Hvad er Budd-Chiari syndrom?

Hvad er Budd-Chiari-typerne?

Budd-Chiari typer hos voksne

Hos voksne kan Budd-Chiari syndrom vise sig som forskellige typer afhængigt af hvor hurtigt det forårsager symptomer, eller hvor meget leverskade der er opstået. Disse typer omfatter:

• Kronisk Budd-Chiari. Dette er den mest almindelige type Budd-Chiari. Symptomer opstår langsomt over tid. Næsten 50 procent af mennesker med kronisk Budd-Chiari har også nyreproblemer.

• Akut Budd-Chiari. Akut Budd-Chiari sker pludseligt. Mennesker med denne type får meget hurtigt symptomer som mavesmerter og hævelse.

• Fulminant Budd-Chiari. Denne sjældne type sker endnu hurtigere end akut Budd-Chiari. Symptomerne viser sig usædvanligt hurtigt og kan føre til leversvigt.

Pædiatrisk Budd-Chiari

Budd-Chiari syndrom er endnu sjældnere hos børn, og der er ingen unikke typer hos børn.

Ifølge en medicinsk undersøgelse fra 2017 udført i London har to tredjedele af børn med dette syndrom en underliggende tilstand, der forårsager blodpropper.

Børn med Budd-Chiari har normalt langsomt udviklende kroniske symptomer. Leverskade opstår ikke pludseligt. Det er mere almindeligt hos drenge og kan forekomme hos børn helt ned til 9 måneder.

Hvad er symptomerne på Budd-Chiari?

Tegn og symptomer på Budd-Chiari syndrom afhænger af, hvor alvorlig tilstanden er. De kan være mindre eller meget alvorlige. Omkring 20 procent af mennesker med Budd-Chiari har slet ingen symptomer.

Tegn og symptomer omfatter:

• smerter i øverste højre mave
• kvalme og opkast
• træthed
• vægttab
• leverskader
• gulfarvning af hud og øjne (gulsot)
• en forstørret lever (hepatomegali)
• mavehævelse eller oppustethed (ascites)
• højt blodtryk i leveren (portal hypertension)
• hævelse af krop eller ben (ødem)
• blod i opkast (sjældent symptom)

Budd-Chiari syndrom kan forårsage lav leverfunktion og ardannelse (fibrose) i leveren. Det kan føre til andre leversygdomme som skrumpelever.

Hvad forårsager Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari syndrom er sjældent. Det opstår normalt sammen med en blodsygdom.

Der er flere årsager til Budd-Chiari syndrom. I mange tilfælde kendes den nøjagtige årsag ikke. Nogle gange kan andre leversygdomme som skrumpelever udløse Budd-Chiari syndrom.

De fleste mennesker med dette syndrom har en underliggende sundhedstilstand, der forårsager for meget blodpropper.

Blodsygdomme, der kan føre til Budd-Chiari syndrom omfatter:

• seglcellesygdom (blodceller er formet som halvmåner i stedet for at være runde)

• polycythemia vera (for mange røde blodlegemer)

• trombofili (for meget koagulering)

• myelodysplastisk syndrom (knoglemarvsforstyrrelse)

Voksne kvinder har højere risiko for Budd-Chiari, hvis de bruger p-piller. I nogle tilfælde kan graviditet føre til dette syndrom, hvilket kan ske efter fødslen.

Andre årsager omfatter:

• inflammatoriske lidelser
• immunsuppressive lægemidler

• leverkræft og andre kræftformer

• levertraume eller skade
• blokeringer eller væv i andre store vener (som den inferior vena cava)
• venebetændelse (flebitis)
• infektioner (tuberkulose, syfilis, aspergillose)

• Behcet diease (autoimmun lidelse)

• C-vitamin mangel

• protein S-mangel (påvirker blodpropper)

Hvad er risikoen ved at have Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari kan føre til adskillige leverkomplikationer og problemer med andre organer og systemer i kroppen.

Disse omfatter:

• ardannelse i leveren (fibrose)
• lav leverfunktion
• højt blodtryk (hypertension)
• galdeblære problemer
• fordøjelsesproblemer
• nyreproblemer

I alvorlige tilfælde kan Budd-Chiari syndrom føre til leversygdom eller leversvigt.

