Oversigt
Hvad er ikke-specifik interstitiel pneumoni (NSIP)?
Ikke-specifik interstitiel lungebetændelse (NSIP) er en sjælden lidelse, der påvirker vævet, der omgiver og adskiller de små luftsække i lungerne. Disse luftsække, kaldet alveolerne, er hvor udvekslingen af ilt og kuldioxid finder sted mellem lungerne og blodbanen.
Med interstitiel lungebetændelse bliver alveolernes mesh-lignende vægge betændt. Lungehinden (et tyndt betræk, der beskytter og dæmper lungerne og de enkelte lungelapper) kan også blive betændt. Over tid kan denne betændelse føre til permanent ardannelse i lungerne.
NSIP kan findes i en række forskellige sygdomme, herunder bindevævsforstyrrelser (sygdomme, der påvirker kroppens strukturelle væv), reaktioner på visse lægemidler, HIV samt andre tilstande. Nogle patienter har også idiopatisk NSIP, hvilket betyder, at den specifikke årsag til lungesygdommen er ukendt.
Hvilke former for nonspecific interstitiel pneumoni (NSIP) er?
Der er to primære former for NSIP – cellulær og fibrotisk. Den cellulære form er hovedsageligt defineret ved betændelse i cellerne i interstitium. Den fibrotiske form er defineret ved fortykkelse og ardannelse af lungevæv.
Denne ardannelse er kendt som fibrose og er irreversibel. Når lungevævet fortykkes eller bliver ar, fungerer det ikke så effektivt. Vejrtrækningen bliver mindre effektiv og kan føre til lavere niveauer af ilt i blodet.
Både betændelse og fibrose kan være til stede på samme tid. Generelt er prognosen bedre for patienter med den cellulære form af NSIP, da inflammation ofte er reversibel, men fibrose er permanent.
Hvor almindelig er ikke-specifik interstitiel pneumoni (NSIP)?
Uspecifik interstitiel lungebetændelse er kun blevet defineret i relativt kort tid, og man ved mindre om, hvor almindelig den er kontra andre former for interstitiel lungebetændelse. Kaukasere ser ud til at stå for de fleste tilfælde, med en gennemsnitsalder for debut mellem 40 og 50 år. Der synes ikke at være en sammenhæng mellem cigaretrygning og NSIP.
Symptomer og årsager
Hvad er symptomerne på ikke-specifik interstitiel pneumoni (NSIP)?
En person med uspecifik interstitiel lungebetændelse kan have disse symptomer:
- En tør hoste.
- Åndenød, som kan opstå efter anstrengelse eller blive værre over tid.
- Besværlig eller besværlig vejrtrækning.
- Træthed.
- Clubbing, eller forstørrelse af fingerspidserne ved bunden af neglene. Clubbing kan være til stede på grund af mangel på ilt i blodet. Generelt forekommer dette kun hos omkring 10 % af personer med NSIP.
Hvad forårsager ikke-specifik interstitiel pneumoni (NSIP)?
Ingen er rigtig sikker på, hvad der forårsager uspecifik interstitiel lungebetændelse. Mange forskere mener, at det er en autoimmun sygdom på grund af lighederne mellem NSIP og visse bindevævssygdomme, såsom systemisk sklerose. Nogle forskere foreslår, at gener er involveret, og arv spiller en rolle i udviklingen. Indånding af kemikalier eller støv, brug af visse kemoterapilægemidler eller strålebehandling kan resultere i lungeskader forbundet med NSIP.
Diagnose og test
Hvordan er ikke-specifik interstitiel pneumoni (NSIP) diagnosticeret?
Fordi symptomerne på uspecifik interstitiel lungebetændelse ligner symptomerne på andre sygdomme, især idiopatisk lungefibrose, skal der udføres test for at udelukke andre relaterede lidelser. Diagnosen af sygdommen afhænger af en kombination af kliniske, radiologiske og andre faktorer.
Lungefunktionsprøver kan bestilles for at vurdere, hvor godt lungerne fungerer, og hastigheden af kuldioxid- og iltudveksling.
Generelt udføres en høj opløsning computertomografi (CT) scanning for at hjælpe med at diagnosticere NSIP. CT-scanninger af patienter med NSIP viser et typisk “malet glas”-mønster, der repræsenterer interstitiel inflammation, og ses normalt i cellulær form. Ardannelse eller fibrose vil ses i den fibrotiske form.
Lejlighedsvis er der behov for yderligere oparbejdning afhængigt af CT-fundene og den kliniske historie. Disse tests kan omfatte opnåelse af lungevæv.
Metoderne til at opnå væv kan være gennem en bronkoskopi eller gennem en kirurgisk procedure, hvor en del af lungen fjernes. En bronkoskopi bruger et fleksibelt rør kaldet et bronkoskop, der indsættes i bronkierne (luftpassager) i lungen, og en saltvandsvæske ledes gennem bronkoskopet.
Efter at være kommet i kontakt med luftvejene og alveolerne, aspireres væsken (suges ud) og opsamles til yderligere analyse. Dette kaldes en bronkoalveolær lavage. Forhøjede niveauer af lymfocytter (hvide blodlegemer) i væsken er blevet påvist hos over halvdelen af patienter med NSIP, men dette er ikke altid specifikt for denne sygdom. Biopsier kan også tages under bronkoskopien for at se nærmere på lungevævet for betændelse eller ardannelse. Hos mange patienter kan en kirurgisk lungebiopsi være nødvendig for at stille en endelig diagnose.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles ikke-specifik interstitiel pneumoni (NSIP)?
De fleste patienter med den cellulære type uspecifik interstitiel pneumoni reagerer godt på behandling med orale kortikosteroider, såsom prednison. Patienter, der ikke reagerer på kortikosteroidbehandling, kan dog have behov for yderligere behandling med immunsupprimerende lægemidler. Patienter med den fibrotiske type NSIP kan drage fordel af brugen af en klasse af lægemidler kaldet anti-fibrotika for at forhindre yderligere irreversibel fibrose.
Outlook / Prognose
Hvad er prognosen for personer med uspecifik interstitiel pneumoni (NSIP)?
Prognosen for patienter med cellulær NSIP er fremragende med en lav dødelighed. I tilfælde af fibrotisk NSIP er prognosen mindre gunstig med en median overlevelsesperiode på seks til 13,5 år efter diagnosen.
Discussion about this post