Idiopatisk pulmonal arteriel hypertension

Hvad er symptomerne på IPAH?

Symptomer på IPAH varierer afhængigt af sygdommens stadium. Det er vigtigt at lave en lægetid, hvis du udvikler usædvanlige hjerte- eller lungesymptomer.

Du har muligvis ingen symptomer i den tidlige fase af denne lidelse. Faktisk kan en årlig fysisk muligvis ikke opdage denne type hypertension. Efterhånden som din tilstand udvikler sig, kan du opleve følgende:

• træthed
• stakåndet
• besvimelse
• svimmelhed
• hurtig puls
• brystsmerter
• hjertebanken
• hævelse i dine underekstremiteter

Hvad er årsagerne til og risiciene ved pulmonal hypertension?

I sunde blodkar flyder blodet jævnt og nemt. Hvis du har pulmonal hypertension, opstår forhøjet blodtryk i fortykkede og forsnævrede arterielle blodkar i dine lunger og reducerer blodgennemstrømningen.

Mulige kendte årsager til pulmonal hypertension omfatter:

• hjerteklaplidelser
• medfødte hjertesygdomme
• lungesygdomme, såsom kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), sarkoidose eller interstitiel lungefibrose
• en tumor, der presser på lungepulsåren

Din risiko for at udvikle en form for pulmonal hypertension øges, hvis du har:

• en bindevævsforstyrrelse, såsom sklerodermi eller systemisk lupus erythematosus
• skrumpelever
• HIV og AIDS
• en historie med brug af stoffer som kokain eller metamfetamin
• en historie med at tage visse slankepiller eller appetitdæmpende midler
• en historie med tobaksrygning
• en historie med erhvervsmæssig eksponering for små partikler såsom savsmuld

Pulmonal hypertension kan også forekomme i familier, så din risiko øges, hvis du har en familiehistorie.

Bemærk: Mens mange former for pulmonal hypertension har kendte triggere, er idiopatisk pulmonal arteriel hypertension anderledes. IPAH opstår spontant og har ingen kendt årsag.

Din læge kan køre flere tests, men de vil ikke være i stand til at bestemme den underliggende årsag til IPAH. Selvom årsagen er ukendt, er tilstanden kendt for at være mere almindelig hos yngre voksne og kvinder.

Hvordan diagnosticeres IPAH?

Uanset om du oplever milde eller intermitterende symptomer, skal du aldrig ignorere tegn, der indikerer et problem med dit hjerte eller lunger. IPAH er en svær lidelse at diagnosticere, fordi nogle mennesker ikke har symptomer. Og når der er symptomer på IPAH, ligner de symptomerne på andre hjerte- og lungesygdomme.

For at hjælpe med at diagnosticere lidelsen kan din læge kigge efter hævelse i venerne i din nakke og derefter kontrollere dit hjerte for unormale lyde, såsom mislyde i hjertet.

Din læge kan også tage forskellige blodprøver for at måle dit iltniveau og kontrollere for infektioner, forhøjet hæmoglobin, problemer med skjoldbruskkirtlen og vaskulære lidelser.

Andre mulige tests til at diagnosticere pulmonal hypertension omfatter:

• 12-aflednings elektrokardiogram (EKG) at måle elektrisk aktivitet i dit hjerte
• lungefunktionstest for at tjekke lungefunktionen og se, hvor godt dine lunger fungerer
• højre hjertekateterisering for at se, om der er problemer med dit hjertes blodforsyning
• billeddiagnostiske undersøgelser (såsom røntgen af ​​thorax, CT-scanning, MR, nuklear scanning eller ekkokardiogram) for at tage billeder af dine lunger og hjerte og give et billede af andre bryststrukturer, herunder dine blodkar
• gangtestsom involverer at gå i seks minutter, mens en læge overvåger dig for symptomer som åndenød, mens du måler din aktivitetstolerance og pulsoximetri

