt eller skællende hud i årevis eller endda årtier. På grund af dette kan personer med denne hudkræft i første omgang blive fejldiagnosticeret som havende en anden hudsygdom.

Hvis du har mycosis fungoides, vil dine symptomer variere afhængigt af, hvilket stadie du er i. I starten kan mycosis fungoides ligne en solskoldning eller udslæt. Det begynder typisk på et område af huden, der ikke får meget sol, som din ryg, mave, bryst, balder eller overlår.

Farven på hudlæsioner kan også variere fra rød til lilla eller brun, afhængigt af din hudfarve. Du må have:

• hud rødme eller irritation
• udslæt eller røde til brune eller lilla læsioner
• hvide, lysebrune eller solbrune pletter eller læsioner
• skællende eller skinnende pletter
• flade hudlæsioner
• tykkere eller hævede plaques
• store hudknuder

Udslættet vil i sidste ende blive til flade, skællende pletter, der kan ligne almindelige hudsygdomme såsom eksem eller psoriasis. Hos nogle mennesker kan denne fase ligne lyse pletter. Dette er mere almindeligt hos børn, teenagere og mennesker med mørkere hudtoner.

Pletter bliver til sidst tykkere og hæver sig til plaques, der kan ligne tykkere hud eller svulster. Disse plaques kan også være kløende og ligne andre almindelige og mindre alvorlige hudsygdomme.

Senere stadie mycosis fungoides kan forårsage mere alvorlige hudsymptomer, da kræften spredes ind i kroppen. Dette kan resultere i:

• udslæt
• skællende pletter
• hævede plader
• sårlignende tumorer eller vækster på huden

Senere stadie mycosis fungoides, der er blevet til Sézary syndrom, kan føre til:

• udbredte hudfarveændringer
• hævelse
• skrælning
• svær kløe
• tykkere hud på håndfladen og fodsålerne

I de sene stadier af mycosis fungoides kan der opstå en generel sygdomsfølelse, da tilstanden breder sig i hele kroppen. Symptomerne omfatter:

• svær træthed
• svaghed
• synkebesvær
• hoste
• feber
• anæmi
• vægttab

I de sene stadier kan dit fordøjelses- og hjertesystem også blive påvirket. Hvis tumorcellerne når hjernen, kan synet blive sløret.

Billeder af mycosis fungoides

Hvad er stadierne af mycosis fungoides?

Læger bryder mycosis fungoides ind i niveauer afhængig af, hvor meget hudsygdommen har udviklet sig, og hvilke andre organer der er ramt. Disse stadier er:

• Scene 1. Din hud har pletter eller plaques, men intet har spredt sig til dit blod, lymfeknuder eller andre organer.
  • 1A. Plastre eller plaques dækker mindre end 10 procent af din krop.
  • 1B. Plastre eller plaques dækker 10 procent eller mere af din krop.
• Etape 2. Ud over pletter eller plaques på din hud er dine lymfeknuder forstørrede, men ikke kræftfremkaldende.
  • 2A. Der er ingen tumorer på din hud.
  • 2B. Der er en eller flere tumorer på din hud.
• Etape 3. Mere end 80 procent af din hud er påvirket af rødme, pletter, plaques eller tumorer. Dine lymfeknuder kan være forstørrede, men de er ikke kræftfremkaldende.
  • 3A. Der er ingen kræftceller i dit blod.
  • 3B. Et lavt antal kræftceller kan være i blodet.
• Etape 4. Ud over at det meste af din hud er ramt, har du enten et højt antal Sézary-celler, eller også er kræften begyndt at sprede sig.
  • 4A1. Dine lymfeknuder er forstørrede, men ikke kræftfremkaldende. Du har også et højt antal Sézary-celler i dit blod.
  • 4A2. Du kan have kræft i dine lymfeknuder, men den har ikke spredt sig til andre dele af din krop.
  • 4B. Kræft har spredt sig til andre organer, såsom leveren eller milten.

Hvordan diagnosticeres mycosis fungoides?

Du kan have brug for flere tests, før en læge kan diagnosticere dig med mycosis fungoides. Disse omfatter:

• fysiske eksamener

• hudbiopsier, hvor læger undersøger en lille prøve af din hud

• lymfe- eller vævsbiopsier
• blodprøver

I nogle tilfælde vil denne hudtilstand ikke vise sig i en hudbiopsi eller blodprøve. En læge bliver nødt til at udføre flere tests.