Hvornår skal man se en læge

• Se din læge, hvis du har symptomer eller tegn på leverskade, såsom mave- eller højresidesmerter, gulfarvning af hud og øjne, oppustethed eller hævelse i maven, benene eller hvor som helst i kroppen.
• Hvis du har en sygehistorie med en blodsygdom, eller hvis der er en blodsygdom i din familie, så spørg din sundhedsplejerske om et fuldstændigt eftersyn.
• Hvis du har en blodsygdom, så spørg din læge om den bedste måde at håndtere det på. Tag al din medicin nøjagtigt som foreskrevet.

Hvordan diagnosticeres Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari syndrom diagnosticeres hovedsageligt efter en fysisk undersøgelse. Din læge finder ud af, at leveren er større end normalt, eller at der er usædvanlig hævelse i kroppen.

Din sundhedsplejerske vil se på din lever med scanninger for at kontrollere dens størrelse og for at tjekke for eventuelle blokeringer i levervenerne.

Scanninger og test, der kan bruges, omfatter:

• blodprøver for at se, hvor godt leveren fungerer
• ultralydsscanning
• CT-scanning
• MR-scanning

En procedure kaldet venografi kan udføres, hvis billeddiagnostiske tests har modstridende resultater og for at hjælpe din læge med at bestemme den bedste måde at planlægge din behandling på.

Under denne procedure føres et lille rør eller kateter gennem venerne ind i leveren. Kateteret måler blodtrykket inde i leveren.

Hvis det er vanskeligt at bekræfte diagnosen, kan der udføres en leverbiopsi. Men på grund af en øget risiko for blødning udføres biopsier ikke rutinemæssigt.

Under en leverbiopsi vil området blive bedøvet, eller du vil sove under proceduren.

En hul nål bruges til at fjerne et lille stykke af leveren. Leverprøven undersøges i et laboratorium for at se efter tegn på Budd-Chiari syndrom. Det er dog vigtigt at bemærke, at en biopsi generelt ikke er påkrævet for diagnose.

Hvad er behandlingen for Budd-Chiari?

Budd-Chiari syndrom kan behandles med medicin for at opløse og forhindre blodpropper i leveren.

Lægebehandling

Behandling for Budd-Chiari begynder typisk med, at din sundhedsudbyder ordinerer medicin kaldet antikoagulantia. Disse lægemidler bruges til at stoppe for meget blodpropper.

Andre lægemidler kaldet fibrinolytiske lægemidler kan ordineres for at hjælpe med at opløse blodpropper i venerne i leveren.

Hvis der er en underliggende blodsygdom, kan behandling af den hjælpe med at løse Budd-Chiari syndrom.

I nogle tilfælde kan syndromet håndteres med medicin alene.

I andre tilfælde kan en person have brug for en stent eller et rør sat ind gennem venen for at fjerne blokeringen. En specialist kan bruge scanninger af leveren til at hjælpe med at lede slangen ind i venen.

Du skal have regelmæssige kontroller og blodprøver, selvom blodpropperne i leveren er fikset.

I mere alvorlige tilfælde af Budd-Chiari syndrom virker medicin og behandling muligvis ikke, fordi leveren er for beskadiget. I disse tilfælde kan det være nødvendigt med andre kirurgiske indgreb eller en levertransplantation.

Hvad du kan gøre derhjemme

Hvis du får ordineret medicin for at forhindre blodpropper, skal du muligvis undgå visse fødevarer, der forhindrer anti-koagulationsmedicin i at fungere godt. Spørg din sundhedsplejerske om den bedste kost for dig.

Det kan være nødvendigt at undgå eller begrænse nogle fødevarer, der har et højt indhold af K-vitamin, som er et næringsstof, der hjælper kroppen med at danne blodpropper.

Undgå at spise eller drikke store mængder af:

• asparges
• rosenkål
• broccoli
• halsbånd
• chard
• grønkål
• grøn te
• spinat

Tjek vitaminer og kosttilskud for K-vitamin.

Undgå også at drikke alkohol og tranebærjuice. De kan interagere med nogle blodfortyndende lægemidler og øge risikoen for blødning.

Hvad er udsigterne for mennesker med Budd-Chiari?

Budd-Chiari er en sjælden leversygdom, der kan være livstruende. Uden behandling kan denne tilstand i nogle tilfælde føre til leversvigt.

Men med behandling kan tilstanden håndteres.

Medicinske undersøgelser i Europa viser, at næsten 70 procent af mennesker med Budd-Chiari blev behandlet med stents og andre procedurer for at åbne levervenerne.