Hvordan man behandler IPAH

Der er ingen let tilgængelig kur mod idiopatisk pulmonal hypertension. Målet med behandlingen er at kontrollere symptomer og bremse udviklingen af ​​lidelsen. Behandling afhænger af sværhedsgraden af ​​din tilstand. Din læge kan anbefale følgende medicin:

• en calciumkanalblokker at slappe af musklerne i blodkarrene og forbedre dit hjertes evne til at pumpe blod
• en blodfortyndende medicin for at forhindre blodpropper
• diuretika at skylle overskydende væske ud af din krop og reducere hævelse
• vasodilatorer at udvide lumen (det indre) af blodkarret i dine lunger og forbedre blodgennemstrømningen
• digoxin at begrænse hjertefrekvensen og forbedre hjertets kontraktilitet (hvor hårdt hjertet klemmer)
• endotelinreceptorantagonisten målrettet terapi for at bremse udviklingen af ​​pulmonal hypertension

Da nedsat blodgennemstrømning kan reducere din krops iltforsyning og forårsage svaghed, åndenød og træthed, kan din læge fastslå, at du er en kandidat til supplerende iltbehandling. Hvis det er tilfældet, vil du bære et rør, der leverer ilt fra en tank ind i dine næsebor.

Hvis du har svær idiopatisk pulmonal arteriel hypertension, kan din læge foreslå operation. En mulighed er en kirurgisk procedure kaldet en atriel septostomi, der skaber en hjerteshunt for at øge blodgennemstrømningen fra det højre øvre kammer til det venstre øvre kammer i dit hjerte. Denne procedure kan hjælpe med at forbedre iltniveauet i din krop.

En anden mulighed er en lunge- eller hjerte- og lungetransplantation med udskiftning af dit eller dine organer med det eller de af en sund donor. Transplantationskirurgi kan være en mulighed, hvis din tilstand forværres og ikke reagerer på andre behandlinger.

Diskuter risiciene ved operation med din læge, såsom risikoen for blodtab, infektion eller organafstødning.

Komplikationer af IPAH

IPAH kræver lægehjælp på grund af risikoen for komplikationer. Hvis du ikke søger behandling, vil din tilstand sandsynligvis forværres meget hurtigere. Forhøjet blodtryk i dine lungearterier kan føre til irreversibel skade på dit hjerte og lunger.

Lidelsen kan føre til højresidig hjerteforstørrelse og dysfunktion. Denne komplikation får dit hjerte til at arbejde hårdere og kan resultere i hjertesvigt. Det kan også føre til unormale hjerterytmer, såsom atrieflimren.

Outlook og support til IPAH

Med behandling er forbedring af dine symptomer mulig. Men hvis den ikke behandles, kan tilstanden forværres meget hurtigere og reducere din forventede levetid betydeligt.

For at forbedre din chance for at bremse sygdomsprogressionen skal du følge din læges anbefalede behandlingsforløb og foretage sunde livsstilsændringer:

• At få masser af hvile er vigtigt for at klare træthed.
• Nogle gange er moderate øvelser såsom cykling, svømning og gåture effektive til at øge eller opretholde energiniveauet. Sørg for at tale med din læge, før du starter en træningsrutine.
• Du bør også undgå tobaksrygning og passiv rygning, som kan øge vejrtrækningsbesvær.
• Fordi graviditet kan være livstruende med pulmonal hypertension, skal du tale med din læge om sikre præventionsalternativer. Vær opmærksom på, at visse p-piller øger sandsynligheden for blodpropper.

Andre tips omfatter:

• undgå at rejse i store højder, hvilket kan gøre symptomerne mere alvorlige
• undgå aktiviteter, der sænker blodtrykket og øger risikoen for at besvime, såsom lange varme bade eller sidde i en sauna
• spise en kost lav i mættet fedt, kolesterol og natrium for at opretholde et sundt blodtryk og vægt

Familie og venner kan give følelsesmæssig og fysisk støtte. Derudover kan du tale med din læge om at deltage i en støttegruppe for at hjælpe dig med at håndtere og forstå din tilstand.