Specialiserede tests kan se på T-celler i blodet og bruge CT-scanninger til at se på organerne. En læge kan også anbefale en genetisk test.

Lignende test kan også hjælpe en læge med at forstå, hvilket stadium af mycosis fungoides du måtte have.

Hvad er behandlingen for mycosis fungoides?

Behandling for mycosis fungoides afhænger af stadiet af denne sygdom. Der er i øjeblikket mere end 30 forskellige typer terapier, og flere er i øjeblikket under forsøg. Nogle behandlinger hjælper med at kontrollere symptomer som hudømhed, hævelse og kløe.

Standardbehandlinger og behandling af tidligere stadier af denne hudsygdom involverer hovedsageligt topiske (hud)terapier såsom:

• fotokemoterapi
• ultraviolet B lysterapi
• topisk steroidcreme
• oral retinoidbehandling
• fotoferese

• imiquimod (Aldara)

Målet med senere behandlingsfaser for mycosis fungoides er at formindske tumorer og bremse spredningen af ​​kræftceller. Behandling kan involvere både intern og ekstern behandling, herunder:

• interferon injektioner
• strålebehandling
• mechlorethamin topisk gel
• mogamulizumab-kpkc injektion (Poteligeo)
• cyclosporin
• stamcelletransplantation
• brentuximab-vedotin (Adcetris)
• kemoterapi

Nogle terapier og medicin mod mycosis fungoides og andre former for kræft kan forårsage alvorlige bivirkninger, der kan begrænse, hvor meget behandling du modtager.

Hvad er udsigterne for mycosis fungoides?

Der er i øjeblikket ingen kur mod mycosis fungoides. Denne hudtilstand er dog langsomt voksende, og dit syn afhænger af stadiet og behandlingen.

Næsten 70 procent af mennesker med mycosis fungoides er på det tidlige stadie, når en læge diagnosticerer dem. Dette betyder, at der er en større chance for, at behandlingen vil være effektiv med positive helbredsresultater.

Overlevelsesrater for mennesker med mycosis fungoides varierer og afhænger af stadiet ved diagnose og behandling. Ifølge en 2020-gennemgang af undersøgelser var de 5-årige overlevelsesrater for mennesker med mycosis fungoides efter stadie:

• Fase 1B: 85,8 procent
• Fase 2B: 62,2 procent
• Trin 3A: 59,7 procent
• Trin 3B: 54,0 procent
• Trin 4A1: 52,5 procent
• Trin 4A2: 34,0 procent
• Stang 4B: 23,3 pct

De fleste behandlinger har nogle bivirkninger, der kan forårsage ændringer i din livsstil og generelle helbred.

Hvem er i fare for mycosis fungoides?

Selvom det stadig er ekstremt sjældent, er mycosis fungoides dobbelt så almindeligt hos mænd end hos kvinder.

Det er også mere sandsynligt, at det sker hos personer på 40 år eller ældre.

Mens de fleste mennesker med mycosis fungoides er hvide, er forekomsten højere blandt sorte. Ifølge en 2019 artikel, de, der identificerede sig som sorte eller afroamerikanere, oplevede også tidligere indtræden og dårligere udsigter. Årsagerne til denne racemæssige forskel er ikke godt forstået.

Ofte stillede spørgsmål

Er mycosis fungoides smitsom?

Mycosis fungoides er ikke smitsom og kan ikke spredes fra person til person.

Er mycosis fungoides arvelig?

Mycosis fungoides vides ikke at være arvelig. Der er en almindelig genmutation fundet hos nogle mennesker med mycosis fungoides, men det er ikke sandsynligt, at den nedarves eller går i arv i familier.

Hvor hurtigt spredes mycosis fungoides?

Denne type kutan lymfom er meget langsomt voksende. I nogle tilfælde kan det tage lidt tid at stille en præcis diagnose.

Mycosis fungoides er en sjælden type kutan T-celle lymfom, der begynder på huden og kan spredes til kroppen gennem lymfeknuderne.

Selvom der i øjeblikket ikke er nogen kur mod denne type hudkræft, er den langsomt voksende, især i de tidlige stadier. Forskellige typer behandlinger kan hjælpe med at lindre symptomer og håndtere denne hudtilstand.

Diagnose kan være vanskelig, fordi mycosis fungoides ofte ligner andre almindelige hudsygdomme som eksem og psoriasis. Kontakt en læge med det samme, hvis du bemærker udslæt på din hud eller tror, ​​du kan have denne hudsygdom.