Hvad er et periodisk febersyndrom?

Hvad er et periodisk febersyndrom?

Periodisk febersyndrom er et udtryk, der bruges til at beskrive flere forskellige tilstande, der kan forårsage gentagne uforklarlige feber. Disse feber skyldes ikke kendte autoimmune sygdomme eller rutineinfektioner.

Nogle af de tilstande, der kan falde ind under paraplyen med periodiske febersyndromer, er:

• Periodisk feber, aftøs stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA) syndrom: Dette syndrom er den mest almindelige af de periodiske feberlidelser, og dette syndrom viser sig typisk hos børn mellem 2 og 5 år. Ud over feber kan symptomer omfatte mundsår, ondt i halsen og hævede lymfeknuder i nakken.

• Familiær middelhavsfeber (FMF): Dette er en genetisk tilstand, der typisk påvirker mennesker af middelhavs- og mellemøstlig afstamning. Ud over feber kan personer med denne tilstand have smerter og hævelse i deres mave, bryst eller led. FMF optræder typisk hos børn under 10 år.

• Tumornekrosefaktor-receptor-associeret periodisk syndrom (TRAPS): Denne tilstand kan forekomme i barndommen eller i midten af ​​voksenalderen. Ud over feber kan der være et smertefuldt udslæt, kulderystelser og muskelsmerter. Øjensymptomer, herunder rødme og hævelse omkring øjnene, er også almindelige.

• Hyperimmunoglobulin D syndrom (HIDS): Også kendt som mevalonatkinase-associeret periodisk febersyndrom, begynder denne sjældne genetiske tilstand ofte i det første leveår med en pludselig høj feber. Folk kan også have:
  • et hududslæt
  • mavesmerter
  • opkastning
  • diarré
  • ledsmerter
  • hævede halskirtler

Kan et periodisk febersyndrom påvirke voksne?

Periodiske febersyndromer er kendt for at påvirke ældre børn og voksne også. Nogle børn har kronisk menstruationsfebersyndrom, der fortsætter, når de bliver ældre.

Voksne kan have de samme symptomer, som børn har.

Hvad er symptomerne og kendetegnene ved et periodisk febersyndrom?

Gentagne feber, der ikke er forårsaget af en virus, er hovedsymptomet på disse tilstande.

Andre almindelige symptomer, som nogen kan have, omfatter:

• hævede lymfeknuder
• ledsmerter
• udslæt
• hævelse omkring deres øjne
• sår i munden

Hvad kan forårsage et periodisk febersyndrom?

Periodiske febersyndromer er generelt forårsaget af autoinflammatoriske sygdomme. Det betyder, at der er en ændring i deres immunsystem, der får cellerne til at angribe deres egen krop.

En genetisk mutation er ofte årsagen til periodiske febersyndromer, og denne mutation går ofte i arv gennem familier.

Hvad er risikofaktorerne for periodisk febersyndrom?

Risikofaktorer for periodiske febersyndromer omfatter:

• Familie historie: At have en familiehistorie med periodiske febersyndromer er en risikofaktor.
• Etnicitet: Folk med middelhavs- og mellemøstlig arv er mere tilbøjelige til at have nogle af disse.
• Køn: For nogle af tilstandene er de, der tildeles en mand ved fødslen, lidt mere tilbøjelige til at have dem end dem, der tildeles en kvinde ved fødslen.
• Alder: Børn er også mere tilbøjelige end voksne til at have symptomer for første gang.

Hvad er behandlingen for periodisk febersyndrom?

Nogle periodiske febertilstande forsvinder med alderen, men andre vil kræve behandling resten af ​​en persons liv.

Den foretrukne behandling vil afhænge af den specifikke tilstand, der er involveret, men medicin, der reducerer inflammation eller undertrykker dit barns immunsystem, bruges generelt til at håndtere periodiske febersyndromer.

Medicin

Medicin kan omfatte steroider af colchicin.

Steroider såsom prednison kan være meget effektive til at forebygge og forkorte angreb for dem med PFAPA-syndrom.

Colchicin er ofte den foretrukne behandling for FMF, fordi det både kan reducere sværhedsgraden af ​​dit barns anfald og hjælpe med at forhindre amyloidose.

Biologisk terapi

Biologiske lægemidler er medicin fremstillet af levende organismer og kan komme fra en persons egen krop. De hjælper med at undertrykke deres immunsystem eller målrette mod muterede celler for at forhindre dem i at skade deres krop. De kan afvæbne de skadelige celler eller blokere deres krops receptorer til de specifikke celletyper.

Hvad er udsigterne for dem med periodisk febersyndrom?

Periodiske febersyndromer er ikke ofte dødelige. Men afhængigt af dit barns nøjagtige tilstand, kan du have alvorlige komplikationer.

For dem med PFAPA-syndrom er der ingen langsigtede komplikationer forbundet. Det går ofte over af sig selv i anden halvdel af dit barns liv.

På den anden side, når FMF efterlades ubehandlet, kan det forårsage amyloidose, en farlig ophobning af proteiner, som kan beskadige dit barns organer, især deres nyrer.

TRAPS kan også resultere i amyloidose, hvis de ikke behandles.

Hvordan diagnosticeres et periodisk febersyndrom?

Det første trin i en diagnose er at udelukke andre årsager til tilbagevendende feber, såsom en infektion eller autoimmun sygdom.

En læge eller sundhedspersonale vil typisk udføre en fysisk undersøgelse for tegn på hævelse, udslæt og hævede kirtler, der kan indikere periodiske febersyndromer.

Blod- og urinprøver kan også udføres for at se efter tegn på infektion eller betændelse. Disse kan udføres, når personen har det godt, og når der er feber, for at sammenligne mængden af ​​inflammation.

I nogle tilfælde kan genetisk testning bruges til at bekræfte tilstedeværelsen af ​​en arvelig tilstand.

Ofte stillede spørgsmål

Kan mit barn have periodisk febersyndrom uden at få feber?

For at få diagnosen periodisk febersyndrom skal dit barn have haft gentagne, ellers uforklarlige feber. Mens andre symptomer såsom udslæt og hævelse kan variere, er en tilbagevendende feber nødvendig for diagnosen.

Er et periodisk febersyndrom smitsomt?

De lidelser, der falder ind under overskriften periodiske febersyndromer, er typisk ikke smitsomme. De kan dog overføres gennem en familie i form af en genetisk mutation.

Hvad er nogle andre potentielle årsager til tilbagevendende feber?

Infektioner er en af ​​de mere almindelige årsager til tilbagevendende feber. Autoimmune tilstande såsom lupus kan også udløse tilbagevendende feber. I sjældne tilfælde kan tilbagevendende feber være et symptom på kræft.

Bundlinie

Periodiske febersyndromer er en gruppe af tilstande, der resulterer i gentagne feber, ikke på grund af infektion eller autoimmun sygdom.

Nogle af disse tilstande er meget sjældne, men hvis dit barn bliver ved med at få feber uden en kendt årsag, skal du tale med en læge. Mens periodiske febersyndromer ikke ofte er dødelige, er det vigtigt at få dit barn til den korrekte behandling.