Ved amyloidose ændrer unormale proteiner i kroppen form og klumper sig sammen for at danne amyloidfibriller. Disse fibriller opbygges i væv og organer, hvilket kan forhindre dem i at fungere korrekt.
ATTR amyloidose er en af de mest almindelige typer af amyloidose. Det er også kendt som transthyretin amyloidose. Det involverer et protein kendt som transthyretin (TTR), som produceres i leveren.
Hos mennesker med ATTR amyloidose danner TTR klumper, der kan opbygges i nerverne, hjertet eller andre dele af kroppen. Dette kan forårsage potentielt livstruende organsvigt.
Læs videre for at lære, hvordan denne tilstand kan påvirke en persons forventede levetid og de faktorer, der påvirker overlevelsesraterne, sammen med baggrundsinformation om de forskellige typer af ATTR-amyloidose, og hvordan de behandles.
Forventet levetid og overlevelsesrater
Forventet levetid og overlevelse varierer afhængigt af den type ATTR-amyloidose, en person har. De to hovedtyper er familiær og vildtype.
I gennemsnit lever mennesker med familiær ATTR-amyloidose i 7 til 12 år efter, at de har fået deres diagnose, ifølge Genetic and Rare Diseases Information Center.
En undersøgelse offentliggjort i tidsskriftet Circulation viste, at mennesker med vildtype ATTR-amyloidose lever i gennemsnit omkring 4 år efter diagnosen. 5-års overlevelsesraten blandt studiedeltagere var 36 procent.
ATTR amyloidose får ofte amyloidfibriller til at opbygge sig i hjertet. Dette kan forårsage unormal hjerterytme og livstruende hjertesvigt.
Der er ingen kendt kur mod ATTR amyloidose. Tidlig diagnose og behandling kan dog hjælpe med at bremse udviklingen af sygdommen.
Faktorer, der påvirker chancerne for at overleve
Flere faktorer kan påvirke overlevelsesrater og forventet levetid hos mennesker med ATTR amyloidose, herunder:
- den type ATTR amyloidose de har
- hvilke organer der er ramt
- da deres symptomer begyndte
- hvor tidligt de begyndte behandlingen
- hvilke behandlinger de modtager
- deres generelle helbred
Mere forskning er nødvendig for at lære, hvordan forskellige behandlingsmetoder kan påvirke overlevelsesrater og forventet levetid hos mennesker med denne tilstand.
Typer af ATTR amyloidose
Den type ATTR-amyloidose, som en person har, vil påvirke deres langsigtede udsigter.
Hvis du lever med ATTR amyloidose, men du ikke er sikker på hvilken type, så spørg din læge. De to hovedtyper er familiær og vildtype.
Andre typer amyloidose kan også udvikle sig, når andre proteiner end TTR klumper sig til amyloidfibriller.
Familiær ATTR amyloidose
Familiær ATTR-amyloidose er også kendt som arvelig ATTR-amyloidose. Det er forårsaget af genetiske mutationer, der kan overføres fra forælder til barn.
Disse genetiske mutationer får TTR til at være mindre stabil end normalt. Dette øger chancerne for, at TTR danner amyloidfibriller.
Mange forskellige genetiske mutationer kan forårsage familiær ATTR-amyloidose. Afhængigt af den specifikke genetiske mutation, som en person har, kan tilstanden påvirke deres nerver, deres hjerte eller begge dele.
Symptomer på familiær ATTR-amyloidose starter i voksenalderen og bliver værre over tid.
Vildtype ATTR amyloidose
Vildtype ATTR amyloidose er ikke forårsaget af nogen kendte genetiske mutationer. I stedet udvikles det som et resultat af ældningsprocesser.
Ved denne type ATTR-amyloidose bliver TTR mindre stabil med alderen og begynder at danne amyloidfibriller. Disse fibriller er oftest aflejret i hjertet.
Denne type ATTR-amyloidose rammer typisk mænd over 70 år.
Andre typer af amyloidose
Der findes også flere andre typer af amyloidose, herunder AL og AA amyloidose. Disse typer involverer andre proteiner end ATTR amyloidose.
AL amyloidose er også kendt som primær amyloidose. Det involverer unormale antistofkomponenter, kendt som lette kæder.
AA amyloidose kaldes også sekundær amyloidose. Det involverer et protein kendt som serumamyloid A. Det udløses normalt af en infektion eller inflammatorisk sygdom, såsom leddegigt.
Behandlingsmuligheder
Hvis du har ATTR amyloidose, vil din læges anbefalede behandlingsplan afhænge af den specifikke type, du har, samt de organer, der er påvirket, og de symptomer, der udvikler sig.
Afhængigt af din diagnose kan de ordinere en eller flere af følgende:
- en levertransplantationsom bruges til at behandle nogle tilfælde af familiær ATTR-amyloidose
- ATTR lyddæmpereen klasse af medicin, der hjælper med at reducere produktionen af TTR hos mennesker med familiær ATTR-amyloidose
- ATTR stabilisatoreren klasse af medicin, der kan hjælpe med at forhindre TTR i at danne amyloid fibriller hos mennesker med familiær eller vildtype ATTR amyloidose
Dine læger kan også anbefale andre behandlinger for at hjælpe med at håndtere potentielle symptomer og komplikationer af ATTR-amyloidose.
For eksempel kan disse støttende behandlinger omfatte kostændringer, diuretika eller kirurgi for at hjælpe med at behandle hjertesvigt.
Andre behandlinger for ATTR-amyloidose bliver også undersøgt i kliniske forsøg, herunder lægemidler, der kan hjælpe med at fjerne amyloidfibriller fra kroppen.
Hvis du har ATTR amyloidose, skal du tale med din læge for at lære mere om dine behandlingsmuligheder og langsigtede udsigter.
Tidlig diagnose og behandling kan hjælpe med at bremse udviklingen af sygdommen, lindre symptomer og forbedre din forventede levetid.
Din læges anbefalede behandlingsplan vil afhænge af den specifikke type lidelse, du har, såvel som de organer, der er berørt.
Nye behandlinger kan også blive tilgængelige i fremtiden for at hjælpe med at forbedre overlevelsesrater og livskvalitet hos mennesker med denne tilstand.
Din læge kan hjælpe dig med at lære om den seneste behandlingsudvikling.
Discussion about this post